3-те фази на амиотрофичната латерална склероза (ALS)

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е заболяване, което засяга главния и гръбначния мозък, причинявайки постепенна загуба на мускулна функция и контрол. Способностите за ходене, говорене и преглъщане прогресивно се нарушават до точката на пълна загуба.

ALS е заболяване, чиито точни причини все още не са известни, но има множество допринасящи фактори: генетични и екологични. Въпреки че в момента няма известно лечение, има терапии, които могат да помогнат на хората, диагностицирани с ALS, да живеят по-дълго и да подобрят качеството си на живот.

Има два основни вида ALS, чиито симптоми се проявяват през специфични фази. В тази статия ще говорим подробно за различните етапи на ALS като патология, която разкрива своите симптоми с течение на времето.

• Свързана статия: "Невропсихология: какво е това и какъв е нейният обект на изследване?"

Какво е ALS?

Амиотрофичната латерална склероза е дегенеративно заболяване, което атакува нервната система и води до прогресивна загуба на двигателни функции. В световен мащаб разпространението на ALS е 5 на 100 000 души, поради което се счита за рядко заболяване.

Това е прогресивно заболяване, но прогресията на симптомите може да е различна при различните хора. Нервните клетки, наречени моторни неврони или мотоневрони, контролират доброволните мускулни действия на различните части на тялото, като ръцете, краката и лицето, и ALS засяга тези нервни клетки, които прогресивно губят своята функция и в крайна сметка те умират. Тогава, съобщенията, които се изпращат чрез моторните неврони, спират да се изпращат и способността на мозъка да контролира произволното движение се губи. С течение на времето, когато не се използват, мускулите започват да се дегенерират и стават по-слаби.

Въпреки че прогресивната мускулна слабост е симптом, който се появява при всички пациенти, диагностицирани с ALS, това може да не е първият признак или индикация за заболяването.

Прогресията на заболяването варира от човек на човек и началото на заболяването може да бъде трудно забележимо, тъй като няма прояви. С течение на времето признаците и симптомите на заболяването стават по-очевидни. Някои от първите видими симптоми включват тромавост, необичайна умора в крайниците, мускулни крампи и спазми и неясна реч. Симптомите се разпространяват в цялото тяло с напредването на болестта.

Мозъчната функция се влошава с времето и при някои хора с ALS това може да доведе до форма на деменция, известна като фронтотемпорална деменция. В допълнение, решенията и спомените на хората също могат да бъдат компрометирани с напредването на болестта. По отношение на психологическите функции, емоционалната лабилност, която е резултат от болестта, също може да накара хората да имат по-променливи настроения и емоционални реакции.

• Може да се интересувате: "Невродегенеративни заболявания: видове, симптоми и лечение"

ALS фази

Няма лек за ALS. Средната продължителност на живота на пациент с ALS е 3 години след диагностицирането. 20% ще живеят 5 години и 10% 10 години. Само 5% от хората с ALS живеят 20 или повече години. Повечето диагностицирани пациенти умират в рамките на 2 до 10 години след поставяне на диагнозата поради дихателна недостатъчност в резултат на прогресивна загуба на функция.

Няма официална дефиниция на етапите на ALS, тъй като заболяването протича различно при всеки пациент. Някои хора изпитват различни симптоми по различно време и напредъкът на състоянието и последиците от него са променливи, някои хора ще загубят функцията си по-бързо какви други. като каза това, Най-общо казано, ALS може да бъде разделен на три етапа: ранен, междинен и късен..

ранни стадии

Въпреки че има случаи на ранно начало, средната възраст на започване на заболяването е 50 години. Заболяването първоначално прогресира бавно и често е безболезнено, което може да накара пациентите да отлагат посещението при лекар за дълго време.

Ако ранните симптоми засягат говора на пациентите или способността им да преглъщат, това се нарича „АЛС с булбарно начало“.

Ако ръцете и краката са засегнати първо и се появят необичайни мускулни движения, това е известно като „АЛС с начало на крайниците“.

Понякога заболяването започва със загуба на телесно тегло или мускулна маса или необичайно дишане. Около 3% от пациентите изпитват проблеми с дишането като първи симптом.

