Синдром на Уест: причини, симптоми и лечение

Синдромът на Уест е медицинско състояние характеризиращ се с наличието на епилептични спазми в ранна детска възраст. Както при другите видове епилепсия, синдромът на Уест следва специфичен модел по време на спазмите, както и възрастта, на която се появяват.

По-долу обясняваме какво представлява синдромът на Уест, какви са основните симптоми и причини, как се открива и какви лечения са най-честите.

• Свързана статия: "Разликите между синдром, разстройство и заболяване"

Какво е синдром на Уест?

Синдромът на Уест технически се определя като зависима от възрастта епилептична енцефалопатия. Това означава, че е свързано с епилептични припадъци, които произхождат от мозъка, което в същото време допринася за нейното прогресиране. Твърди се, че това е синдром, зависим от възрастта, тъй като се появява в ранна детска възраст.

Най-общо казано, това са групи от бързи и резки движения, които обикновено започват през първата година от живота. По-конкретно между първите три и осем месеца. По-рядко се представя и през втората година. По същата причина и синдромът на Уест

Известен е още като синдром на инфантилен спазъм..

Въпреки че се характеризира с наличието на повтарящи се натрапчиви модели, а също и с a определена електроенцефалографска активност, също се определя като "епилептичен синдром". електроклиничен”.

Това състояние е описано за първи път през 1841 г. когато роденият в Англия хирург Уилям Джеймс Уест изучава случая на собствения си син на 4 месеца.

• Може да се интересувате от: "Синдром на Lennox-Gastaut: симптоми, причини и лечение"

Основни причини

Първоначално кризите обикновено се появяват изолирано, с малко повторения и кратка продължителност. По същата причина е обичайно синдромът на Уест да се идентифицира, когато вече е напреднал.

Една от основните причини, открити за синдрома на Уест, е хипоксия-исхемичнавъпреки че това може да варира. Във всеки случай, причините за синдрома са свързани с пренаталната, неонаталната и постнаталната история.

1. пренатален

Синдромът на Уест може да бъде причинен от различни хромозомни аномалии. Също така за неврофиброматоза, някои инфекции и метаболитни заболявания, както и хипоксия-исхемия, наред с други причини, които се случват в периода преди раждането.

2. перинатален

Може да бъде причинено и от хипоксично-исхемична енцефалопатия, селективна некроза или хипогликемия, наред с други медицински състояния, които възникват в периода от 28-та гестационна седмица до седмия ден от раждането.

3. постнатален

Синдромът на Уест също е свързан с различни инфекции, които възникват след раждането на детето и в ранното детско развитие, като бактериален менингит или мозъчни абсцеси. Също така се свързва с кървене, травма и наличие на мозъчни тумори.

най-често срещаните симптоми

Синдромът на Уест обикновено се проявява с внезапна флексия (напред), придружена от скованост на тялото, която засяга еднакво ръцете и краката от двете страни (това е известно като "тонична форма"). Понякога се проявява с изхвърляне на ръцете и краката напред, което се нарича "екстензорни спазми".

Ако спазмите се появят, докато детето лежи, типичният модел е сгъване напред на коленете, ръцете и главата.

Въпреки че могат да се появят единични спазми, особено в началото на развитието на синдрома, епилептичните припадъци обикновено продължават секунда или две. След това може да последва пауза и веднага още един спазъм. С други думи, те са склонни да се появяват многократно и често.

Диагноза

това състояние може да повлияе на развитието на бебето в различни области, както и причиняват много впечатление и мъка на хората, които се грижат за тях, така че е важно да знаете за тяхната диагноза и лечение. В момента има няколко възможности за контролиране на спазмите и подобряване на електроенцефалографската активност на децата.

Диагнозата се поставя с помощта на електроенцефалографски тест, който може да докаже или отхвърли наличието на "хипсаритмия", които са дезорганизирани модели на електрическа активност в мозъка.

Понякога тези модели могат да бъдат видими само по време на сън, така че е обичайно електроенцефалограмата да се извършва по различно време и да се придружава от други тестове. Например, мозъчни сканирания (магнитен резонанс), кръвни тестове, тестове на урина и понякога тестове на гръбначно-мозъчната течност, за да помогнат за откриване на причината за синдрома.

Основни лечения

Най-често срещаното лечение е фармакологично. Има проучвания, които предполагат, че синдромът на Уест обикновено се повлиява благоприятно от антиепилептично лечение, като Вигабатрин (известен като Сабрил). Последният инхибира намаляването на гама-аминомаслена киселина (GABA), основният инхибитор на централната нервна система. Когато концентрацията на тази киселина намалее, електрическата активност може да се ускори, така че тези лекарства помагат за нейното регулиране. В същия смисъл се използват нитразепам и епилим.

По същия начин могат да се използват кортикостероиди, като адренокортикотропни хормони, лечение, което се оказва много ефективно за намаляване на кризите и хипсаритмията. Използват се както кортикостероиди, така и антиепилептични средства важен медицински контрол поради високата вероятност от развитие на нежелани реакции важно.

Лечението може да бъде повече или по-малко продължително в зависимост от начина, по който се представя синдромът във всеки отделен случай. В същия смисъл епилептичните епизоди могат да имат различни последици, особено в развитието на нервната система.

Способностите, свързани с психомоторното развитие и някои когнитивни процеси, могат да бъдат повлияни по различен начин. По същия начин е възможно децата да развият други видове епилепсия в други периоди от детството. Последните също могат да следват специфично отношение в зависимост от начина, по който се представят.

Библиографски справки:

• Действие при епилепсия (2018). Синдром на Уест (инфантилни спазми). Посетен на 29 юни 2018. Достъпен в https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. ал (2011). Синдром на Уест: етиология, терапевтични възможности, клинична еволюция и прогностични фактори. Вестник по неврология, 52 (2): 81-99.
• Позо Алонсо, А., Позо Лаузан, Д. и Позо Алонсо, Д. (2002). Синдром на Уест: етиология, патофизиология, клинични аспекти и прогноза. Кубински вестник по педиатрия. 74(2): 151-161.