SENE: symptomer, årsager og behandling af denne demens

Hvis vi taler om demens, kan et stort antal navne komme til at tænke på, men uden tvivl er der et navn, der skiller sig ud fra alle de andre: Alzheimers.

De underskud, som denne sygdom genererer, og fremhæver den påvirkning, den genererer på hukommelsesniveau, og dens typiske udvikling er noget generelt veldokumenteret og kendt ikke kun af det videnskabelige samfund, men også af den generelle befolkning.

Alzheimers er dog ikke den eneste eksisterende demens, og vi kan også finde nogle med lignende symptomer og præsentationsstilarter. En af dem, der faktisk tidligere blev betragtet som en undertype af Alzheimers, er for nylig blevet betragtet som en uafhængig klinisk enhed: vi taler om limbisk-dominerende aldersrelateret TDO-43 encephalopati eller LATE, som vi skal tale om i hele denne artikel.

• Relateret artikel: "Typer af demens: de 8 former for tab af kognition"

Limbisk dominerende aldersrelateret TDP-43 encefalopati (LATE): hvad er det?

Limbisk dominerende aldersrelateret TDP-43 encefalopati eller LATE er

en sygdom af proteinopati-typen, der genererer en demens, der meget ligner Alzheimers sygdom, hvor der er ændringer i TDP-43-proteinet. Det er en sygdom, der genererer neurodegeneration og er karakteriseret ved at forårsage en progressivt tab af kognitive evner, når hjerneceller degenererer og døende.

Selvom denne demens for nylig er blevet identificeret, er sandheden, at det anslås, at udført hos ca. 20 til 50% af forsøgspersoner over 80 år kunne lide det. Det er mere almindeligt hos kvinder, selvom det også skal tages i betragtning, at den forventede levealder over firs års levetid er meget lavere hos mænd. Det er ofte blevet forvekslet med Alzheimers, og selvom de første undersøgelser i denne henseende identificerede det som en undertype af dette. Det er dog en anden tilstand.

SEN demens Det er især kendt for at forårsage alvorlig hippocampus involvering, på trods af at de første manifestationer normalt påvirker de limbiske veje. Demens, den genererer, er karakteriseret ved at blive påvirket på amnesisk niveau, og lidt efter lidt som sygdommen skrider frem, påvirkes andre områder af hjernen og andre kognitive funktioner.

Forløbet af denne demens er meget langsommere end i andre neurodegenerative patologier, men det kan være forbundet med andre og i dette tilfælde forværrer billedet.

3-faseprogression

Selv om der er behov for mere forskning, synes de hidtil udførte undersøgelser at indikere eksistensen af tre store faser, hvorigennem sygdommen udvikler sig og genererer mere og mere påvirkning. Faktisk er der flere foreslåede klassifikationer, men generelt tages den, der er taget af konsensus, som vi har nedenfor, som en reference.

Fase 1: Tonsillar involvering

I modsætning til hvad der sker ved andre demenssygdomme, er amygdala et af de første områder, der er ramt af demens forårsaget af LATE. oprindeligt en påvirkning, der forekommer specifikt i dette hjerneområde. Denne påvirkning kan generere ændringer på humørniveau, og ifølge undersøgelser er der en tendens til agitation og endog aggressivitet hos patienter på dette stadium.

Fase 2: Involvering i hippocampus

I en anden fase begynder hippocampus at blive påvirket af encefalopati. I denne fase er hukommelsen mere kompromitteret, og selvom det normalt ikke er det første berørte område, er det ændringen, der normalt er mest anerkendt.

Gliose og neuronal tab opstårDerudover er det muligt, at sklerose forekommer comorbid på hippocampusniveauet, og en asymmetri mellem begge halvkugler kan endda ses. Astrocytose og involvering af entorhinal cortex med hypertroferet mikroglia kan også ses. Derudover degenererer også den tandede gyrus, occipitotemporal gyrus, insula og ringere oliven på dette stadium.

Fase 3: Medial frontal gyrus engagement

I denne tredje fase manifesteres adfærdsmæssige og adfærdsmæssige ændringer, der også forårsager a alvorlig svækkelse af dagligdagens aktiviteter, der endda kan være mere alvorlige end i andre demens. Udover denne region frontal og temporal er også påvirket, noget der fører til forekomsten af ​​symptomer svarende til avanceret Alzheimers. Subkortikal degeneration er også almindelig, især på basalganglier.

Årsager

Årsagerne til LATE er, ligesom de fleste andre demens, ikke helt kendt og forstået. Imidlertid er det blevet observeret, hvordan et aspekt knyttet til dets udseende er tilstedeværelsen i forskellige dele af hjernen TDP-43 protein klumper.

