Devicova nemoc: příznaky, příčiny a léčba

Autoimunitní onemocnění jsou taková, při kterých tělo napadá samo sebe. Jednou z nejznámějších je roztroušená skleróza. V tomto článku si ale povíme o jiném, který s tím souvisí: Devicova nemoc nebo neuromyelitis optica (NMO).

Toto onemocnění je zánětlivé a demyelinizační; Ovlivňuje nervová vlákna centrálního nervového systému, zejména vlákna zrakového nervu a míchu. V tomto článku budeme vědět, z čeho se skládá, její základní charakteristiky, její příznaky, příčiny a léčba.

• Související článek: "15 nejčastějších onemocnění nervového systému"

Co je Devicova nemoc?

Devicova choroba, nazývaná také neuromyelitis optica (NMO) (neboli poruchy spektra NMO), je neurologická porucha považovaná za vzácnou a postihuje 1 až 9 lidí ze 100 000. je o autoimunitní a demyelinizační zánětlivé onemocnění, postihující primárně myelin zrakového nervu a míchu.

Myelin je vrstva, která chrání axony nervových buněk a která má za úkol zvýšit rychlost přenosu nervového vzruchu.

• Mohlo by vás zajímat: "Myelin: definice, funkce a vlastnosti"

Charakteristika

Hlavním postižením u Devicovy choroby je demyelinizace nervových vláken Centrální nervový systém (CNS), který zahrnuje zrakový nerv (ten se zanítí) a způsobuje degeneraci axonální. Na druhou stranu, spinální příznaky se objevují i ​​v důsledku zánětu míchy (motorické a smyslové poruchy na končetinách).

Ve vztahu ke svému průběhu se může lišit od jedné osoby k druhé; u žen například obvykle probíhá průběh recidivujících záchvatů. Nicméně, i když vzácněji, může také nastat monofázický průběh s epizodami optického neuritidy (ON). (zánět zrakového nervu) a myelitida izolovaná časem, ale současně (později uvidíme v čem skládat se).

Tento druhý typ samozřejmě objevuje se častěji u mladých lidí, a to jak u mužů, tak u žen. Pokud jde o její rozdělení podle pohlaví, 90 % lidí postižených Devicovou chorobou jsou ženy. Průměrný věk nástupu je kolem 50-55 let, i když se může objevit v jakémkoli věku.

Příznaky

Hlavní příznaky Devicovy choroby jsou následující:

1. Záchvaty zánětu zrakového nervu (ON).

Oční neuritida je zánět očního nervu. Tyto útoky mohou být jednostranné nebo oboustranné. V podstatě v těchto epizodách buňky našeho imunitního systému napadají struktury organismu; v tomto případě do myelinových pochev zrakového nervu (nervů). Tento příznak je typický i pro roztroušenou sklerózu.

• Mohlo by vás zajímat: "Roztroušená skleróza: typy, příznaky a možné příčiny"

2. akutní myelitida

Také nazývaná akutní transverzální myelitida, je to zánět bílé a šedé hmoty CNS v jednom nebo více sousedních medulárních segmentech. Obecně jsou segmenty hrudníku zanícené. Myelitida se může objevit v důsledku Devicovy choroby, ale také v důsledku roztroušené sklerózy, infekcí, některých léků atd.

3. záchvaty slepoty

Tyto útoky jsou obvykle ostré a velmi těžké. Je běžné, že se objevují odděleně v čase (každých „X“ měsíců nebo dokonce let). Po nich pacient představuje částečné uzdravení z toho.

Záchvaty slepoty se obvykle objevují současně s atakami optického neuritidy a myelitidy.

4. paraparéza nebo kvadruparéza

Paraparéza zahrnuje sníženou motorickou sílu ve dvou končetinách (obecně ty nižší); Může u nich způsobit i paralýzu. Kvadrupareza je stejná, ale s postižením všech čtyř končetin.

5. smyslové postižení

Smysly pacienta s Devicovou chorobou se mohou zhoršovat, jak nemoc postupuje, v důsledku různých vyvolaných záchvatů. To bude znamenat potíže nebo změny ve vašem zrakovém a sluchovém systému, hlavně...

