متلازمة غيلان باريه: الأعراض والأسباب والعلاج

متلازمة غيلان باريه مرض نادر يدمر الميالين في الأعصاب الطرفية. من الكائن الحي ويسبب تغيرات عضلية وحسية ، مما يؤدي إلى إعاقة وظيفية كبيرة في الشخص الذي يعاني منه. إنه اضطراب خطير يجب معالجته بشكل عاجل ، لأنه يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات في الجهاز التنفسي يمكن أن تعرض حياة المريض للخطر.

في هذا المقال نشرح ماهية هذا المرض العصبي ، وما هي أسبابه وعلاماته وأعراضه ، وكيف يتم تشخيصه وما هو العلاج.

• مقالات لها صلة: "أكثر 15 اضطرابًا عصبيًا شيوعًا"

متلازمة غيلان باريه: ما هي وكيف تحدث

متلازمة غيلان باريه ، أو التهاب الشرايين والقولون الحاد ، هو مرض عصبي نادر من أصل المناعة الذاتية الذي يتميز بالتسبب في ضعف سريع للعضلات (يبدأ بشكل بعيد ويتقدم قريبًا) ، مصحوبًا بتغيرات في الإحساس، مثل الألم أو الإحساس بالوخز وفقدان ردود الفعل العظمية ، والتي قد تؤثر أيضًا على عضلات الجهاز التنفسي.

يؤثر هذا الاضطراب في المقام الأول على الجهاز العصبي المحيطي و إنه السبب الأكثر شيوعًا للشلل الحاد المعمم.. الضرر يحدث في أغلفة المايلين من الأعصاب (التي تزيد من سرعة انتقال النبضات العصبية) ، والجهاز المناعي للمريض هو الذي يسبب ذلك.

تؤثر متلازمة غيلان باريه على جميع الأجناس والأجناس والأعمار على حدٍ سواء. معدل حدوثه هو حالة واحدة أو حالتين لكل 100،000 شخص. يمكن أن يكون مسار المرض خاطفًا ، مع تطور سريع يتطلب عادة مساعدة التنفس بعد بضعة أيام.

• قد تكون مهتمًا بـ: "إزالة الميالين من اعتلالات الأعصاب: ما هي وأنواعها وأعراضها وعلاجها"

الأسباب المحتملة

على الرغم من أن الأسباب لا تزال غير معروفة ، تشير الفرضيات الأكثر منطقية إلى أصل معدي فيروسي أو بكتيري، والتي يمكن أن تولد استجابة مناعية ذاتية تؤدي إلى رد فعل ضد البروتينات الأساسية للأعصاب ، مما يؤدي إلى عملية إزالة الميالين.

تشخبص

لا يمكن تشخيص متلازمة غيلان باريه بإجراء اختبار واحد. عادة ما يُشتبه في وجوده عندما يقدم المريض معايير التشخيص Asbury و Cornblath: الضعف التدريجي في أكثر من طرف واحد و osteotendinous areflexia.

من ناحية أخرى ، هناك سلسلة أخرى من السمات السريرية التي تدعم التشخيص ؛ تطور الضعف ، أن التأثير متماثل نسبيًا ؛ علامات وأعراض حسية خفيفة ؛ أن المريض يعاني من اختلال وظيفي ذاتي (عدم انتظام دقات القلب ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني أو علامات حركية وعائية) ؛ أن هناك إصابة في الأعصاب القحفية (مع ضعف في الوجه في نصف الحالات) ؛ وغياب الحمى.

على الرغم من أن الصورة السريرية يمكن أن تختلف ، متلازمة غيلان باريه هو السبب الحالي الأكثر شيوعًا للضعف المتماثل الذي يتطور في غضون ساعات قليلة. سيحدد التشخيص أيضًا الشلل التدريجي وقصور الجهاز التنفسي ومضاعفات القلب والأوعية الدموية.

قد تختلف المظاهر السريرية الأخرى من مريض لآخر ، مثل: الإصابة بالحمى في البداية ؛ فقدان حسي شديد وألم. أن تطور المرض يتوقف دون شفاء أو مع عقابيل دائمة كبيرة ؛ أن العضلة العاصرة تتأثر. و هناك آفات في الجهاز العصبي المركزي.

يجب أن يأخذ التشخيص التفريقي في الاعتبار الاضطرابات التالية: أمراض الخلايا العصبية الحركية (مثل شلل الأطفال الفيروسي الحاد ، والتصلب الجانبي الضموري ، وما إلى ذلك) ؛ اعتلالات الأعصاب المتعددة (على سبيل المثال ، البورفيريا ، والأشكال الأخرى من متلازمة جيلان باريه ، ومرض لايم ، وما إلى ذلك) ؛ اضطرابات الانتقال العصبي العضلي (مثل الوهن العضلي الشديد أو الوهن العضلي) ؛ وغيرها من الاضطرابات العضلية والأيضية.

