Метхемоглобинемия (сини хора): Симптоми, причини и лечение

Нашата кожа е орган, който често се подценява и признава., който предпазва тялото ни от голям брой вредни елементи като бактерии, гъбички и слънчева радиация.

Тази важна част от нашето тяло обаче, освен че ни защитава понякога, ни предупреждава за наличие на промени в други области на нашия организъм и това може да има сериозни последици за здравето. Така се случва например при жълтеница, при която кожата придобива жълтеникави оттенъци.

Друго от заболяванията, при които се появява необичайно оцветяване на кожата, е метхемоглобинемия, заболяване с кръвен произход при който кожата става синкава и в зависимост от вида си може да доведе до фатални последици.

• Свързана статия: "Разликите между синдром, разстройство и заболяване"

Метхемоглобинемия: какво е това и симптоми

Ние наричаме метхемоглобинемия рядко заболяване на кръвта, характеризиращо се с наличието на прекомерно ниво на подтип хемоглобин, наречен метхемоглобин. Този конкретен вид хемоглобин няма способността да пренася кислород., и в същото време пречи на хемоглобина, който е в състояние да направи това по такъв начин, че последният не може да го освободи в различните органи и тъкани нормално. Това намалява оксигенацията на тялото.

Един от най-очевидните и лесно забележими симптоми на това разстройство е цианоза или синьо оцветяване на кожата (въпреки че тоновете могат да варират, обикновено е интензивен синкав цвят). Това вероятно се дължи на споменатото по-горе намаляване на оксигенацията на организма.. И не само кожата: кръвта също променя цвета си, губейки характерното си червено, за да стане кафеникава.

Оцветяването на кожата обаче не е единственият проблем, който може да възникне: ако излишъкът от метхемоглобин е твърде голям, липсата на кислород в останалата част от тялото може да причини проблеми в органите и дори смърт. Не е необичайно да се появят и респираторни проблеми, като това обикновено е една от основните причини за хоспитализация.

В допълнение към горното, в зависимост от вида на метхемоглобинемията можем да се окажем с главоболие, умора, гърчове и респираторни проблеми потенциално фатално (ако се дължи на придобити причини) или настъпване на увреждане забавяне на интелекта и съзряването в случай на вродена метхемоглобинемия тип 2, за която ще говорим впоследствие.

• Може да се интересувате от: "Кръвни групи: характеристики и състав"

Типологии според техните причини

Причините за появата на това заболяване могат да бъдат множество и могат да бъдат както вродени, така и придобити.

Придобитата метхемоглобинемия е най-честата и обикновено се проявява получени от консумация или излагане на окисляващи лекарства или химически вещества като бисмутов нитрат, както и елементи, използвани за лечение на някои заболявания като нитроглицерин или някои антибиотици.

Що се отнася до вродената метхемоглобинемия, тя обикновено се дължи на генетично предаване или появата на определени мутации. Можем да намерим два основни вида.

Първият е генериран от генетичното наследство на двамата родители, като и двамата родители са носители (въпреки че повечето не са изразили заболяването) на мутация в определени гени, които причиняват проблем с ензима цитохром b5 редуктаза. Този ензим не работи правилно в тялото, което причинява окисляване на хемоглобина.

В рамките на този тип вродена метхемоглобинемия можем да намерим два големи типа: тип 1 вродена метхемоглобинемия е, че ензимът споменатият по-горе не се появява в червените кръвни клетки на организма и тип 1, при който ензимът не се появява директно в никоя част на тялото. организъм.

Другата възможност в рамките на вродените метхемоглобинемии е така наречената болест на хемоглобин М, при които това изменение се появява поради факта, че хемоглобинът е структурно изменен от база. В тези случаи сме преди автозомно доминантно заболяване, при което е достатъчно единият родител да носи гена и го предава, за да генерира промяната (нещо подобно на това, което се случва с Корея на Хънтингтън).

Лечение на това състояние

Въпреки че може да изглежда трудно за вярване, метхемоглобинемията е медицинско състояние, което в някои случаи има лечебно лечение.

В повечето случаи прогнозата е положителна и пациентът може да се възстанови напълно. Лечението включва главно генериране на намаляване на нивата на метхемоглобина и повишаване на хемоглобина с капацитет за пренасяне на кислород, инжектиране на метиленово синьо (освен при тези пациенти, които са изложени на риск от дефицит на G6PD, където това може да бъде опасно) или други вещества с подобен ефект.

Ако това не помогне, може да се използва лечение в хипербарна камера. Консумацията на витамин С също може да бъде полезна, но ефектът му е по-слаб.

В случай на придобита метхемоглобинемия също е необходимо изтегляне на веществото, което е генерирало промяната. По-леките случаи може да не изискват повече от тази мярка, но при хора с дихателни или сърдечни проблеми е необходимо описаното по-горе лечение.

Промените с тези лечения могат да бъдат впечатляващи., променяйки цвета на кожата с висока скорост.

Въпреки това, в случай на вродена метхемоглобинемия тип 2 заболяването е много повече сложно и прогнозата му е много по-сериозна, като смъртта на непълнолетния е честа по време на ранните години.

Библиографски справки:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Хематология: Основни принципи и практика. 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2013: глава 41. Достъпен в: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000562.htm
• Голдфранк, Р. L, (2006 г.) Токсикологичните спешни случаи на Goldfrank. 8-ми. издание. Ню Йорк. ИЗПОЛЗВАНЕ.
• Роман, Л. (2011). 18-годишна жена с метхемоглобинемия след използване на локален анестетичен крем. Вестник на клиничната лаборатория, 4 (1).:45-49.