متلازمة الغرب: الأسباب والأعراض والعلاج

متلازمة الغرب هي حالة طبية تتميز بوجود تشنجات صرع خلال مرحلة الطفولة المبكرة. كما هو الحال مع أنواع الصرع الأخرى ، تتبع متلازمة الغرب نمطًا محددًا أثناء التشنجات ، بالإضافة إلى العمر الذي تحدث فيه.

نوضح أدناه ماهية متلازمة الغرب ، وما هي الأعراض والأسباب الرئيسية ، وكيف يتم اكتشافها وما هي العلاجات الأكثر شيوعًا.

• مقالات لها صلة: "الفروق بين المتلازمة والاضطراب والمرض"

ما هي متلازمة الغرب؟

يتم تعريف متلازمة الغرب تقنيًا على أنها اعتلال دماغي صرع مرتبط بالعمر. هذا يعني أنه مرتبط بنوبات صرع تنشأ في الدماغ ، والتي في نفس الوقت تساهم في تقدمه. يقال إنها متلازمة تعتمد على العمر لأنها تحدث أثناء الطفولة المبكرة.

بشكل عام ، هذه مجموعات من الحركات السريعة والمفاجئة التي تبدأ عادةً خلال السنة الأولى من الحياة. على وجه التحديد بين الأشهر الثلاثة إلى الثمانية الأولى. في كثير من الأحيان تم تقديمه أيضًا في سياق السنة الثانية. لنفس السبب متلازمة الغرب يُعرف أيضًا باسم متلازمة تشنج الأطفال..

بينما يتميز بوجود أنماط قهرية متكررة وأيضًا ب تم تحديد نشاط تخطيط كهربية الدماغ ، كما تم تعريفه على أنه "متلازمة الصرع الكهربيّة ".

تم وصف هذه الحالة لأول مرة في عام 1841 ، عندما درس الجراح الإنجليزي ويليام جيمس ويست حالة ابنه 4 شهور.

• قد تكون مهتمًا بـ: "متلازمة لينوكس غاستو: الأعراض والأسباب والعلاج"

أسباب رئيسية

في البداية ، تحدث الأزمات عادة في عزلة ، مع تكرارات قليلة ومدة قصيرة. للسبب نفسه ، من الشائع أن يتم تحديد متلازمة الغرب عندما تكون قد تقدمت بالفعل.

أحد الأسباب الرئيسية التي تم العثور عليها لمتلازمة الغرب هو نقص الأكسجة الدماغيةعلى الرغم من أن هذا يمكن أن يختلف. على أي حال ، ارتبطت أسباب المتلازمة بتاريخ ما قبل الولادة ، وحديثي الولادة ، وبعد الولادة.

1. قبل الولادة

يمكن أن تحدث متلازمة الغرب بسبب تشوهات الكروموسومات المختلفة. أيضا للورم العصبي الليفي ، وبعض الالتهابات وأمراض التمثيل الغذائي، وكذلك نقص الأكسجة الدماغية ، من بين الأسباب الأخرى التي تحدث في فترة ما قبل الولادة.

2. الفترة المحيطة بالولادة

يمكن أن يكون أيضًا ناتجًا عن اعتلال الدماغ الإقفاري بنقص التأكسج ، نخر انتقائي أو نقص السكر في الدم، من بين الحالات الطبية الأخرى التي تنشأ في الفترة من الأسبوع الثامن والعشرين من الحمل إلى اليوم السابع من الولادة.

3. بعد الولادة

تم ربط متلازمة الغرب أيضًا بالعدوى المختلفة التي تحدث بعد ولادة الطفل وفي نمو الطفولة المبكرة ، مثل التهاب السحايا الجرثومي أو خراجات المخ. كما تم ربطه بالنزيف والصدمات ووجود أورام المخ.

الأعراض الأكثر شيوعًا

تظهر متلازمة الغرب عادةً مع انثناء مفاجئ (أمامي) ، مصحوبًا تصلب الجسم الذي يصيب الذراعين والساقين من الجانبين بالتساوي (يُعرف هذا باسم "شكل منشط"). في بعض الأحيان يظهر مع رمي الذراعين والساقين للأمام ، وهو ما يسمى "التشنجات الباسطة".

