West-Syndrom: Ursachen, Symptome und Behandlung

Das West-Syndrom ist eine Erkrankung gekennzeichnet durch epileptische Krämpfe in der frühen Kindheit. Wie bei anderen Arten von Epilepsie folgt das West-Syndrom einem bestimmten Muster während der Spasmen sowie dem Alter, in dem sie auftreten.

Im Folgenden erklären wir, was das West-Syndrom ist, was die wichtigsten Symptome und Ursachen sind, wie es erkannt wird und welche Behandlungen am häufigsten sind.

• Verwandter Artikel: "Die Unterschiede zwischen Syndrom, Störung und Krankheit"

Was ist das West-Syndrom?

West-Syndrom ist technisch definiert als eine altersabhängige epileptische Enzephalopathie. Das bedeutet, dass sie mit epileptischen Anfällen assoziiert ist, die ihren Ursprung im Gehirn haben, was gleichzeitig zu ihrem Fortschreiten beiträgt. Es wird gesagt, dass es sich um ein altersabhängiges Syndrom handelt, da es in der frühen Kindheit auftritt.

Im Großen und Ganzen sind dies Gruppen schneller und abrupter Bewegungen, die normalerweise im ersten Lebensjahr beginnen. Genauer gesagt zwischen den ersten drei und acht Monaten. Seltener wurde es auch im Laufe des zweiten Jahres präsentiert. Aus dem gleichen Grund das West-Syndrom

Es wird auch als infantiles Spasmus-Syndrom bezeichnet..

Während es durch das Vorhandensein von sich wiederholenden Zwangsmustern gekennzeichnet ist, und auch durch a bestimmte elektroenzephalographische Aktivität, wurde auch als "epileptisches Syndrom" definiert elektroklinisch“.

Dieser Zustand wurde erstmals im Jahr 1841 beschrieben, als der in England geborene Chirurg William James West den Fall seines eigenen Sohnes untersuchte 4 Monate alt.

• Das könnte Sie interessieren: "Lennox-Gastaut-Syndrom: Symptome, Ursachen und Behandlung"

Hauptgründe

Die Krisen treten zunächst meist isoliert, mit wenigen Wiederholungen und kurzer Dauer auf. Aus dem gleichen Grund wird das West-Syndrom häufig erkannt, wenn es bereits fortgeschritten ist.

Eine der Hauptursachen, die für das West-Syndrom gefunden wurden, ist Hypoxie-ischämischobwohl dies variieren kann. In jedem Fall wurden die Ursachen des Syndroms mit der pränatalen, neonatalen und postnatalen Vorgeschichte in Verbindung gebracht.

1. pränatal

Das West-Syndrom kann durch verschiedene Chromosomenanomalien verursacht werden. Auch bei Neurofibromatose, einigen Infektionen und Stoffwechselerkrankungen, sowie Hypoxie-ischämische, unter anderen Ursachen, die in der Zeit vor der Geburt stattfinden.

2. perinatal

Es kann auch durch hypoxisch-ischämische Enzephalopathie verursacht werden, selektive Nekrose oder Hypoglykämie, neben anderen Erkrankungen, die in der Zeit von der 28. Schwangerschaftswoche bis zum siebten Tag der Geburt entstehen.

3. postnatal

Das West-Syndrom wurde auch mit verschiedenen Infektionen in Verbindung gebracht, die nach der Geburt des Kindes und in der frühkindlichen Entwicklung auftreten. wie bakterielle Meningitis oder Hirnabszesse. Es wurde auch mit Blutungen, Traumata und dem Vorhandensein von Hirntumoren in Verbindung gebracht.

häufigsten Symptome

Das West-Syndrom zeigt sich typischerweise mit einer plötzlichen (Vorwärts-)Beugung, begleitet von Körpersteifheit, die Arme und Beine auf beiden Seiten gleichermaßen betrifft (dies ist als "tonische Form" bekannt). Manchmal zeigt es sich mit nach vorne geworfenen Armen und Beinen, was als "Extensorenkrämpfe" bezeichnet wird.

