Morbus Wilson: Symptome, Ursachen und Behandlung

Kupfer ist ein essentielles Spurenelement, das wir aus einigen Lebensmitteln aufnehmen und das uns eine gute Gesundheit ermöglicht. Es ist jedoch giftig und gesundheitsschädlich, wenn die Menge an Kupfer im Körper zu hoch ist; passiert darin Morbus Wilson.

Diese seltene Krankheit wird autosomal-rezessiv von den Eltern vererbt. In diesem Artikel erfahren wir mehr über seine Risikofaktoren, was seine Symptome sind und wie er behandelt werden kann.

• Verwandter Artikel: "Die 12 wichtigsten Hirnerkrankungen"

Kupfer und seine Wirkung auf die Gesundheit

Kupfer ist ein Stoff (Spurenelement), den wir aus manchen Lebensmitteln wie Schokolade oder Müsli extrahieren trägt zur Erhaltung der Gesundheit bei. Es ist an der Bildung von Hämoglobin, roten Blutkörperchen und verschiedenen Enzymen beteiligt; es ist auch am Abbau von Kohlenhydraten, Lipiden und Proteinen beteiligt.

Darüber hinaus ist es an der Aufnahme von Vitamin C durch den Körper beteiligt.

Somit spielt Kupfer eine grundlegende Rolle bei der Entwicklung gesunder Nerven, Knochen, Kollagen und Melanin, den Pigmenten der Haut.

Normalerweise nehmen wir Kupfer aus der Nahrung auf., und sein Überschuss wird durch eine in der Leber produzierte Substanz (Galle) ausgeschieden.

Jedoch, Bei Menschen mit Morbus Wilson wird Kupfer direkt in den Blutkreislauf freigesetzt. Dies kann zu erheblichen Schäden an Gehirn, Nieren und Augen führen.

Morbus Wilson: Merkmale

Morbus Wilson ist eine seltene Erbkrankheit, wodurch der Körper überschüssiges Kupfer nicht mehr loswerden kann und daher Kupfer in der Leber, im Gehirn und in anderen lebenswichtigen Organen ansammelt. Um gesund zu bleiben, braucht der Körper bestimmte Mengen an Kupfer, aber wenn es zu hoch ist, kann es giftig sein.

Diese Krankheit, bei der der Kupferstoffwechsel verändert ist, besteht von Geburt an, obwohl es stimmt, dass sich die Symptome erst später manifestieren, normalerweise zwischen dem 5. und 35. Lebensjahr. Deshalb wird die Diagnose oft dann gestellt. Es kann auch ältere oder jüngere Menschen betreffen.

Auf der symptomatischen Ebene beginnt die Krankheit, die Leber, das zentrale Nervensystem oder beide zu beeinträchtigen.

Diagnose Morbus Wilson Es wird auf der Grundlage einer physikalischen Analyse und Labortests durchgeführt, und es ist normalerweise nicht sehr komplex.

Symptome

Wie wir gesehen haben, manifestiert sich die Wilson-Krankheit, obwohl sie von Geburt an vorhanden ist, erst dann Eine bestimmte Menge Kupfer sammelt sich im Gehirn, in der Leber oder in anderen lebenswichtigen Organen an.

Die Anzeichen und Symptome können je nach den von der Krankheit betroffenen Körperteilen variieren.

Das charakteristischste Symptom ist das Vorhandensein eines braunen Rings um die Hornhaut des Auges. Andere Symptome manifestieren sich jedoch wie:

• Müdigkeit, Appetitlosigkeit oder Bauchschmerzen.
• Gelbfärbung der Haut und des Weißen der Augen (Gelbsucht).
• Verfärbung der Augen nach Goldbraun (Kayser-Fleischer-Ringe).
• Flüssigkeitsansammlung in den Beinen oder im Bauch.
• Probleme beim Sprechen, Schlucken oder mit der körperlichen Koordination.
• Unkontrollierte Bewegungen oder Muskelsteifheit.

Ursachen

Die direkte Ursache der Wilson-Krankheit ist Vererbung; Das folgt einem autosomal-rezessiven Muster, was bedeutet, dass Sie, um es zu haben, eine Kopie des defekten Gens von jedem Vater oder jeder Mutter erben müssen. Wenn eine Person nur ein abnormes Gen erhält, wird sie die Krankheit nicht haben, obwohl sie als Träger betrachtet wird und ihre Söhne oder Töchter das Gen wahrscheinlich erben werden.

Risikofaktoren

Das Risiko, Morbus Wilson zu entwickeln, ist erhöht, wenn der Vater, die Mutter oder eines der Geschwister Träger der Krankheit sind oder die Krankheit haben. Das liegt daran in diesen Fällen ist es ratsam, eine ausführliche genetische Analyse durchzuführen, um festzustellen, ob Sie die Krankheit haben oder nicht.

Wie wir sehen werden, ist es umso wahrscheinlicher, dass die Behandlung wirksam ist, je früher die Krankheit erkannt wird.

• Das könnte Sie interessieren: "Mendels 3 Gesetze und Erbsen: Das lehren sie uns"

Behandlung

Morbus Wilson ist eine behandelbare Krankheit; Wenn es also frühzeitig erkannt und eine angemessene Behandlung eingeleitet wird, Menschen, die darunter leiden, können sich einer guten Gesundheit und einer guten Lebensqualität erfreuen.

Diese Behandlung besteht aus a Pharmakotherapie, insbesondere bei der Verabreichung von Medikamenten, die zusätzliches oder „überschüssiges“ Kupfer aus dem Körper entfernen.

Zusätzlich zur Einnahme dieser Medikamente müssen Patienten mit dieser Krankheit lebenslang eine kupferarme Diät einhalten. Daher sollten sie Lebensmittel mit hohem Kupfergehalt wie Weichtiere oder Leber meiden.

Andererseits sollten zu Behandlungsbeginn auch bestimmte Lebensmittel wie Schokolade, Deep Food und Nüsse oder Trockenfrüchte gemieden werden.

Patienten sollten auch das Wasser im Haus testen (um den Kupfergehalt zu kontrollieren) und keine kupferhaltigen Vitamine einnehmen.

Bibliographische Referenzen:

• NIH: Nationales Institut für Diabetes und Verdauungs- und Nierenerkrankungen. (2019). Morbus Wilson. MedlinePlus.
• Hernandez, MD und Lopez, S. (2011). Morbus Wilson. Journal of the Clinical Laboratory, 4(2), 102-111.