6. postižení svěrače

Při tomto onemocnění budou postiženy i svěrače, jelikož jsou závislé na míše a tedy i CNS. To může způsobit například ztrátu moči v důsledku slabosti a ztrátu kontroly svěrače..

7. jiné příznaky

Devicova choroba může zahrnovat i další příznaky, i když jsou vzácnější. Mohou to být zvracení, nevolnost (způsobená zánětem kostní dřeně), poruchy spánku nebo endokrinní žlázy (způsobené poruchou hypotalamu) a záchvaty mozkového edému. Ten může u pacienta způsobit určitý zmatek, dokonce vyvolat kóma.

8. Přidružené poruchy

U lidí s Devicovou chorobou je běžné, že se také projevují jiné typy poruch, které jsou systémové a autoimunitní. Příklady jsou: ed Sjögrenův syndrom a systémový lupus erythematodes (SLE).

Příčiny

Příčina Devicovy choroby není známa. Jeho etiologie však byla spojována s autoprotilátkami proti aquaporinu-4 (typ protilátky). to znamená, je známo, že má autoimunitní původ, stejně jako roztroušená skleróza.

Protože stále neexistuje dobře definovaná a snadno určitelná příčina tohoto onemocnění, jeho diagnóza je v zásadě klinická, stanovena na základě pozorování symptomů, které se u pacienta projevují. Na druhou stranu, ačkoliv je diagnóza většinou klinická, běžně se provádějí testy NMR (nukleární magnetická rezonance), aby se odhalila možná poranění míchy.

Při akutních záchvatech myelitidy míšní léze obvykle zahrnují 3 nebo více segmentů obratlů. Tato technika (MRI) může být použita k odlišení Devicovy choroby od jiných autoimunitních poruch, jako je roztroušená skleróza (MS). Rozdíl mezi těmito patologiemi, který také pomáhá stanovit diagnózu, je normální MRI mozku v časných stádiích Devicovy choroby.

Někdy se však stane, že pacient měl atypické mozkové léze nebo že měl pouze první epizodu myelitidy; v těchto případech pomáhá nalezení autoprotilátek proti aquaporinu-4 diagnostikovat Devicovu chorobu s trochu větší jistotou.

Léčba

Medikamentózní léčba používaná u Devicovy choroby zahrnuje intravenózními kortikosteroidy; tyto léky často zkracují trvání symptomů, které způsobují záchvaty slepoty a zánět zrakového nervu. Navíc mají tu výhodu, že urychlují zrakové zotavení pacienta.

Užívání kortikosteroidů však nemá vliv na funkční zotavení pacienta ani na jeho prognózu. Nesnižuje ani riziko rozvoje roztroušené sklerózy v budoucnu (protože tyto dvě nemoci spolu úzce souvisí).

Velmi důležitá je prevence Devicovy choroby a je třeba vzít v úvahu jakékoli minimální příznaky. Dobrou preventivní strategií je provedení magnetické rezonance (MRI) mozku v případě jakéhokoli podezření na onemocnění. Na druhou stranu, jakmile bude nemoc diagnostikována, bude mít velký význam jít ke specializovaným oftalmologům a neurologům kteří mohou pro každý případ doporučit vhodnou léčbu.

Předpověď

Devicova choroba má dobrou prognózu, i když určité poruchy zraku mohou někdy přetrvávat. V závažnějších případech může pacient oslepnout..

Bibliografické odkazy:

• Alvarez, J.C. a kol. (2014). Monografie roztroušené sklerózy. Demyelinizační onemocnění s postižením zraku a dřeně u RS: 9-96.
• Arias-González, N.P., Valencia-Paredes, D. (2014). Neuromyelitis optica, protilátky proti aquaporinu 4. MD Medical Journal, 6(1): 58-61.
• Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. & Weinshenker, B. (2007). Spektrum neuromyelitis optica. The Lancet Neurology, 6: 805-815.