Methämoglobinämie (Blaue Menschen): Symptome, Ursachen und Behandlung

Unsere Haut ist ein oft unterschätztes und anerkanntes Organ., die unseren Körper vor einer Vielzahl von schädlichen Elementen wie Bakterien, Pilzen und Sonneneinstrahlung schützt.

Dieser wichtige Teil unseres Körpers schützt uns jedoch nicht nur gelegentlich, sondern warnt uns auch vor der Vorhandensein von Veränderungen in anderen Bereichen unseres Organismus, die schwerwiegende Folgen für die Gesundheit haben können. Das passiert zum Beispiel bei Gelbsucht, bei der die Haut gelbliche Töne annimmt.

Eine weitere Störung, bei der eine abnorme Färbung der Haut auftritt, ist Methämoglobinämie, eine Erkrankung des Blutes bei denen sich die Haut bläulich verfärbt und die je nach Art fatale Folgen haben kann.

• Verwandter Artikel: "Die Unterschiede zwischen Syndrom, Störung und Krankheit"

Methämoglobinämie: was es ist und Symptome

Wir nennen Methämoglobinämie eine seltene Bluterkrankung, die durch das Vorhandensein eines übermäßigen Spiegels eines Subtyps von Hämoglobin namens Methämoglobin gekennzeichnet ist.

Diese besondere Art von Hämoglobin hat nicht die Fähigkeit, Sauerstoff zu transportieren.und stört gleichzeitig das dazu befähigte Hämoglobin derart, dass dieses es nicht normal in den verschiedenen Organen und Geweben freisetzen kann. Dadurch wird die Sauerstoffversorgung des Körpers reduziert.

Eines der offensichtlichsten und am leichtesten sichtbaren Symptome dieser Störung ist Zyanose oder Blaufärbung der Haut (obwohl die Farbtöne variieren können, ist es normalerweise eine intensive bläuliche Farbe). Dies ist wahrscheinlich auf die zuvor erwähnte Abnahme der Sauerstoffversorgung des Organismus zurückzuführen.. Und nicht nur die Haut: Auch das Blut verändert seine Farbe, verliert sein charakteristisches Rot und wird bräunlich.

Die Hautverfärbung ist jedoch nicht das einzige Problem, das auftreten kann: wenn Methämoglobin zu hoch ist zu groß, der Sauerstoffmangel im Rest des Körpers kann Probleme in den Organen und sogar verursachen Tod. Nicht selten treten auch Atembeschwerden auf, die im Allgemeinen eine der Hauptursachen für Krankenhausaufenthalte sind.

Zusätzlich zu den oben genannten, abhängig von der Art der Methämoglobinämie Wir können uns mit Kopfschmerzen, Müdigkeit, Krampfanfällen und Atemproblemen wiederfinden potenziell tödlich (falls aufgrund erworbener Ursachen) oder der Beginn einer Behinderung geistige und Reifungsverzögerungen im Fall von angeborener Methämoglobinämie Typ 2, über die wir sprechen werden anschließend.

• Das könnte Sie interessieren: "Blutgruppen: Eigenschaften und Zusammensetzungen"

Typologien nach ihren Ursachen

Die Ursachen für das Auftreten dieser Störung können vielfältig sein und sowohl angeboren als auch erworben auftreten.

Erworbene Methämoglobinämie ist die häufigste und tritt normalerweise auf durch den Konsum oder die Exposition gegenüber oxidierenden Arzneimitteln oder chemische Substanzen wie Wismutnitrat sowie Elemente, die zur Behandlung einiger Krankheiten verwendet werden, wie Nitroglycerin oder einige Antibiotika.

Die angeborene Methämoglobinämie ist im Allgemeinen auf eine genetische Übertragung oder das Auftreten bestimmter Mutationen zurückzuführen. Wir können zwei Grundtypen finden.

Die erste wird durch die genetische Vererbung beider Eltern erzeugt, wobei beide Eltern Träger sind (obwohl die Mehrheit die Störung nicht exprimiert hat). eine Mutation in bestimmten Genen, die ein Problem mit dem Cytochrom-b5-Reduktase-Enzym verursachen. Dieses Enzym arbeitet im Körper nicht richtig, was zur Oxidation von Hämoglobin führt.

Innerhalb dieser Art von angeborener Methämoglobinämie können wir zwei große Typen finden: angeborene Methämoglobinämie Typ 1 ist das Enzym das zuvor erwähnte nicht in den roten Blutkörperchen des Organismus vorkommt und Typ 1, bei dem das Enzym nicht direkt in irgendeinem Teil des Körpers vorkommt. Organismus.

Die andere Option innerhalb der angeborenen Methämoglobinämien ist die sogenannte Hämoglobin-M-Krankheit, bei denen diese Veränderung aufgrund der Tatsache auftritt, dass Hämoglobin strukturell verändert ist Base. In diesen Fällen sind wir vor eine autosomal dominante Erkrankung, bei der es ausreicht, dass ein Elternteil das Gen trägt und übertragen Sie es, um die Änderung zu erzeugen (etwas Ähnliches wie bei Huntington's Korea).

Behandlung dieses Zustands

Obwohl es schwer zu glauben scheint, ist Methämoglobinämie eine Erkrankung, die in einigen Fällen kurativ behandelt werden kann.

In den meisten Fällen ist die Prognose positiv und der Patient kann sich vollständig erholen. Die Behandlung besteht hauptsächlich darin, eine Verringerung des Methämoglobinspiegels und eine Erhöhung des Hämoglobins mit Sauerstofftransportkapazität zu erzeugen, Injektion von Methylenblau (außer bei Patienten, bei denen das Risiko eines G6PD-Mangels besteht, wo dies gefährlich sein kann) oder andere Substanzen mit ähnlicher Wirkung.

Wenn dies nicht funktioniert, kann eine Überdruckkammerbehandlung eingesetzt werden. Auch die Einnahme von Vitamin C kann sinnvoll sein, obwohl dessen Wirkung geringer ist.

Bei erworbener Methämoglobinämie ist zusätzlich der Entzug der die Veränderung verursachenden Substanz erforderlich. Leichtere Fälle erfordern möglicherweise nicht mehr als diese Maßnahme, aber bei Menschen mit Atemwegs- oder Herzproblemen ist die oben beschriebene Behandlung erforderlich.

Die Veränderungen mit diesen Behandlungen können spektakulär sein., ändern die Färbung der Haut mit hoher Geschwindigkeit.

Bei angeborener Methämoglobinämie Typ 2 ist die Krankheit jedoch viel mehr kompliziert und ihre Prognose ist viel ernster, da der Tod des Minderjährigen während der Schwangerschaft häufig vorkommt frühe Jahre.

Bibliographische Referenzen:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, Hrsg. Hämatologie: Grundprinzipien und Praxis. 6. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013:Kapitel 41. Verfügbar in: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006): Goldfranks toxikologische Notfälle. 8. Auflage. New York. VERWENDET.
• Roman, l. (2011). Eine 18-jährige Frau mit Methämoglobinämie nach Anwendung einer topischen Anästhesiecreme. Journal of the Clinical Laboratory, 4 (1).:45-49.