Demence s Lewyho tělísky: příznaky a příčiny

Termín „demence“ označuje skupinu nemocí, které způsobují postupné zhoršování funkce v důsledku degenerace mozku. Ačkoli to není tak známé jako demence způsobená Alzheimerovou chorobou, velmi rozšířená je také ta, která se vyskytuje v důsledku akumulace Lewyho těl.

V tomto článku popíšeme co je demence Lewyho tělíska a jaké jsou její příznaky a příčiny hlavní. Budeme také analyzovat patofyziologické charakteristiky této choroby ve srovnání s těmi Alzheimerova a Parkinsonova choroba, které sdílejí pozoruhodné vlastnosti, a my je ve stručnosti prozkoumáme Dějiny.

• Mohlo by vás zajímat: "12 nejdůležitějších mozkových chorob"

Co je to Lewyho tělesná demence?

Demence s Lewyho tělísky je neurodegenerativní onemocnění, které je součástí skupiny kortikálních demencí, jako je Alzheimerova choroba a Pickova choroba. U této skupiny poruch postihuje mozkové zhoršení typické pro demence hlavně kůru, což způsobuje velmi významnou změnu vyšších kognitivních funkcí.

V důsledku toho mají lidé s nějakým typem kortikální demence obvykle příznaky jako např

problémy s pamětí, dezorientace, emoční nestabilita, impulzivita a narušení komplexních kognitivních procesů, jako je abstrakce a sociální úsudek. Tyto funkce závisí hlavně na aktivitě čelních laloků mozku.

Demence s Lewyho tělísky je spojena s přítomnost abnormálních buněčných struktur v mozku relativně specifické pro tuto nemoc a které jí dávají jméno. Degenerace mozkové kůry způsobuje mnoho symptomů a známek, z nichž nejcharakterističtější je parkinsonismus, zrakové halucinace a kolísání pozornosti.

• Mohlo by vás zajímat: "Rozdíly mezi demencí a Alzheimerovou chorobou"

Historie, diagnostika a prevalence

Tuto nemoc poprvé popsal Kenji Kosaka v roce 1976; ložiska známá jako Lewyho těla byla objevena Fredericem Lewym v prvních letech 20. století. V 90. letech 20. století pokroky v diagnostických technikách umožnily detekovat nemoc pozorováním mozku po smrti.

V současné době je známo, že je třetím nejběžnějším typem demence, který překonal pouze v důsledku Alzheimerovy choroby a smíšené demence, u nichž výše uvedené a cévní. Výzkum epidemiologie tomu nasvědčuje 10-15% demencí je způsobeno Lewyho těly.

Tato demence se vyskytuje častěji u mužů než u žen, i když rozdíly v prevalenci nejsou příliš velké. Je častější u lidí starších 60 let, ale obvykle se objeví později: průměrný věk nástupu symptomů je kolem 75 let.

Příznaky a hlavní znaky

Demence s Lewyho tělísky je progresivní onemocnění; Deficity a změny, které způsobuje, se jako takové zvyšují, jak nemoc postupuje a šíří se mozkem. Přestože jde o kortikální demenci, problémy s pamětí nejsou v počátečních fázích příliš patrné nemoci, ačkoli se tak stanou později.

Kardinální příznaky a příznaky demence s Lewyho tělísky existují tři: kolísání pozornosti a bdělosti, které způsobuje epizody zmatku; Projevy parkinsonského typu, jako je třes v klidu, tuhost a pomalost pohybů; a opakující se zrakové halucinace, které mohou být velmi živé.

V průběhu onemocnění se ve výkonných procesech objevují také další dysfunkce, jako jsou ty, které ovlivňují vizuálně prostorové poznání a na časovou a prostorovou orientaci, stejně jako bludy, potíže s chůzí, časté pády, příznaky deprese a změny REM nebo REM spánek („O rychlých pohybech očí“).

Příčiny a patofyziologie

Ačkoli přesná příčina demence s Lewyho tělísky není známa, je známo, že je spojena s genem PARK11 a také sdílí genetický základ s Alzheimerovou chorobou, související s poruchami syntézy apolipoproteinu E. Většina případů této nemoci však není způsobena dědičnými faktory.

Na patofyziologické úrovni je nejcharakterističtějším znakem této demence přítomnost Lewyho tělíska, akumulace alfa-synukleinového proteinu v cytoplazmě neuronů. Tato změna je způsobena chybami ve fosforylaci, což je proces související s aktivitou a metabolismem bílkovin.

• Související článek: "Alzheimerova choroba: příčiny, příznaky, léčba a prevence"

Vztah s Alzheimerovou a Parkinsonovou demencí

Lewyho těla se nejen objevují v demenci, ale jsou také přítomna v Parkinsonova chorobau mnohočetné systémové atrofie a Alzheimerovy choroby; v druhém případě se nacházejí konkrétně v oblasti CA2-3 hippocampu, což je základní struktura při konsolidaci paměti.

Kromě Lewyho těl můžeme najít amyloidové plaky, jeden z typických příznaků Alzheimerovy demence a deficity neurotransmiterů dopamin a acetylcholin, jako u Parkinsonovy choroby. To je důvod, proč se o Lewyho chorobě často mluví jako o středním bodě mezi dalšími dvěma, etiologicky a symptomaticky.

Na rozdíl od Alzheimerovy choroby není pozorována demence s Lewyho tělísky atrofie v kůře střední části spánkových laloků během raných stádií choroba. Tato skutečnost vysvětluje část symptomatických rozdílů mezi oběma demencemi, zejména průběh problémů s pamětí.