3 fáze amyotrofické laterální sklerózy (ALS)

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je onemocnění, které postihuje mozek a míchu a způsobuje postupnou ztrátu svalové funkce a kontroly. Schopnost chodit, mluvit a polykat se postupně zhoršuje až do úplné ztráty.

ALS je onemocnění, jehož přesné příčiny jsou stále neznámé, ale přispívá k němu více faktorů: genetické a environmentální. Ačkoli v současné době není znám žádný lék, existují terapie, které mohou pomoci lidem s diagnózou ALS žít déle a zlepšit kvalitu jejich života.

Existují dva hlavní typy ALS, jejichž symptomy se projevují prostřednictvím specifických fází. V tomto článku budeme hovořit podrobně o různých fázích ALS jako patologie, která postupem času odhaluje své příznaky.

• Související článek: "Neuropsychologie: co to je a co je předmětem jejího studia?"

Co je ALS?

Amyotrofická laterální skleróza je degenerativní onemocnění, které napadá nervový systém a způsobuje progresivní ztrátu motorických funkcí. Celosvětově je prevalence ALS 5 ze 100 000 lidí, a proto je považována za vzácné onemocnění.

Jde o progresivní onemocnění, ale progrese příznaků se může u lidí lišit. Nervové buňky zvané motorické neurony nebo motoneurony řídí dobrovolné svalové akce různých částí těla, jako jsou paže, nohy a obličej, a ALS ovlivňuje tyto nervové buňky, které postupně ztrácejí svou funkci a nakonec zemřou. Pak, zprávy odesílané přes motorické neurony se přestanou posílat a schopnost mozku ovládat dobrovolný pohyb je ztracena. Postupem času, když se nepoužívají, svaly začnou degenerovat a slábnout.

Ačkoli progresivní svalová slabost je příznakem, který se objevuje u všech pacientů s diagnostikovanou ALS, nemusí to být první známka nebo indikace onemocnění.

Progrese onemocnění se liší od člověka k člověku a počátky onemocnění může být obtížné postřehnout, protože neexistují žádné projevy. Postupem času se známky a příznaky onemocnění stávají zřetelnějšími. Mezi první viditelné příznaky patří nemotornost, neobvyklá únava končetin, svalové křeče a křeče a nezřetelná řeč. Příznaky se šíří po celém těle, jak nemoc postupuje.

Funkce mozku se časem zhoršuje a u některých lidí s ALS to může vést k formě demence, známé jako frontotemporální demence. Kromě toho mohou být rozhodnutí a vzpomínky lidí také ohroženy, jak nemoc postupuje. Pokud jde o psychologické funkce, emoční labilita, která je důsledkem nemoci, může také způsobit, že lidé mají proměnlivější nálady a emoční reakce.

• Mohlo by vás zajímat: "Neurodegenerativní onemocnění: typy, příznaky a léčba"

ALS fáze

Neexistuje žádný lék na ALS. Průměrná délka života pacienta s ALS je 3 roky po diagnóze. 20 % bude žít 5 let a 10 % 10 let. Pouze 5 % lidí s ALS žije 20 a více let. Většina diagnostikovaných pacientů umírá během 2 až 10 let po stanovení diagnózy respirační selhání v důsledku progresivní ztráty funkce.

Neexistuje žádná oficiální definice stadií ALS, protože onemocnění u každého pacienta postupuje jinak. Někteří lidé pociťují různé příznaky v různých časech a průběh onemocnění stav a jeho důsledky jsou různé, někteří lidé ztratí funkci rychleji co ostatní. s tím, že Obecně lze ALS rozdělit do tří fází: časné, střední a pozdní..

raná stadia

I když existují případy časného nástupu, průměrný věk začátku onemocnění je 50 let. Onemocnění zpočátku postupuje pomalu a je často nebolestivé, což může způsobit, že pacienti budou návštěvu lékaře dlouho odkládat.

Pokud časné příznaky ovlivňují řeč nebo schopnost pacienta polykat, nazývá se to "bulbární ALS".

Pokud jsou nejprve postiženy ruce a nohy a objeví se abnormální pohyby svalů, je to známé jako „ALS s nástupem končetiny“.

Někdy onemocnění začíná ztrátou tělesné hmotnosti nebo svalové hmoty nebo abnormálním dýcháním. Asi 3 % pacientů pociťují jako první příznak dýchací potíže.

