Болест на Baló: симптоми, причини и лечение

Болестта на Baló е рядко неврологично заболяване, подобно на множествената склероза, което засяга миелина в мозъка и предизвиква симптоми като мускулни спазми, парализа или гърчове. Това е много инвалидизиращо заболяване и до ден днешен няма лечение.

В тази статия обясняваме по-подробно от какво се състои болестта, какви са причините за нея, симптомите, които причинява и показаното обичайно лечение.

• Свързана статия: "15-те най-често срещани неврологични заболявания"

Какво представлява болестта на Бало?

Болестта на Baló или концентричната склероза на Baló е описана през 1928 г. от унгарския лекар Jozsef Baló. Това е рядко демиелинизиращо заболяване (при което миелинът, защитният слой на аксоните, е увреден), считано за вариант на множествена склероза.

Терминът "концентрична склероза" се дължи на наличието на модел на концентрични (кръгли) области на увреден миелин които се редуват с области на относително непокътнат миелин в различни области на мозъка и гръбначния мозък.

Обикновено болестта на Baló се проявява остро и засяга, както се случва при множествената склероза, млади възрастни,

с бърза прогресия до смъртта на лицето. Съобщава се обаче и за случаи, при които е имало прогресивен ход, ремисии частично и дори пълно, както спонтанно, така и последвано от терапевтично лечение конвенционален.

Това рядко заболяване засяга мъжете и жените еднакво и неговата честота изглежда е по-честа при хора от ориенталски произход, особено с произход от страни като Китай и Филипините.

• Може да се интересувате от: "Миелин: определение, функции и характеристики"

Причини и диагноза

Въпреки че до ден днешен причините за болестта на Baló и нейните варианти са неизвестни, има изследвания, които показват това автоимунните фактори могат да играят важна роля в неговото развитие.

Автоимунните нарушения възникват, когато естествената защита на тялото срещу чужди организми или нашественици, те започват да атакуват здрави тъкани по неизвестни причини, като по този начин причиняват възпаление (подуване).

Нито причините за възстановяването, наблюдавани при някои пациенти, които са получили или не, посоченото лечение за болестта на Baló, в момента не са известни, така че в този смисъл има още много за разследване.

Преди години диагнозата за това заболяване се е поставяла след извършване на аутопсия на починал пациент. Въпреки това днес, с новите техники за невроизображение, вече е възможно по-ранно откриване на разстройството.

Професионалистите често разчитат на последователни и специфични клинични признаци и симптоми, опитвайки се да изключи други неврологични заболявания. При ядрено-магнитен резонанс могат да се наблюдават характерни за това заболяване концентрични пръстени.

симптоми на заболяването

Характерните симптоми на болестта на Baló варират в зависимост от областите на мозъка, които са засегнати. Демиелинизиращите лезии в мозъка могат да бъдат разположени във всяка област (мозък, малък мозък или мозъчен ствол).

Сеансите обикновено се състоят от неправилни демиелинизиращи плаки, които се разпространяват в поредица от концентрични кръгове, както споменахме в началото. Симптомите, причинени от заболяването, са много разнообразни: постоянно главоболие, прогресивна парализа, неволни мускулни спазми, гърчове, интелектуална недостатъчност и когнитивна загуба или увреждане.

Симптомите, причинени от болестта на Baló, могат да бъдат много инвалидизиращи за човека, който страда от тях, и могат да бъдат заплаха засягат сериозно живота му, като прогресират бързо за няколко седмици или, обратно, развиват се по-бавно в продължение на 2 или 3 години.

Лечение

Поради ниската честота на разстройство като болестта на Baló и ограничения брой От описаните случаи не са провеждани систематични проучвания за лечение на заболяване.

Обичайното лечение е същото като това, което се прилага при хора, които страдат от пристъпи на множествена склероза.; това е консумацията на високи дози кортикостероиди за намаляване на тежестта на острите прояви чрез техните противовъзпалителни действия. Използването на имуносупресивни лекарства изглежда е показано от свързаната лоша прогноза.

Лечение за облекчаване на симптоми като спастичност, слабост, болка или атаксия, включва фармакологични и рехабилитационни методи. Въпреки това, болестта на Baló има фатален ход и липсват епизоди на обостряне и ремисия, както се случва при множествената склероза.

Свързани разстройства

Болестта на Baló споделя симптомите с друга серия от неврологични заболявания, поради което е важно да знаем какви са те, за да поставим правилна диагноза.

1. адренолевкодистрофия

Това е рядко наследствено метаболитно разстройство, характеризиращо се с церебрална демиелинизация и прогресивна дегенерация на надбъбречната жлеза.

Симптомите на това заболяване включват: генерализирана мускулна слабост (хипотония), преувеличени рефлексни реакции (хиперрефлексия), нарушена способност за координиране на движенията (атаксия), спастична частична парализа и/или усещане за изтръпване или парене в ръцете или крака.

2. Множествена склероза

Множествената склероза е заболяване на централната нервна система, което причинява разрушаване на миелина или мозъчна демиелинизация.

Протичането на разстройството е променливо, тъй като пациентът може да рецидивира, да отшуми симптомите или да се стабилизира. Симптомите на това заболяване включват двойно виждане (диплопия), неволеви ритмични движения на очи (нистагъм), нарушен говор, изтръпване на ръцете и краката, затруднено ходене, и т.н

3. Левкодистрофия на Канаван

Това е рядък наследствен тип левкодистрофия, характеризираща се с прогресивна дегенерация на централната нервна система. Симптомите включват прогресиращ умствен упадък, придружен от повишен мускулен тонус (хипертония), увеличен мозък (мегалоцефалия), лош контрол на главата и/или слепота.

Симптомите обикновено започват в детството и може да включва обща липса на интерес към ежедневието (апатия), мускулна слабост (хипотония) и загуба на предишни умствени и двигателни умения. С напредването на заболяването може да има спастични мускулни контракции в ръцете и краката, липса на мускулна сила във врата, подуване на мозъка (мегалоцефалия) и парализа.

4. Александрова болест

Болестта на Александър е изключително рядко прогресивно метаболитно разстройство, което често се наследява. Това е един от подвидовете на левкодистрофия. Това разстройство се характеризира с демиелинизация и образуване на абнормни влакна (влакна на Розентал) в мозъка.

Симптомите на това заболяване могат да включват мускулни спазми, умствено увреждане и/или забавен растеж. Повечето бебета с болестта на Александър имат необичайно голяма глава (мегаленцефалия), липса на развитие и гърчове.

Библиографски справки:

• Karaaslan E, Altintas A, Senol U, et al. Концентрична склероза на Balo: клинични и радиологични характеристики на пет случая. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Концентрична склероза на Balo: вариант на множествена склероза, свързана с олигодендроглиом. Неврохирургия 1989; 25: 982-986