الأعراض والعلامات السريرية

قد تتضمن الأعراض الأولية لمتلازمة جيلان باريه أحاسيس غير طبيعية (تنمل) التي تعبر عن نفسها بطرق مختلفة ، أولاً في أحد الأطراف ولاحقًا في كليهما ، مثل مثال: وخز أو تنميل أو تنميل أو شعور بشيء يمشي تحت الجلد (فورمات).

ضعف العضلات موجود أيضًا ويبدأ عادةً في الأطراف السفلية ، ويؤثر لاحقًا على مناطق أخرى من الجسم. أحيانًا يكون هذا الضعف تقدميًا ويؤثر على الذراعين والساقين وعضلات الجهاز التنفسي وما إلى ذلك ، مكونًا الصورة السريرية النموذجية لمتلازمة غيلان باريه. تتأثر الأعصاب القحفية أيضًا في 25٪ من المرضى ، مع كون شلل الوجه الثنائي هو أكثر العلامات المميزة.

يتبع المرض مسارًا يستمر ما بين 3 و 6 أشهر ، ويتطور على عدة مراحل.: مرحلة التقدم والاستقرار والانتعاش أو الانحدار.

1. مرحلة التقدم

في مرحلة التقدم ، يعاني الشخص من العلامات والأعراض الأولى مثل الوخز والتنمل في القدمين واليدينيليه ضعف عضلي يمكن أن ينتهي بالشلل. بشكل عام ، يبدأ عادةً في القدمين أو الساقين ثم ينتشر تدريجياً إلى باقي الجسم ، مما يؤدي إلى شلل في الوجه أو الجهاز التنفسي.

يمكن أن تستمر هذه المرحلة الأولى من بضع ساعات إلى ثلاثة أو أربعة أسابيع ، اعتمادًا على شدة الأعراض ، قد تتطلب تدخلًا طبيًا عاجلاً ، بسبب انسداد محتمل في الشعب الهوائية تنفسي.

2. مرحلة الاستقرار

هذه المرحلة الثانية ، والمعروفة بمرحلة الاستقرار ، يشمل نهاية تطور المرض وبداية التعافي السريري. في هذه المرحلة ، عادة ما تستقر علامات وأعراض متلازمة غيلان باريه ؛ ومع ذلك ، قد تظهر مشاكل مثل ارتفاع ضغط الدم أو انخفاض ضغط الدم وعدم انتظام دقات القلب وبعض المضاعفات مثل قرح الضغط أو جلطات الدم أو التهابات المسالك البولية.

مدة مرحلة التثبيت متغيرة ، ويمكن أن تتراوح من بضعة أيام إلى عدة أسابيع ، أو حتى أشهر. ومع ذلك ، تجدر الإشارة إلى أن هذه المرحلة قد تكون غائبة أثناء مسار المرض.

3. مرحلة الانحدار أو الانتعاش

هذه المرحلة الأخيرة هي ما بين بداية الشفاء ونهاية المرض. خلال نفس الوقت ، تتضاءل الأعراض تدريجياً. من هذه المرحلة الأخيرة ، إذا استمر الضرر العصبي في المريض ، فيمكن اعتباره بالفعل عقابيل دائمة..

تستمر هذه المرحلة عادة حوالي 4 أسابيع ، على الرغم من أن هذه المرة تختلف من موضوع إلى آخر حسب شدة ومدى الآفات العصبية ، ويمكن أن تستمر لعدة أشهر.

علاج

من المحتمل جدًا أن تتطور متلازمة غيلان باريه مع التدهور السريعلذلك ، يجب إدخال جميع المرضى المشتبه في إصابتهم بالمرض ، ومراقبة وظائف الجهاز التنفسي لديهم. وبالمثل ، إذا كان المريض يعاني من صعوبات في البلع ، فيجب إطعامه من خلال أنبوب المعدة.

في حالة إصابة الشخص بشلل تنفسي، ستكون المساعدة من خلال أجهزة التهوية الميكانيكية ضرورية. تشمل إدارة وظائف الجهاز التنفسي سالكة مجرى الهواء ، وقدرة الشخص على السعال والبلغم ، و القدرة على البلع وظهور أعراض نقص الأكسجين في الدم (نقص الأكسجين في الدم) أو فرط ثنائي أكسيد الكربون (زيادة ثاني أكسيد الكربون في الدم). دم).

يشمل العلاج المشار إليه لهذا الاضطراب ، من ناحية ، فصادة البلازما ، وهي إجراء يتكون من تنقية الدم ، وهذا هو استخراج كمية معينة من بلازما الدم للتخلص من الجزيئات ومسببات الأمراض التي تتدخل في الاستجابة المناعية مرضي. ومن ناحية أخرى ، فإن إعطاء الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد ، وهو علاج لاستبدال دفاعات الشخص عند معاناته من مرض معدي أو أمراض المناعة الذاتية.

المراجع الببليوجرافية:

• هيوز ، ر. أ. ، وكورنبلاث ، د. تم العثور على R. (2005). متلازمة غيلان باريه. لانسيت، 366 (9497) ، 1653-1666.
• Tellería-Díaz، A.، & Calzada-Sierra، D. ج. (2002). متلازمة غيلان باريه. القس نيورول ، 34 (10) ، 966-976.