Oculomotor Apraxia: Symptomer, behandling og mulige årsager

Oculomotorisk apraksi er manglende evne til frivilligt at foretage vandrette øjenbevægelser. eller under en mundtlig ordre.

Det blev beskrevet af Cogan i 1952, og dets ætiologi er ukendt den dag i dag. Lad os se mere detaljeret, hvad denne medfødte sygdom består af.

• Relateret artikel: "Øjets 11 dele og deres funktioner"

Hvad er oculomotorisk apraksi?

Oculomotorisk apraksi eller blikapraksi kan forekomme både på en erhvervet og medfødt måde.. Denne anden form er en arvelig lidelse, der påvirker øjet og er generelt til stede fra fødslen.

Det består af en ændring af hjernefunktionen karakteriseret ved manglende evne til at udføre horisontale øjenbevægelser frivilligt eller under verbal ordre fra en anden person.

Det er en tilstand, af stadig ukendte årsager, generelt betragtet som en sporadisk lidelse, selvom der har været beskrev tilfælde med autosomal dominant nedarvning (når en enkelt kopi af genallelen er nok til at sygdommen kan manifestere sig) udtrykke).

Patienten, der lider af oculomotorisk apraksi, kan ikke frivilligt ændre blikkets retning til siderne,

hverken præsenterer den hurtige fase af vestibulo-okulære eller optokinetiske reflekser (ansvarlig for at stabilisere blikket for at få klare billeder).

Årsager

Selvom årsagerne til forekomsten af ​​en tilstand som oculomotor apraxia hos nyfødte børn endnu ikke er blevet identificeret, det er blevet foreslået, at de fleste af dem kunne have udviklet Jouberts syndrom, en genetisk overført lidelse.

Dette syndrom ville forårsage delvise metaboliske ændringer eller udviklingsdefekter neurologiske, såsom hypoplasi (ufuldstændig udvikling) af cerebellar vermix, aplasi (fravær af Udvikling af hård krop, grå substans heterotopier, Kallman syndrom eller kromosomale abnormiteter.

differential diagnose

At etablere en nøjagtig diagnose af oculomotor apraxia andre årsager bør udelukkes, såsom fikseringsfejl og unormale hovedbevægelser: synsforstyrrelser på grund af øjenproblemer, mobilitetsforstyrrelser, spasmer eller psykomotorisk retardering.

Desuden patienten skal opretholde lodrette saccadiske bevægelser (både frivillige og vestibulo-okulære og optokinetiske reflekser). Det skal dog bemærkes, at ved erhvervet oculomotorisk apraksi, sekundært til andre læsioner i centralnervesystemet, påvirkes vertikale bevægelser også.

hovedtræk

Cogan identificerede flere nøgletræk, der er karakteristiske for medfødt oculomotorisk apraksi.

Først og fremmest fremhæver det den pludselige drejning af hovedet i retning af objektet for fiksering og afvigelse af blikket til den modsatte side, efterfulgt af en langsom bevægelse af øjnene mod det ønskede sted.

er også givet lejlighedsvis trækninger i blikket, og en bevægelse af hovedet mod objektet for fiksering, mens blikket forbliver fikseret på det første stilling, efterfulgt af en lukning af øjenlågene og en efterfølgende langsom bevægelse af øjnene mod det nye sted fiksering.

På den anden side der bevarelse af spontane øjenbevægelser og blik i det lodrette plan.

Endelig er det værd at bemærke ændringen af ​​tiltrækningsbevægelserne og i nogle tilfælde af de bevægelser, der følger blikket.

Type 2 oculomotor apraxia

En af de mest undersøgte oculomotoriske apraxier er type 2, forårsaget af en mutation i SETX-genet. Denne apraksi er ofte ledsaget af ataksi, som er manglen på muskelkontrol eller koordinering af frivillige bevægelser.

Denne type apraksi er et karakteristisk symptom på Gauchers sygdom, en sjælden og degenerativ tilstand, resultatet af ophobning af visse fedtstoffer i organer som milten eller leveren.