Treten die Spasmen im Liegen auf, ist das typische Muster eine Vorwärtsbeugung der Knie, Arme und des Kopfes.

Obwohl einzelne Krämpfe auftreten können, besonders früh in der Entwicklung des Syndroms, Epileptische Anfälle dauern normalerweise ein oder zwei Sekunden. Dann kann eine Pause folgen und sofort ein weiterer Krampf. Mit anderen Worten, sie treten in der Regel wiederholt und häufig auf.

Diagnose

dieser Zustand kann die Entwicklung des Babys in verschiedenen Bereichen beeinträchtigen, sowie viel Eindruck und Angst bei ihren Betreuern hervorrufen, daher ist es wichtig, über ihre Diagnose und Behandlungen Bescheid zu wissen. Derzeit gibt es mehrere Möglichkeiten, Spasmen zu kontrollieren und die elektroenzephalographische Aktivität von Kindern zu verbessern.

Die Diagnose wird mittels eines elektroenzephalographischen Tests gestellt, der das Vorliegen einer „Hypsarrhythmie“ nachweisen oder ausschließen kann desorganisierte Muster elektrischer Aktivität im Gehirn.

Manchmal können diese Muster nur im Schlaf sichtbar sein, daher wird das Elektroenzephalogramm häufig zu unterschiedlichen Zeiten durchgeführt und von anderen Tests begleitet. Zum Beispiel Gehirnscans (Magnetresonanztomographie), Bluttests, Urintests und manchmal Liquortests, um die Ursache des Syndroms zu lokalisieren.

Hauptbehandlungen

Die häufigste Behandlung ist pharmakologische. Es gibt Studien, die auf ein West-Syndrom hindeuten spricht in der Regel gut auf eine antiepileptische Behandlung an, wie Vigabatrin (bekannt als Sabril). Letztere hemmt die Abnahme in Gamma-Aminobuttersäure (GABA), der wichtigste Inhibitor des zentralen Nervensystems. Wenn die Konzentration dieser Säure abnimmt, kann die elektrische Aktivität beschleunigt werden, sodass diese Medikamente helfen, sie zu regulieren. Gleichsinnig werden Nitrazepam und Epilim verwendet.

Ebenso können Kortikosteroide wie adrenokortikotrope Hormone eingesetzt werden, eine Behandlung, die sich als sehr wirksam bei der Verringerung von Krisen und Hypsarrhythmien herausstellt. Es werden sowohl Kortikosteroide als auch Antiepileptika eingesetzt wichtige medizinische Kontrolle aufgrund der hohen Wahrscheinlichkeit, Nebenwirkungen zu entwickeln wichtig.

Je nach Erscheinungsbild des Syndroms können die Behandlungen mehr oder weniger verlängert werden. Im gleichen Sinne können epileptische Episoden unterschiedliche Folgen haben, insbesondere in der Entwicklung des Nervensystems.

Die Fähigkeiten im Zusammenhang mit der psychomotorischen Entwicklung und einigen kognitiven Prozessen können unterschiedlich beeinflusst werden. Ebenso ist es möglich, dass Kinder in anderen Phasen der Kindheit andere Arten von Epilepsie entwickeln. Letztere können je nach Art und Weise, wie sie sich präsentieren, auch einer spezifischen Behandlung folgen.

Bibliographische Referenzen:

• Epilepsie-Aktion (2018). West-Syndrom (infantile Spasmen). Abgerufen am 29. Juni 2018. Verfügbar in https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). West-Syndrom: Ätiologie, therapeutische Optionen, klinische Entwicklung und prognostische Faktoren. Zeitschrift für Neurologie, 52(2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. und Pozo Alonso, D. (2002). West-Syndrom: Ätiologie, Pathophysiologie, klinische Aspekte und Prognose. Kubanisches Journal für Pädiatrie. 74(2): 151-161.