Гелстична епилепсия: симптоми, причини и лечение

Всички знаем полезните ефекти на смеха. Смехът ни помага да се отпуснем и да се чувстваме по-добре и дори може да облекчи болката. Не винаги обаче е така.

Във филма "Жокер", с участието на Хоакин Финикс, можем да видим как неговият герой, Артър Флек, показва смях внезапно и рязко, което не можеш да контролираш и което те кара да имаш реални проблеми с живота и общуването остатъка.

Болестта, която лежи в основата на неконтролирания смях на главния герой на филма, е не друго, а епилепсия геластичен, много рядък вид епилепсия, характеризиращ се с проява на епилептични припадъци под формата на смее се

В цялата статия ще говорим за геластична епилепсия, неговите причини, симптомите, които причинява, и как да се диагностицира и лекува това разстройство.

• Свързана статия: "Епилепсия: определение, причини, диагностика и лечение"

Какво е геластична епилепсия?

Геластичната епилепсия е вид епилепсия, при която се появяват „геластични“ припадъци. Този термин идва от гръцкото "gelastikos", което означава смях на нашия език, така че точно този неподходящ смях се проявява в геластични кризи. Това заболяване е малко по-често при момчетата, отколкото при момичетата, въпреки че има ниска честота и се среща при 1 или 2 от всеки 1000 деца с това мозъчно разстройство.

Най-често срещаните области на мозъка, които водят до геластични припадъци, са хипоталамус (регион с важна роля в различни автономни и ендокринни висцерални функции), темпоралните и предните лобове.

Причини

Честа причина за този вид епилепсия обикновено е появата на тумор в хипоталамуса, които могат да бъдат два вида: хамартома или a астроцитом.

Хамартомът е доброкачествен (нераков) растеж, съставен от ненормална смес от клетки и тъкани, която обикновено се намира в областта на тялото, където настъпва растеж. А астроцитомът е тумор на нервната система, който расте от астроцити, вид глиална клетка (поддържащи клетки на нервната система).

Повечето от тези тумори са доброкачествени. Това означава, че те могат да растат много бавно и да не се разпространяват в други части на мозъка или тялото. Ако обаче детето има геластични припадъци и преждевременен пубертет, е по-вероятно да се открие хипоталамусен хамартом.

В допълнение, по-големите деца, които имат геластична епилепсия, причинена от хипоталамусен хамартом, също често имат проблеми с ученето и поведението Те обикновено се влошават в средната или късната тийнейджърска възраст.

• Може да се интересувате: "Части от човешкия мозък (и функции)"

Симптоми

Припадъците на геластична епилепсия могат да започнат на всяка възраст, но обикновено това се прави преди навършване на 3 или 4 години. Припадъците обикновено започват с смях, който често се описва като "кух" или "празен" и не много приятен, въпреки че понякога може да звучи като нормален детски смях.

Смехът се появява внезапно, появява се без очевидна причина и обикновено е напълно на място. По-големите деца понякога могат да предвидят началото на гърчове, като изпитват чувство на страх или неприятни миризми и вкусове непосредствено преди появата им. Тези усещания са описани и при други видове епилепсия и са известни с името "аура", своеобразно усещане, което предупреждава за близостта на епилептичните припадъци.

Смехът обикновено трае 30 до 45 секунди и спира внезапно. След това може да бъде последвано от признаци, които се наблюдават по-често при фокални припадъци, като движения напред и назад на очите и глава, автоматизми (като наплескване на устни, мърморене или движещи се ръце), променено съзнание или липса на реакция към хора, които обграждам. Тези знаци могат да продължат от секунди до много минути и след това да спрат.

Геластични припадъци може да възникне заедно с други видове припадъци, или веднага след или по друго време. Те включват тонично-клонични припадъци, които се появяват със скованост в цялото тяло и потрепване на ръцете и краката със загуба на съзнание; и атонични припадъци, при които има слабост на всички мускули на тялото.

Диагноза

При поставяне на диагноза при геластична епилепсия трябва да се търси подробна история и описание на гърчовете на детето. Епизодите на смеха могат да бъдат объркани с поведенчески или емоционални разстройства, дори при деца с проблеми с вниманието или характеристики на разстройство от аутистичния спектър. Следователно последното може да забави диагнозата и е по-вероятно да се появи при малки деца.

Понякога звуково видео от епизодите на детето може да бъде много полезно за изключване или потвърждаване на разстройството. Въпреки това, необходима е електроенцефалограма за откриване на фокални и генерализирани аномалии (остри вълни, скокове или скокове и бавни вълни).

По същия начин, за правилна диагноза е необходимо да се извърши сканиране на мозъка, за да се определи съществуване или не на тумори, разположени в хипоталамуса или в други мозъчни области, като темпоралните лобове или челен. КТ на мозъка може да не показва много малки тумори, така че всяко мозъчно сканиране трябва да се направи с ЯМР.

Лечение

Медикаментозното лечение за геластична епилепсия включва лекарства, които са ефективни при лечение на фокални припадъци като карбамазепин, клобазам, ламотрижин, лакозамид, леветирацетам, окскарбазепин и топирамат. За съжаление, нито едно от лекарствата за епилепсия не може да спре всички припадъци.

Друг начин за спиране на геластичните припадъци е операцията и в по-редки случаи лъчева терапия, ако причината за епилепсията е тумор в хипоталамуса (или по-рядко в темпоралните лобове или фронтален). Обикновено, децата ще се нуждаят от допълнителен принос в училище и психологическа подкрепа да им помогне при проблеми с ученето и поведението.

Трябва обаче да се отбележи, че геластичните припадъци са трудни за контрол. Често се случва рядко хората с този тип епилепсия да контролират гърчовете си повече от няколко седмици или месеци. Като цяло, най-добри резултати се наблюдават при деца и възрастни с геластична епилепсия, причинена от от доброкачествен тумор в хипоталамуса (хамартома или астроцитома) или в темпоралния лоб или челен.

Библиографски справки:

Алварес, Г. (1983). Неврология на патологичен смях по темата за случай на геластична епилепсия. Преп. мед. Чили, 111 (12), 1259-62. Cascino, Gregory D., F. Андерман, С. F. Беркович, Р. I. Кузнецки, Ф. W. Шарбро, Д. L. Кийн, П. F. Бладин, П. J. Кели, А. Оливие и У. Файндел. "Геластични припадъци и хипоталамусни хамартоми: оценка на пациенти, подложени на хроничен интракраниален ЕЕГ мониторинг и резултат от хирургично лечение." Неврология 43, бр. 4 (1993): 747-747. Фратали, С. М., К. Лиоу, Г. H. Крейг, Л. М. Коренман, Ф. Махлуф, С. Сато, Л. G. Biesecker и W. H. Теодор. "Когнитивни дефицити при деца с геластични гърчове и хамартома на хипоталамуса." Неврология 57, бр. 1 (2001): 43-46.