Morbus Fahr: Was es ist, Ursachen und Hauptsymptome

Morbus Fahr besteht aus einer pathologischen Anhäufung von Kalzium in den Basalganglien und anderen subkortikalen Strukturen. Dieses Phänomen verursacht Symptome wie Parkinson-Tremor, Verlust motorischer Fähigkeiten, fortschreitenden kognitiven Verfall und für Psychosen typische Veränderungen wie Halluzinationen.

In diesem Artikel werden wir analysieren Die Hauptursachen und Symptome des Fahr-Syndroms. Da es sich jedoch um eine sehr seltene Krankheit handelt, ist das Wissen darüber derzeit begrenzt; Dies könnte auch einer der Gründe dafür sein, dass es keine Behandlung des Syndroms gibt.

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Was ist das Fahr-Syndrom?

Das Fahr-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung genetischen Ursprungs, die gekennzeichnet ist durch fortschreitende beidseitige Verkalkung der Basalganglien, eine Reihe subkortikaler Gehirnkerne, die unter anderem mit dem Erlernen und Automatisieren von Bewegungen verbunden sind. Es kann auch andere Regionen des Gehirns betreffen.

Folglich verursacht diese Veränderung motorische Symptome wie Parkinson-Tremor und Dysarthrie, aber auch psychische, einschließlich Stimmungsschwankungen und psychoseähnliche Phänomene (z. B. Halluzinationen) und andere Arten; Es lohnt sich, das Erscheinungsbild hervorzuheben Anfälle und ischämische Schlaganfälle.

Diese Krankheit wurde erstmals 1930 vom deutschen Pathologen Karl Theodor Fahr beschrieben. Es ist auch unter anderen Namen bekannt: „idiopathische Basalganglienverkalkung“, „primäre Gehirnverkalkung“. Familiär“, „zerebrovaskuläre Ferrokalzinose“, „Kalzinose der Hirnkerne“, „Chavany-Brunhes-Syndrom“ und „Chavany-Brunhes-Syndrom“. „Fritsche.“

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Epidemiologie und Prognose

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung, von der vor allem Menschen im Alter zwischen 40 und 50 betroffen sind; Die Verkalkung der Basalganglien selbst ist ein natürliches, altersbedingtes Phänomen, das allerdings meist nicht in dem für das Syndrom charakteristischen Ausmaß auftritt. Momentan Es gibt keine bekannte Heilung für Morbus Fahr..

Wie die Forschung zeigt, ist es sehr schwierig, Vorhersagen über die Entwicklung von Morbus Fahr-Fällen zu treffen dass weder der Schweregrad der Verkalkung noch das Alter des Patienten als Prädiktoren für neurologische Defizite herangezogen werden können und kognitiv. Am häufigsten endet die Krankheit jedoch mit dem Tod.

Symptome dieser Krankheit

Die Schwere der Symptome des Morbus Fahr variiert je nach Fall. Während viele Betroffene keine Anzeichen zeigen, ist dies in anderen Fällen der Fall sehr schwerwiegende Veränderungen, die Wahrnehmung, Wahrnehmung und Bewegung verändern und anderen Einsatzgebieten. Extrapyramidale Symptome treten meist zuerst auf.

Eine Reihe von Anzeichen, die bei der Fahr-Krankheit besondere Aufmerksamkeit in der Medizin auf sich gezogen haben, sind: Parkinson-Symptome, einschließlich Ruhezittern, Muskelsteifheit, Gangstörungen, unwillkürliche Fingerbewegungen oder der charakteristische Mangel an Gesichtsausdruck, bekannt als „Maskengesicht“.

Kurz gesagt sind die häufigsten Symptome dieses Syndroms die folgenden:

• progressives Auftreten von Defizite in der Wahrnehmung und im Gedächtnis führen zu Demenz
• Motorische Störungen wie Parkinson-Tremor, Athetose und choreische Bewegungen
• Krampfkrise
• Kopfschmerzen
• Psychotische Symptome: Realitätsverlust, Halluzinationen, Wahnvorstellungen usw.
• Veränderungen in der Sinneswahrnehmung
• Verlust erlernter motorischer Fähigkeiten
• Funktionsstörung der Augenbewegungen und des Sehvermögens
• Schwierigkeiten beim Gehen
• Muskelsteifheit und Spastik
• Defizite in der Artikulation von Phonemen (Dysarthrie) und Verlangsamung der Sprache
• Emotionale Instabilität und depressive Symptome
• Schwierigkeiten beim Schlucken von Nahrungsmitteln und Flüssigkeiten
• Erhöhtes Risiko für ischämische Schlaganfälle

Ursachen und Pathophysiologie

Die Anzeichen und Symptome der Fahr-Krankheit sind darauf zurückzuführen Ansammlung von Kalzium und anderen Verbindungen im Kreislaufsystem, insbesondere in den Zellwänden von Kapillaren und großen Arterien und Venen. Zu den weiteren Substanzen, die in diesen Ablagerungen nachgewiesen wurden, gehören Mucopolysaccharide und Elemente wie Magnesium und Eisen.

Die Gehirnstrukturen, deren Beteiligung bei der Manifestation des Fahr-Syndroms von entscheidender Bedeutung ist, sind: Basalganglien (insbesondere Globus pallidus, Putamen und Nucleus caudatus), Thalamus, Kleinhirn und weiße Substanz subkortikal, das heißt, die Sätze myelinisierter neuronaler Axone, die sich unterhalb des Kortex befinden zerebral.

Eine pathologische Verkalkung dieser Regionen wurde hauptsächlich damit in Verbindung gebracht genetische Mutationen, die durch autosomal-rezessive Vererbung übertragen werden. Es ist bekannt, dass einige der betroffenen Gene mit dem Phosphatstoffwechsel und der Aufrechterhaltung der Blut-Hirn-Schranke zusammenhängen, die für den biochemischen Schutz des Gehirns unerlässlich ist.

Allerdings erklärt die autosomal-dominante Vererbung nur etwa 60 % der Fälle von Morbus Fahr. Im Übrigen sind die Ursachen rezessive Vererbung, Infektionen wie HIV (das AIDS-Virus), Funktionsstörungen der Nebenschilddrüse, Vaskulitis des Zentralnervensystems, Strahlentherapie und Chemotherapie.