Guillain-Barrého syndrom: příznaky, příčiny a léčba

Guillain-Barrého syndrom je vzácné onemocnění, které ničí myelin periferních nervů. organismu a způsobuje svalové a smyslové změny, generující velké funkční postižení u osoby, která jím trpí. Jde o závažnou poruchu, kterou je nutné naléhavě řešit, protože může vést k respiračním komplikacím, které mohou ohrozit život pacienta.

V tomto článku vysvětlujeme, z čeho se toto neurologické onemocnění skládá, jaké jsou jeho příčiny, příznaky a symptomy, jak se diagnostikuje a jaká je jeho léčba.

• Související článek: "15 nejčastějších neurologických poruch"

Guillain-Barrého syndrom: co to je a jak se vyskytuje

Guillain-Barrého syndrom neboli akutní polyradikuloneuritida je vzácné neurologické onemocnění autoimunitního původu, které Je charakterizována tím, že způsobuje rychlé ochabování svalů (začíná distálně a postupuje proximálně), doprovázené změnami citlivostijako je bolest nebo pocity brnění a ztráta osteotendinózních reflexů, které mohou také ovlivnit respirační bulbární svalstvo.

Tato porucha postihuje především periferní nervový systém a

Je nejčastější příčinou akutní generalizované paralýzy.. K poškození dochází v myelinové pochvy nervů (které zvyšují rychlost přenosu nervových vzruchů) a způsobuje to vlastní imunitní systém pacienta.

Guillain-Barrého syndrom postihuje všechny rasy, pohlaví a věk stejně. Jeho výskyt je 1 nebo 2 případy na 100 000 lidí. Průběh onemocnění může být prudký, s rychlým vývojem, který obvykle po několika dnech vyžaduje ventilační pomoc.

• Mohlo by vás zajímat: "Demyelinizační polyneuropatie: co jsou, typy, příznaky a léčba"

Možné příčiny

I když příčiny jsou stále neznámé, nejpravděpodobnější hypotézy ukazují na virový nebo bakteriální infekční původ, což by mohlo generovat autoimunitní odpověď, která spouští reakci proti základním proteinům nervů, což vede k procesu demyelinizace.

Diagnóza

Guillain-Barrého syndrom nelze diagnostikovat podáním jediného testu. Jeho existence je obvykle podezřelá, když pacient předloží diagnostická kritéria podle Asburyho a Cornblatha: progresivní slabost více než jedné končetiny a univerzální osteotendinózní areflexie.

Na druhé straně existuje další řada klinických příznaků, které diagnózu podporují; progrese slabosti, že postižení je relativně symetrické; přítomny mírné senzorické známky a symptomy; že pacient má autonomní dysfunkci (tachykardie, arteriální hypertenze nebo vazomotorické příznaky); že došlo k postižení hlavových nervů (v polovině případů se slabostí obličeje); a nepřítomnost horečky.

I když se klinický obraz může lišit, Guillain-Barrého syndrom je nejčastější současná příčina symetrické slabosti, která se rozvine během několika hodin. Diagnózu určí také progresivní paralýza, respirační insuficience a kardiovaskulární komplikace.

Jiné klinické projevy se mohou u jednotlivých pacientů lišit, jako například: horečka na začátku; těžká smyslová ztráta a bolest; že progrese onemocnění se zastaví bez zotavení nebo s významnými trvalými následky; že jsou postiženy svěrače; a existují léze v centrálním nervovém systému.

Diferenciální diagnostika by měla brát v úvahu následující poruchy: onemocnění motorických neuronů (jako je akutní virová poliomyelitida, amyotrofická laterální skleróza atd.); polyneuropatie (například porfyrie, jiné formy Guillain-Barrého syndromu, lymská borelióza atd.); poruchy nervosvalového přenosu (jako je autoimunitní myasthenia gravis nebo botulismus); a další svalové a metabolické poruchy.