إذا حدثت التشنجات أثناء استلقاء الطفل ، فإن النمط المعتاد هو ثني الركبتين والذراعين والرأس للأمام.

على الرغم من احتمال حدوث تشنجات مفردة ، خاصة في وقت مبكر من تطور المتلازمة ، عادة ما تستمر نوبات الصرع ثانية أو ثانيتين. ثم قد يتبع ذلك وقفة ، وعلى الفور تشنج آخر. بمعنى آخر ، تميل إلى الحدوث بشكل متكرر ومتكرر.

تشخبص

هذا الشرط يمكن أن تؤثر على نمو الطفل في مناطق مختلفة، فضلاً عن إحداث الكثير من الانطباع والمعاناة لمقدمي الرعاية لهم ، لذلك من المهم معرفة تشخيصهم وعلاجهم. يوجد حاليًا العديد من الخيارات للتحكم في التشنجات وتحسين نشاط تخطيط كهربية الدماغ للأطفال.

يتم التشخيص عن طريق اختبار تخطيط كهربية الدماغ يمكن أن يثبت أو يستبعد وجود "فرط ضربات القلب" ، والتي هي أنماط غير منظمة للنشاط الكهربائي في الدماغ.

في بعض الأحيان لا يمكن رؤية هذه الأنماط إلا أثناء النوم ، لذلك من الشائع إجراء مخطط كهربية الدماغ في أوقات مختلفة مصحوبة باختبارات أخرى. على سبيل المثال ، فحوصات الدماغ (التصوير بالرنين المغناطيسي) ، واختبارات الدم ، واختبارات البول ، وأحيانًا اختبارات السائل النخاعي ، للمساعدة في تحديد سبب المتلازمة.

العلاجات الرئيسية

العلاج الأكثر شيوعًا هو العلاج الدوائي. هناك دراسات تشير إلى أن متلازمة الغرب عادة ما يستجيب بشكل إيجابي للعلاج المضاد للصرع، مثل Vigabatrin (المعروف باسم Sabril). هذا الأخير يمنع الانخفاض في حمض الغاما غاما (GABA) ، المثبط الرئيسي للجهاز العصبي المركزي. عندما ينخفض ​​تركيز هذا الحمض ، يمكن تسريع النشاط الكهربائي ، لذلك تساعد هذه الأدوية في تنظيمه. يتم استخدام نفس المعنى nitrazepam و epilim.

وبالمثل ، يمكن استخدام الكورتيكوستيرويدات ، مثل هرمونات قشر الكظر ، وهو علاج يتضح أنه فعال للغاية في الحد من الأزمات وضبط ضربات القلب. يتم استخدام كل من الكورتيكوستيرويدات ومضادات الصرع مع مراقبة طبية مهمة بسبب الاحتمالية العالية لتطوير الآثار الضارة مهم.

يمكن أن تكون العلاجات طويلة أو أقل اعتمادًا على الطريقة التي تظهر بها المتلازمة في كل حالة. وبنفس المعنى ، يمكن أن يكون لنوبات الصرع عواقب مختلفة ، لا سيما في تطور الجهاز العصبي.

يمكن أن تتأثر القدرات المتعلقة بالتطور النفسي وبعض العمليات المعرفية بشكل مختلف. وبالمثل ، من الممكن أن يصاب الأطفال بأنواع أخرى من الصرع في فترات أخرى من الطفولة. يمكن أن يتبع الأخير أيضًا علاجًا محددًا اعتمادًا على الطريقة التي يقدمون بها أنفسهم.

المراجع الببليوجرافية:

• عمل الصرع (2018). متلازمة الغرب (تشنجات طفولية). تم الاسترجاع 29 يونيو ، 2018. متوفر في https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo، E.، Rufo Campos، M.، Muñoz Cabello، B، et. آل (2011). متلازمة الغرب: المسببات ، الخيارات العلاجية ، التطور السريري وعوامل الإنذار. مجلة علم الأعصاب ، 52 (2): 81-99.
• بوزو ألونسو ، أ. ، بوزو لوزان ، د. وبوزو ألونسو ، د. (2002). متلازمة الغرب: المسببات ، الفيزيولوجيا المرضية ، الجوانب السريرية والتشخيص. المجلة الكوبية لطب الأطفال. 74(2): 151-161.