Синдром на Guillain-Barré: симптоми, причини и лечение

Синдромът на Guillain-Barré е рядко заболяване, което разрушава миелина на периферните нерви. на организма и причинява мускулни и сетивни промени, генерирайки голямо функционално увреждане в лицето, което страда от него. Това е сериозно заболяване, което трябва да се лекува спешно, тъй като може да доведе до респираторни усложнения, които могат да изложат на риск живота на пациента.

В тази статия обясняваме от какво се състои това неврологично заболяване, какви са причините, признаците и симптомите, как се диагностицира и какво е лечението му.

• Свързана статия: "15-те най-често срещани неврологични заболявания"

Синдром на Гилен-Баре: какво е и как се проявява

Синдромът на Guillain-Barré или остър полирадикулоневрит е рядко неврологично заболяване с автоимунен произход, което Характеризира се с причиняване на бързо мускулно отслабване (започващо дистално и прогресиращо проксимално), придружено от промени в усещането, като усещане за болка или изтръпване и загуба на остеотендинозни рефлекси, което също може да засегне респираторната булбарна мускулатура.

Това заболяване засяга предимно периферната нервна система и Това е най-честата причина за остра генерализирана парализа.. Увреждането настъпва в миелинови обвивки на нервите (които увеличават скоростта на предаване на нервните импулси) и собствената имунна система на пациента го причинява.

Синдромът на Guillain-Barré засяга еднакво всички раси, полове и възрасти. Честотата му е 1-2 случая на 100 000 души. Протичането на заболяването може да бъде фулминантно, с бърза еволюция, която обикновено изисква дихателна помощ след няколко дни.

• Може да се интересувате от: "Демиелинизиращи полиневропатии: какво представляват, видове, симптоми и лечение"

Възможни причини

Въпреки че причините все още не са известни, най-правдоподобните хипотези сочат вирусен или бактериален инфекциозен произход, което може да генерира автоимунен отговор, който предизвиква реакция срещу основните протеини на нервите, което води до процеса на демиелинизация.

Диагноза

Синдромът на Guillain-Barré не може да бъде диагностициран с прилагането на един тест. Съществуването му обикновено се подозира, когато пациентът представи диагностичните критерии на Asbury и Cornblath: прогресивна слабост в повече от един крайник и универсална остеотендинозна арефлексия.

От друга страна, има друга поредица от клинични характеристики, които подкрепят диагнозата; прогресията на слабостта, че поражението е относително симетрично; наличие на леки сензорни признаци и симптоми; че пациентът има автономна дисфункция (тахикардия, артериална хипертония или вазомоторни признаци); че има засягане на черепните нерви (със слабост на лицето в половината от случаите); и липсата на треска.

Въпреки че клиничната картина може да варира, синдром на Гилен-Баре е най-честата текуща причина за симетрична слабост, която се развива само за няколко часа. Прогресивната парализа, дихателната недостатъчност и сърдечно-съдовите усложнения също ще определят диагнозата.

Други клинични прояви могат да варират от един пациент на друг, като например: треска в началото; тежка сензорна загуба и болка; че прогресирането на заболяването спира без възстановяване или със значителни трайни последствия; че са засегнати сфинктерите; и има лезии в централната нервна система.

Диференциалната диагноза трябва да вземе предвид следните нарушения: заболявания на моторните неврони (като остър вирусен полиомиелит, амиотрофична латерална склероза и др.); полиневропатии (например порфирия, други форми на синдром на Guillain-Barré, лаймска болест и др.); нарушения на нервно-мускулното предаване (като автоимунна миастения гравис или ботулизъм); и други мускулни и метаболитни нарушения.

Клинични симптоми и признаци

Първоначалните симптоми при синдрома на Guillain-Barré могат да включват необичайни усещания (парестезии) които се проявяват по различни начини, първо в единия крайник, а по-късно и в двата, като напр пример: мравучкане, изтръпване, изтръпване или усещане, че нещо се разхожда под кожата (мравучкане).

Мускулна слабост също е налице и обикновено започва в долните крайници, като по-късно засяга други части на тялото. Тази слабост понякога е прогресивна и засяга ръцете, краката, дихателните мускули и т.н., конфигурирайки типичната клинична картина на синдрома на Guillain-Barré. При 25% от пациентите са засегнати и черепномозъчните нерви, като най-характерен белег е двустранната лицева парализа.

Заболяването протича с продължителност между 3 и 6 месеца, като се развива в няколко фази.: фазата на прогресия, стабилизация и възстановяване или регресия.

1. фаза на прогресия

В етапа на прогресия, лицето изпитва първите признаци и симптоми като изтръпване и парестезия в краката и ръцете, последвано от мускулна слабост, която може да завърши с парализа. Като цяло, обикновено започва в стъпалата или краката и след това постепенно се разпространява в останалата част от тялото, причинявайки парализа на лицето или дишането.

Тази първа фаза може да продължи от няколко часа до три или четири седмици и в зависимост от тежестта на симптоми, може да изисква спешна медицинска намеса, поради възможно запушване на дихателните пътища дихателна.

2. фаза на стабилизиране

Този втори етап, известен като фаза на стабилизиране, обхваща края на прогресията на заболяването и началото на клинично възстановяване. В тази фаза признаците и симптомите на синдрома на Guillain-Barré обикновено се стабилизират; въпреки това могат да се появят проблеми като хипертония или хипотония, тахикардия и някои усложнения като язви под налягане, кръвни съсиреци или инфекции на пикочните пътища.

Продължителността на фазата на стабилизиране е променлива и може да бъде от няколко дни до няколко седмици или дори месеци. Все пак трябва да се отбележи, че този етап може да отсъства в хода на заболяването.

3. Фаза на регресия или възстановяване

Този последен етап е между началото на възстановяването и края на заболяването. По време на същото симптомите постепенно намаляват. От тази последна фаза, ако неврологичното увреждане продължава при пациента, то вече може да се счита за трайно усложнение..

Тази фаза обикновено продължава приблизително 4 седмици, въпреки че това време варира от един субект на друг в зависимост от тежестта и степента на неврологичните лезии и може да продължи месеци.

Лечение

Синдромът на Guillain-Barré е много вероятно да прогресира с бързо влошаванеЕто защо всички пациенти със съмнение за заболяването трябва да бъдат хоспитализирани и дихателната им функция да се проследява. По същия начин, ако пациентът има затруднения с преглъщането, той трябва да се храни през стомашна сонда.

В случай, че лицето има респираторна парализа, ще е необходима помощ чрез устройства за механична вентилация. Управлението на дихателната функция включва проходимостта на дихателните пътища, способността на човека да кашля и отхрачва, способност за преглъщане и появата на симптоми на хипоксемия (намален кислород в кръвта) или хиперкапния (повишен въглероден диоксид в кръв).

Показаното лечение за това заболяване включва, от една страна, плазмафереза, процедура, която се състои в пречистване на кръвта, това е да се извлече определен обем кръвна плазма, за да се елиминират частици и патогени, които се намесват в имунния отговор патологични; и от друга страна, интравенозно приложение на имуноглобулини, лечение за заместване на защитните сили на човек, когато страда от инфекциозно или автоимунно заболяване.

Библиографски справки:

• Хюз, Р. А. и Корнблат, Д. Р. (2005). Синдром на Guillain-barre. The Lancet, 366 (9497), 1653-1666.
• Tellería-Díaz, A., & Calzada-Sierra, D. Дж. (2002). Синдром на Гилен Баре. Rev Neurol, 34 (10), 966-976.