Methæmoglobinæmi (blå mennesker): Symptomer, årsager og behandling

Vores hud er et organ, der ofte er undervurderet og anerkendt., som beskytter vores krop mod en lang række skadelige grundstoffer som bakterier, svampe og solstråling.

Denne vigtige del af vores krop advarer os dog, ud over at beskytte os til tider, også om tilstedeværelsen af ​​ændringer i andre områder af vores organisme, og det kan have alvorlige konsekvenser for sundheden. Det er, hvad der for eksempel sker ved gulsot, hvor huden får gullige toner.

En anden af ​​de lidelser, hvor der opstår unormal farvning af huden, er methæmoglobinæmi, en lidelse af blodoprindelse hvor huden bliver blålig i farven, og som afhængig af dens type kan have fatale følger.

• Relateret artikel: "Forskellene mellem syndrom, lidelse og sygdom"

Methæmoglobinæmi: hvad det er, og symptomer

Vi kalder methæmoglobinæmi en sjælden blodsygdom karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​et for højt niveau af en undertype af hæmoglobin kaldet methæmoglobin. Denne særlige type hæmoglobin har ikke evnen til at transportere ilt.

, og på samme tid forstyrrer hæmoglobinet, der er i stand til at gøre det på en sådan måde, at sidstnævnte ikke kan frigive det i de forskellige organer og væv normalt. Dette reducerer iltningen af ​​kroppen.

Et af de mest åbenlyse og let synlige symptomer på denne lidelse er cyanose eller blå farve af huden (selvom tonerne kan variere, er det normalt en intens blålig farve). Dette skyldes sandsynligvis det tidligere nævnte fald i organismens iltning.. Og ikke kun huden: Blodet skifter også farve og mister sin karakteristiske røde farve og bliver brunlig.

Men hudfarvning er ikke det eneste problem, der kan opstå: hvis overskydende methæmoglobin er for stor, kan iltmanglen i resten af ​​kroppen give problemer i organerne og endda død. Det er ikke ualmindeligt, at der også opstår luftvejsproblemer, hvilket generelt er en af ​​hovedårsagerne til indlæggelse.

Ud over ovenstående, afhængig af typen af ​​methæmoglobinæmi vi kan finde os selv med hovedpine, træthed, anfald og luftvejsproblemer potentielt dødelig (hvis på grund af erhvervede årsager) eller indtræden af ​​handicap intellektuelle og modningsforsinkelser i tilfælde af type 2 medfødt methæmoglobinæmi, som vi vil tale om efterfølgende.

• Du kan være interesseret i: "Blodtyper: egenskaber og sammensætninger"

Typologier efter deres årsager

Årsagerne til udseendet af denne lidelse kan være flere og kan forekomme både medfødte og erhvervede.

Erhvervet methæmoglobinæmi er den hyppigste og optræder normalt stammer fra forbrug eller eksponering for oxiderende lægemidler eller kemiske stoffer såsom bismuthnitrat, samt elementer, der bruges til behandling af nogle lidelser såsom nitroglycerin eller nogle antibiotika.

Hvad angår medfødt methæmoglobinæmi, skyldes det generelt genetisk overførsel eller forekomsten af ​​visse mutationer. Vi kan finde to grundlæggende typer.

Den første er genereret af den genetiske arv fra begge forældre, idet begge forældre er bærere (selvom størstedelen ikke har udtrykt lidelsen) af en mutation i visse gener, der forårsager et problem med cytochrom b5 reduktase-enzymet. Dette enzym virker ikke korrekt i kroppen, hvilket forårsager oxidation af hæmoglobin.

Inden for denne type medfødt methæmoglobinæmi kan vi finde to store typer: type 1 medfødt methæmoglobinæmi er, at enzymet tidligere nævnte forekommer ikke i organismens røde blodlegemer og type 1, hvor enzymet ikke optræder direkte i nogen del af kroppen. organisme.

Den anden mulighed inden for de medfødte methæmoglobinæmi er den såkaldte hæmoglobin M-sygdom, hvor denne ændring optræder på grund af det faktum, at hæmoglobin er strukturelt ændret fra grundlag. I disse tilfælde er vi før en autosomal dominant lidelse, hvor det er tilstrækkeligt, at den ene forælder bærer genet og send den for at generere ændringen (noget der ligner det, der sker med Huntingtons Korea).

Behandling af denne tilstand

Selvom det kan virke svært at tro, er methæmoglobinæmi en medicinsk tilstand, der i nogle tilfælde har helbredende behandling.

I de fleste tilfælde er prognosen positiv, og patienten kan komme sig helt. Behandling involverer hovedsageligt at generere en reduktion i methæmoglobinniveauer og en stigning i hæmoglobin med iltbærende kapacitet, indsprøjtning af methylenblåt (undtagen hos de patienter, der er i risiko for G6PD-mangel, hvor det kan være farligt) eller andre stoffer med lignende virkning.

Hvis dette ikke virker, kan en hyperbar kammerbehandling anvendes. Forbruget af C-vitamin kan også være nyttigt, selvom dets virkning er mindre.

I tilfælde af erhvervet methæmoglobinæmi kræves også tilbagetrækning af det stof, der har forårsaget ændringen. Mildere tilfælde kræver muligvis ikke mere end denne foranstaltning, men hos personer med luftvejs- eller hjerteproblemer er den ovenfor beskrevne behandling påkrævet.

Forandringerne med disse behandlinger kan være spektakulære., ændring af farven af ​​huden ved høj hastighed.

Men i tilfælde af medfødt methæmoglobinæmi type 2 er sygdommen meget mere kompliceret og dens prognose er meget mere alvorlig, idet den mindreåriges død er almindelig i løbet af tidlige år.

Bibliografiske referencer:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, red. Hæmatologi: Grundlæggende principper og praksis. 6. udg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013:kap 41. Tilgængelig i: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006). Goldfranks toksikologiske nødsituationer. 8. Udgave. New York. BRUG.
• Roman, L. (2011). En 18-årig kvinde med methæmoglobinæmi efter brug af topisk bedøvende creme. Journal of the Clinical Laboratory, 4 (1).:45-49.