Klinické příznaky a příznaky

Počáteční příznaky syndromu Guillain-Barrého mohou zahrnovat abnormální pocity (parestézie) které se projevují různými způsoby, nejprve v jedné z končetin a později v obou, jako např příklad: mravenčení, necitlivost, necitlivost nebo pocit, že něco chodí pod kůží (mravenčení).

Svalová slabost je také přítomna a obvykle začíná v dolních končetinách, později postihuje další oblasti těla. Tato slabost je někdy progresivní a postihuje paže, nohy, dýchací svaly atd., což konfiguruje typický klinický obraz Guillain-Barrého syndromu. U 25 % pacientů jsou postiženy i hlavové nervy, přičemž nejcharakterističtějším znakem je oboustranná obrna obličeje.

Onemocnění má průběh, který trvá 3 až 6 měsíců a vyvíjí se v několika fázích.: fáze progrese, stabilizace a zotavení nebo regrese.

1. progresivní fáze

Ve fázi progrese, osoba pociťuje první známky a příznaky, jako je brnění a parestézie v nohou a rukou, následuje svalová slabost, která může skončit ochrnutím. Obecně obvykle začíná na chodidlech nebo nohou a pak se postupně šíří do zbytku těla, což způsobuje paralýzu obličeje nebo dýchání.

Tato první fáze může trvat několik hodin až tři nebo čtyři týdny a v závislosti na závažnosti onemocnění symptomy, mohou vyžadovat naléhavou lékařskou intervenci z důvodu možného zablokování dýchacích cest respirační.

2. stabilizační fáze

Tato druhá fáze, známá jako fáze stabilizace, zahrnuje konec progrese onemocnění a nástup klinického uzdravení. V této fázi se známky a příznaky Guillain-Barrého syndromu obvykle stabilizují; mohou se však objevit problémy, jako je hypertenze nebo hypotenze, tachykardie a některé komplikace, jako jsou dekubity, krevní sraženiny nebo infekce močových cest.

Doba trvání stabilizační fáze je variabilní a může být od několika dnů do několika týdnů nebo dokonce měsíců. Je však třeba poznamenat, že tato fáze může v průběhu onemocnění chybět.

3. Regresní nebo zotavovací fáze

Tato poslední fáze je mezi začátkem zotavení a koncem onemocnění. Během toho se příznaky postupně zmírňují. Od této poslední fáze, pokud neurologické poškození u pacienta přetrvává, lze již považovat za trvalé následky..

Tato fáze obvykle trvá přibližně 4 týdny, i když se tato doba liší od jednoho subjektu k druhému v závislosti na závažnosti a rozsahu neurologických lézí a může trvat měsíce.

Léčba

Syndrom Guillain-Barrého bude pravděpodobně postupovat s rychlým zhoršovánímProto musí být všichni pacienti s podezřením na onemocnění hospitalizováni a musí být sledovány jejich respirační funkce. Podobně, pokud má pacient potíže s polykáním, měl by být krmen žaludeční sondou.

V případě, že osoba vykazuje respirační paralýzubude nutná pomoc prostřednictvím mechanických ventilačních zařízení. Řízení respiračních funkcí zahrnuje průchodnost dýchacích cest, schopnost osoby kašlat a vykašlávání schopnost polykat a výskyt příznaků hypoxémie (snížení kyslíku v krvi) nebo hyperkapnie (zvýšené množství oxidu uhličitého v krvi). krev).

Indikovaná léčba této poruchy zahrnuje na jedné straně plazmaferézu, postup, který spočívá v čištění krve, je extrahovat určitý objem krevní plazmy k odstranění částic a patogenů, které zasahují do imunitní odpovědi patologické; a na druhé straně nitrožilní podávání imunoglobulinů, léčba nahrazující obranyschopnost člověka, když trpí infekčním nebo autoimunitním onemocněním.

Bibliografické odkazy:

• Hughes, R. A. a Cornblath, D. R. (2005). Guillain-barre syndrom. The Lancet, 366 (9497), 1653-1666.
• Tellería-Díaz, A., & Calzada-Sierra, D. J. (2002). Guillain Barre syndrom. Rev Neurol, 34(10), 966-976.