В началото хората обикновено изпитват мускулна слабост, скованост и крампи. Тъй като няма линейна прогресия на заболяването, някои хора може да имат повече симптоми от други. Хората може да не са в състояние да изпълняват ежедневни задачи, тъй като симптомите засягат мускули: пациентите с ALS могат да паднат, да изпуснат неща или да не могат да закопчаят копчетата си тениска.

• Свързана статия: "Части на нервната система: функции и анатомични структури"

междинен етап

ALS е променливо заболяване в своето развитие. Понякога прогресията е бавна, настъпва с години и има периоди на стабилност с различни нива на увреждане. Друг път е бързо и няма стабилни периоди.

По време на този стадий на ALS могат да се появят различни симптоми: Затруднено преглъщане и дишане. Мускулите могат да се парализират, да има загуба на мускули и дори те могат да станат по-къси. Ставите губят движение, говорът се забавя и пациентите могат да се смеят или плачат по начини, които не могат да контролират.

Речта, преглъщането и дишането в крайна сметка се засягат от болестта: пациентите с ALS често показват признаци на булбарно засягане, когато слабостта и парализата се разпространят към мускулите на стволовете на техните тела.

Пациентът може напълно да загуби способността си да говори и да има затруднения с преглъщанетои намалена способност за кашлица. Тези проблеми излагат пациентите на риск от различни респираторни проблеми (задушаване, респираторна инфекция, пневмония) и недохранване.

С напредването на заболяването мускулите, използвани за дишане, могат да се влошат и да загубят функция, което изисква пациентът да бъде на вентилатор за цял живот.

Мускулните промени, които човек може да изпита по време на ранните стадии на ALS, могат да се влошат по време на средните стадии на заболяването. Това означава, че симптомите могат да засегнат и други части на тялото. Пациентите все повече се нуждаят от помощ, за да извършват ежедневните си дейности тъй като болестта навлиза в тази фаза.

Пациентът ще бъде лекуван от множество специализирани екипи. В наши дни пулмологията е постигнала голям напредък, който може да помогне за качеството на живот на пациента в този стадий на ALS.

• Може да се интересувате: „Здравна психология: история, определение и области на приложение“

по-късни етапи

С течение на времето пациентът става напълно наясно със своето заболяване и неговата прогресия. Често това осъзнаване причинява психологически проблеми, свързани със страх от смърт и физическа неспособност. Пациентът може да страда от тревожност или депресия. Качеството на живот е една от основните цели на лечението на ALS, тъй като пациентът и семейството му трябва да се изправят заедно пред всички аспекти на болестта.

Когато пациентът има ALS, той става напълно зависим от другите. Пациентите и техните семейства трябва да се изправят пред всички фази на заболяването с помощта на специализирани специалисти.

Когато човек достигне по-късните стадии на заболяването, всичките му мускули започват да се парализират, включително тези в гърлото и устата. Това прави невъзможно да се говори, яде или пие. Може да е необходима тръба за осигуряване на храна и напитки на човека.

Пациентът може да развие и следните усложнения: дихателна недостатъчност, недохранване и пневмония.

Някои хора, които имат ALS, също се развиват фронтотемпорална деменция (DFT), докато други, които първоначално са диагностицирани с DFT, развиват симптоми на ALS, FTD също е прогресивно разстройство, което засяга речта, поведението и личност.

заключение

ALS е заболяване, което засяга невроните, които контролират движението и води до прогресивна загуба на двигателни функции.

Няма лечение за ALS, счита се за прогресиращо заболяване. Въпреки че неговите етапи не са официално определени, тъй като това е доста променливо заболяване в появата на симптомите и неговото развитие.

Най-общо казано, амиотрофичната латерална склероза може да бъде разделена на три етапа. В ранните етапи може да причини мускулни спазми или слабост. В по-късните етапи може да има парализа, проблеми с дишането или загуба на мускулна маса. Най-честата причина за смърт е дихателна недостатъчност в резултат на загуба на функция.

Хората с ALS могат да подобрят живота си, като използват различни възможности за лечение, които включват и подкрепа за психичното здраве.