West syndrom: årsager, symptomer og behandling

West Syndrome er en medicinsk tilstand karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​epileptiske spasmer i den tidlige barndom. Som med andre typer epilepsi følger West Syndrome et bestemt mønster under spasmerne, såvel som i den alder, hvor de opstår.

Nedenfor forklarer vi, hvad West Syndrome er, hvad er de vigtigste symptomer og årsager, hvordan det opdages, og hvilke behandlinger der er de hyppigste.

• Relateret artikel: "Forskellene mellem syndrom, lidelse og sygdom"

Hvad er West Syndrome?

West Syndrome er teknisk defineret som en aldersafhængig epileptisk encefalopati. Det betyder, at det er forbundet med epileptiske anfald, der stammer fra hjernen, som samtidig bidrager til dens progression. Det siges at være et aldersafhængigt syndrom, fordi det opstår i den tidlige barndom.

I store træk er disse grupper af hurtige og bratte bevægelser, der normalt begynder i løbet af det første leveår. Nærmere bestemt mellem de første tre og otte måneder. Sjældnere er det også blevet præsenteret i løbet af andet år. Af samme grund, Vestens syndrom Det er også kendt som infantil spasme syndrom..

Mens det er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​gentagne kompulsive mønstre, og også af en bestemt elektroencefalografisk aktivitet, er også blevet defineret som et "epileptisk syndrom elektroklinisk”.

Denne tilstand blev først beskrevet i år 1841, da den engelskfødte kirurg William James West studerede sin egen søns sag 4 måneder gammel.

• Du kan være interesseret i: "Lennox-Gastaut syndrom: symptomer, årsager og behandling"

Hovedårsager

I starten opstår kriserne som regel isoleret med få gentagelser og kort varighed. Af samme grund er det almindeligt, at West Syndrome identificeres, når det allerede er fremskreden.

En af hovedårsagerne til West Syndrome er hypoxi-iskæmiskselvom dette kan variere. Under alle omstændigheder har årsagerne til syndromet været forbundet med prænatal, neonatal og postnatal historie.

1. prænatal

West Syndrome kan være forårsaget af forskellige kromosomale abnormiteter. Også ved neurofibromatose, nogle infektioner og stofskiftesygdomme, samt hypoxi-iskæmisk, blandt andre årsager, der finder sted i perioden før fødslen.

2. perinatal

Det kan også være forårsaget af hypoxisk-iskæmisk encefalopati, selektiv nekrose eller hypoglykæmiblandt andre medicinske tilstande, der opstår i perioden fra den 28. svangerskabsuge til den syvende fødselsdag.

3. postnatal

West Syndrome er også blevet forbundet med forskellige infektioner, der opstår efter barnets fødsel og i den tidlige barndoms udvikling, såsom bakteriel meningitis eller hjerneabscesser. Det har også været forbundet med blødning, traumer og tilstedeværelsen af ​​hjernetumorer.

mest almindelige symptomer

West Syndrome viser sig typisk med pludselig (fremad) fleksion, ledsaget af kropsstivhed, der påvirker arme og ben på begge sider ligeligt (dette er kendt som en "tonic form"). Nogle gange præsenterer det sig med arme og ben, der kaster sig fremad, hvilket kaldes "ekstensor spasmer".

Hvis spasmerne opstår, mens barnet ligger ned, er det typiske mønster fremadbøjning af knæ, arme og hoved.

Selvom enkelte spasmer kan forekomme, især tidligt i udviklingen af ​​syndromet, epileptiske anfald varer normalt et sekund eller to. Så kan der følge en pause, og straks en spasme mere. Med andre ord har de en tendens til at forekomme gentagne gange og ofte.

Diagnose

denne betingelse kan påvirke barnets udvikling på forskellige områder, samt forårsage en masse indtryk og kvaler hos deres pårørende, så det er vigtigt at vide om deres diagnose og behandlinger. I øjeblikket er der flere muligheder for at kontrollere spasmer og forbedre den elektroencefalografiske aktivitet hos børn.

Diagnosen stilles ved hjælp af en elektroencefalografisk test, der kan påvise eller udelukke tilstedeværelsen af ​​"hypsarrhythmia", som er uorganiserede mønstre af elektrisk aktivitet i hjernen.

Nogle gange kan disse mønstre kun være synlige under søvn, så det er almindeligt, at elektroencefalogrammet udføres på forskellige tidspunkter og ledsages af andre tests. For eksempel hjernescanninger (magnetisk resonansbilleddannelse), blodprøver, urinprøver og nogle gange cerebrospinalvæskeprøver for at hjælpe med at lokalisere årsagen til syndromet.

Hovedbehandlinger

Den mest almindelige behandling er farmakologisk. Der er undersøgelser, der tyder på, at West Syndrome reagerer normalt positivt på antiepileptisk behandling, såsom Vigabatrin (kendt som Sabril). Sidstnævnte hæmmer faldet i gamma-aminosmørsyre (GABA), den vigtigste hæmmer af centralnervesystemet. Når koncentrationen af ​​denne syre falder, kan den elektriske aktivitet accelereres, så disse lægemidler hjælper med at regulere den. Den samme sans bruges nitrazepam og epilim.

Ligeledes kan der anvendes kortikosteroider, såsom adrenokortikotrope hormoner, en behandling, der viser sig at være meget effektiv til at reducere kriser og hypsarrhytmi. Både kortikosteroider og antiepileptika bruges sammen med vigtig medicinsk kontrol på grund af den høje mulighed for at udvikle bivirkninger vigtig.

Behandlingerne kan være mere eller mindre langvarige afhængigt af, hvordan syndromet præsenteres i det enkelte tilfælde. I samme forstand kan epileptiske episoder have forskellige konsekvenser, især i udviklingen af ​​nervesystemet.

Evnerne relateret til psykomotorisk udvikling og nogle kognitive processer kan påvirkes forskelligt. Ligeledes er det muligt, at børn udvikler andre former for epilepsi i andre perioder af barndommen. Sidstnævnte kan også følge en specifik behandling afhængig af den måde, de præsenterer sig på.

Bibliografiske referencer:

• Epilepsiaktion (2018). West syndrom (infantile spasmer). Hentet 29. juni 2018. Tilgængelig i https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). West syndrom: ætiologi, terapeutiske muligheder, klinisk evolution og prognostiske faktorer. Journal of Neurology, 52(2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. og Pozo Alonso, D. (2002). West syndrom: ætiologi, patofysiologi, kliniske aspekter og prognose. Cuban Journal of Pediatrics. 74(2): 151-161.