Zpočátku lidé obvykle pociťují svalovou slabost, ztuhlost a křeče. Jelikož nedochází k lineární progresi onemocnění, někteří lidé mohou mít více příznaků než jiní. Lidé mohou být neschopní vykonávat každodenní úkoly, protože symptomy ovlivňují svaly: Pacienti s ALS mohou spadnout, upustit věci nebo nebudou schopni si zapnout knoflík Tričko.

• Související článek: „Části nervového systému: funkce a anatomické struktury“

mezistupeň

ALS je variabilní onemocnění ve svém vývoji. Někdy je progrese pomalá, vyskytuje se v průběhu let a má období stability s různými úrovněmi postižení. Jindy je to rychlé a neexistují žádná stabilní období.

Během této fáze ALS se mohou objevit různé příznaky: Potíže s polykáním a dýcháním. Svaly mohou ochrnout, dochází k úbytku svalů a dokonce se mohou zkrátit. Klouby ztrácejí pohyb, řeč se zpomaluje a pacienti se mohou smát nebo plakat způsobem, který nemohou ovládat.

Řeč, polykání a dýchání jsou nakonec nemocí ovlivněny: pacienti s ALS často vykazují známky bulbárního postižení, když se slabost a paralýza rozšíří na svaly trupu jejich těla.

Pacient může zcela ztratit schopnost mluvit a mít potíže s polykáníma snížená schopnost kašlat. Tyto problémy ohrožují pacienty různými respiračními problémy (dušení, infekce dýchacích cest, zápal plic) a podvýživou.

Jak nemoc postupuje, svaly používané k dýchání se mohou zhoršovat a ztrácet funkci, což vyžaduje, aby pacient byl celý život na ventilátoru.

Svalové změny, které může člověk zažít během raných stádií ALS, se mohou zhoršit během středních stádií onemocnění. To znamená, že příznaky mohou postihnout i jiné části těla. Pacienti stále více potřebují pomoc při vykonávání každodenních činností jak nemoc vstoupí do této fáze.

O pacienta se bude starat několik specializovaných týmů. Pneumologie v dnešní době udělala velký pokrok, který může pomoci zkvalitnit život pacienta v této fázi ALS.

• Mohlo by vás zajímat: "Psychologie zdraví: historie, definice a oblasti použití"

pozdějších fázích

Postupem času si pacient plně uvědomuje své onemocnění a jeho progresi. Často toto vědomí způsobuje psychické problémy související se strachem z umírání a fyzickou neschopností. Pacient se může potýkat s úzkostí nebo depresí. Kvalita života je jedním z hlavních cílů léčby ALS, protože pacient a jeho rodina musí čelit všem aspektům nemoci společně.

Když má pacient ALS, stává se zcela závislým na ostatních. Pacienti a jejich rodiny musí čelit všem fázím onemocnění s pomocí specializovaných odborníků.

Když člověk dosáhne pozdějších fází onemocnění, všechny jeho svaly začnou ochrnout, včetně těch v krku a ústech. To znemožňuje mluvit, jíst nebo pít. K poskytování jídla a pití osobě může být zapotřebí hadička.

U pacienta se také mohou rozvinout následující komplikace: respirační selhání, podvýživa a zápal plic.

Někteří lidé, kteří mají ALS, se také vyvinou frontotemporální demence (DFT), zatímco u ostatních, u kterých byla původně diagnostikována DFT, se rozvinou příznaky ALS, FTD je také progresivní porucha, která ovlivňuje řeč, chování a osobnost.

závěr

ALS je onemocnění, které postihuje neurony, které řídí pohyb, a způsobuje progresivní ztrátu motorických funkcí.

ALS nelze vyléčit, považuje se za progresivní onemocnění. Ačkoli jeho stadia nejsou oficiálně definována, jedná se o poměrně proměnlivé onemocnění ve vzhledu symptomů a jeho vývoji.

Obecně lze amyotrofickou laterální sklerózu rozdělit do tří fází. V počátečních stádiích může způsobit svalové křeče nebo slabost. V pozdějších fázích může dojít k ochrnutí, problémům s dýcháním nebo ztrátě svalové hmoty. Nejčastější příčinou smrti je respirační selhání v důsledku ztráty funkce.

Lidé s ALS mohou zlepšit svůj život pomocí různých možností léčby, které zahrnují také podporu duševního zdraví.