Denne sygdom forårsager normalt tidlig død hos børn, der lider af den, selvom den i de senere år er det udfører en enzymatisk behandling, der erstatter inaktive enzymer med nye for at forsøge at stoppe deres Rykke. I de mest alvorlige tilfælde er en knoglemarvstransplantation normalt nødvendig.

• Du kan være interesseret i: "De 15 hyppigste neurologiske lidelser"

Behandling

Nogle sundhedsprofessionelle anbefaler synsterapi at håndtere en tilstand som oculomotorisk apraksi og de konsekvenser, der følger af dens tilstand.

I denne form for terapi ikke-kirurgiske synsøvelser udføres, tilpasses og forberedes af en adfærdsoptometrist, altid under tilsyn af en specialiseret øjenlæge på området.

Det ser ud til, at der er tegn på, at problemet forbedres med årene, hvis øvelserne udføres korrekt og inden for den angivne tid.

Imidlertid, Det er også blevet foreslået, at denne sygdom ikke kan helbredes, og at den eneste løsning er at træffe kompenserende foranstaltninger for at personen kan tilpasse sig sin nye handicapsituation.

Andre typer af apraxis

Oculomotorisk apraksi er en specifik type apraksi, der involverer vanskeligheder med øjenbevægelser, men der er andre typer apraksi med symptomer, der genererer en anden række komplikationer lignende af natur. Vi vil se nedenfor, hvad de er:

1. Ideomotorisk apraksi

Ideomotorisk apraksi er den mest almindelige apraksi af alle og er kendetegnet ved, at mennesker, der lider af det kan ikke kopiere bevægelser eller udføre hverdagsbevægelser, såsom at vinke eller nikke.

Patienter, der lider af ideomotorisk apraksi, er i stand til at beskrive de trin, der skal følges for at udføre en handling specifikke, men har alvorlige vanskeligheder med at udføre den nævnte handling eller med at forestille sig, at de udfører den. kappe.

2. byggeri apraxia

Denne type apraksi er den næstmest almindelige. Mennesker med Construction Apraxia er ude af stand til at udføre motoriske handlinger, der involverer rumlig organisering; for eksempel kan de ikke lave et billede, former med blokke eller lave et ansigt med et ansigt.

3. idémæssig apraksi

Ideatorisk apraksi er en type apraksi karakteriseret ved vanskeligheden ved at udføre komplekse handlinger, der kræver en form for planlægning, såsom at sende en e-mail eller lave mad.

Patienter med idémæssig apraksi producerer generelt usammenhængende, upassende og uorganiserede gestus.

4. Apraxia af tale

Taleapraksi er karakteriseret ved manglende evne til at gengive nødvendige motoriske sekvenser med munden for at tale forståeligt. Denne apraxi Det kan lide af både voksne og børn, der lærer at tale alder, selvom denne lidelse hos børn ofte kaldes dyspraksi.

5. Kinetisk lemmerapraksi

Mennesker, der lider af denne type apraksi, har et underskud i væskebevægelsen af ​​ekstremiteterne, både øvre og nedre. De lider også af et tab af fingerfærdighed eller evne til at udføre både fine og præcise bevægelser. med hænder og fingre (finmotorik) og bevægelser med arme og ben (finmotorik). brutto).

6. orofacial apraksi

Ved orofacial apraksi er der en åbenbar manglende evne til korrekt at kontrollere musklerne i ansigtet, tungen og svælget, og derfor problemer med at tygge, synke, stikke tungen ud osv.

Denne inhabilitet viser sig, når personen udfører frivillige bevægelser med vilje - og ikke ufrivillig - det vil sige, det sker kun, når en bevægelse udføres efter at have tænkt og planlagt den nøje. anterioritet.

Bibliografiske referencer:

• Gulias-Cañizo, R., Sánchez-Huerta, V., Rubio-Lezama, M. (2005). Medfødt oculomotorisk apraksi: indberetning af et tilfælde. Rev Mex Ophthalmol.