Dette protein er en del af vores krop og er til stor hjælp, når generne relateret til hjernens udvikling og funktion udtrykkes korrekt, men alligevel Ved opdeling og i overskud kan dette protein være neurotoksisk og generere neurodegeneration og faldet i forskellige kognitive evner (inklusive hukommelse).

Denne faktor forekommer også i andre patologier, men det er en ret relevant differentieret faktor med hensyn til Alzheimers sygdom. Derudover er der i limbisk-dominerende aldersrelateret TDP-43 encefalopati ingen synlige proteinændringer. TAU, noget der bugner af Alzheimers i form af dannelsen af ​​neurofibrillære tangles, der hindrer transmission synaptisk.

En anden risikofaktor, som dens fulde navn indikerer, er alder: Dette problem er blevet observeret hos mennesker, hvis alder varierede fra halvfjerds til firs år, og dets sandsynlighed for udseende stiger med årene. Flere analyser er også blevet udført på det genetiske niveau, og tilstedeværelsen af ​​mutationer i gener såsom GRN, APOE og TMEM106B synes også at være risikofaktorer.

Alzheimers og LATE: to diagnoser, der er lette at forvirre

På niveau med symptomer, demens forårsaget af encefalopati kendt som LATE ligner tilsyneladende Alzheimers, hvorfor det indtil nu ikke var blevet identificeret som sin egen enhed ud over denne. Faktisk antyder opdagelsen af ​​denne patologi, at mange af de tilfælde, der er diagnosticeret med Alzheimers, faktisk led af dette nyligt opdagede problem.

En af de største forskelle kan findes på et neurobiologisk niveau, som vi nævnte i det foregående afsnit: mens de i Alzheimers observeres akkumuleringer af TAU-protein i LATE er der ingen større ændringer i dette protein, mens der er i TDP-43-proteinet (noget der igen ikke er almindeligt i Alzheimers).

Ligeledes, selvom begge patologier påvirker hjerneregioner som f.eks amygdala, hippocampus og den mediale frontale gyrus, rækkefølgen af ​​præsentation er forskellig: i SENDE begyndte degeneration det ses på niveauet af amygdala, mens det i Alzheimers er det tidlige lap og hippocampus, der begynder at degenerere.

Men selvom de er forskellige enheder, er det også rigtigt, at TDP-43 encefalopati kan forekomme forbundet med andre lidelser, der inkluderer Alzheimers (også amyotrofisk lateral sklerose og demens frontal). I denne forstand, selvom neurodegeneration forårsaget af LATE det er meget mere gradvist end i Alzheimers, når det forekommer aleneNår begge patologier vises sammen, er neurodegenerationsprocessen meget hurtigere end i en af ​​de to betingelser separat.

• Du kan være interesseret: "Alzheimers: årsager, symptomer, behandling og forebyggelse

På udkig efter en behandling

Der er i øjeblikket ingen veletableret behandling for denne demens, men det faktum, at det fungerer anderledes end Alzheimers sygdom gør det muligt at forklare, hvorfor mange af de farmakologiske behandlinger for hvad der blev anset for at være tilfælde af denne sygdom ikke gør det Vær 'succesfuld.

Mekanismer og teknikker til bekæmpelse af denne sygdom bør undersøges, sandsynligvis med fokus på bekæmpelse af overdreven ophobning af TDP-43-protein. Når eksistensen af ​​forskelle på symptomatologisk niveau med Alzheimers i højere grad er blevet analyseret, kunne de ligeledes udvikle mere specifikke trænings- og kognitive stimuleringsprogrammer, selvom programmer, der allerede er udviklet, ikke gør det er specifikt fokuseret på Alzheimers, men på kampen mod de symptomer, det genererer, som i denne forstand stort set er delt.

Bibliografiske referencer

• Nelson, P.T., Dickson, D.W., Trojanowski, J.Q., Jack, C.R., Boyle, P.A., Arfanakis, K., Rademakers, R., Alafuzoff, I., Attems, J., Brayne, C., Coyle-Gilchrist, I.T.S., Chui, H.C., Fardo, D.W., Flanagan, M.E., Halliday, G., Hokkanen, S.R.K., Hunter, S., Jicha, G.A., Katsumata, Y., Kawas, C.H., Keene, C.D., Kovacs, G.G., Kukull, W.A., Levey, A.I., Makkinejad, N., Montine, T.J., Murayama, S., Murray, M.E., Nag, S., Rissman, R.A., Seeley, W.W., Sperling, R.A., White III, C.L., Yu, L. & Schneider, J.A. (2019). Limbisk dominerende aldersrelateret TDP-43 encefalopati (LATE): rapport om konsensusarbejdsgruppe. Hjerne, awz99.