Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση: συμπτώματα και θεραπείες

Είναι γνωστό ότι το νευρικό σύστημα, που αποτελείται από νεύρα, νωτιαίος μυελός και το εγκέφαλοςΕίναι μια δομή που διέπει όλες τις λειτουργίες του οργανισμού. Ωστόσο, όταν κάτι πάει στραβά με αυτό το σύστημα, αρχίζουν να εμφανίζονται προβλήματα στην ικανότητα κίνησης, ομιλίας, ακόμη και κατάποσης ή αναπνοής.

Έχουν καταγραφεί περισσότερες από 600 νευρολογικές διαταραχές. Ωστόσο, πολλά από αυτά εξακολουθούν να αποτελούν μυστήριο για την επιστημονική κοινότητα. Ένα από αυτά τα μυστήρια είναι η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση., η οποία επηρεάζει κυρίως την κίνηση του ατόμου, για την οποία όμως δεν έχουν καθοριστεί τα συγκεκριμένα αίτια και η αποτελεσματική θεραπεία.

• Σχετικό άρθρο: "Οι 15 πιο συχνές νευρολογικές διαταραχές"

Τι είναι η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση;

Η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση θεωρείται ως μια σπάνια νευρική διαταραχή που παρεμβαίνει σε μεγάλο αριθμό λειτουργιών που επιτελεί το άτομο στην καθημερινή του ζωή. Αυτά τα καθήκοντα κυμαίνονται από δυσκολίες με την κίνηση, την ισορροπία, τη λεκτική επικοινωνία, την πρόσληψη τροφής και την όραση, έως τη διάθεση, τη συμπεριφορά και τη λογική.

Όπως υποδηλώνει το όνομά της, αυτή η ασθένεια προκαλεί το εξασθένηση και παράλυση των περιοχών του εγκεφάλου πάνω από τους εγκεφαλικούς πυρήνεςΩς εκ τούτου, κυριαρχεί η υπερπυρηνική νόσος και, επιπλέον, εξελίσσεται με εκφυλιστικό τρόπο, επιδεινώνοντας σταδιακά το άτομο.

Όπως πολλές άλλες ασθένειες, η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση επηρεάζει περισσότερο τους άνδρες παρά τις γυναίκες, με τον κίνδυνο να πάσχετε από αυτό να είναι σημαντικά υψηλότερος μετά τα 60 έτη. Παρόλα αυτά, πρόκειται για μια σπάνια ασθένεια αφού μόνο περίπου 3 έως 6 άτομα στους 100.000 παγκοσμίως πάσχουν από αυτήν.

• Μπορεί να σας ενδιαφέρει: "Απραξία: αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία"

Συμπτώματα προοδευτικής υπερπυρηνικής παράλυσης

Λόγω του μεγάλου αριθμού πτυχών που επηρεάζονται από αυτή την ασθένεια, τα συμπτώματα που παρουσιάζει κάθε άτομο μπορεί να είναι πολύ διαφορετικά. Ωστόσο, οι περισσότεροι από αυτούς τους ανθρώπους αρχίζουν να υποφέρουν από απώλεια ισορροπίας χωρίς προφανή λόγο, τελικά υποφέρουν από πτώσεις, σκλήρυνση των μυών και προβλήματα στο περπάτημα.

Καθώς η παράλυση εξελίσσεται, αρχίζουν να εκδηλώνονται προβλήματα όρασης. Συγκεκριμένα, τα προβλήματα αυτά υλοποιούνται με τη μορφή θολή, ανακριβής όραση και δυσκολία στον έλεγχο της κίνησης των ματιών, ειδικά για να μετακινήσετε το βλέμμα από πάνω προς τα κάτω.

Όσον αφορά τις ψυχολογικές πτυχές αυτών των συμπτωμάτων, οι ασθενείς που προσβάλλονται από αυτή την ασθένεια συχνά υποφέρουν από διακυμάνσεις στη συμπεριφορά και τη διάθεση. Αυτές οι αλλαγές μπορούν να προσδιοριστούν σε:

• Κατάθλιψη
• Απάθεια
• Διαταραχές στη δίκη
• Δυσκολία επίλυσης προβλημάτων
• ανομία
• Συναισθηματική αστάθεια
• Ανηδονία

Όψεις που αφορούν τον λόγο Επίσης αλλοιώνονται σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό. Η ομιλία γίνεται αργή, ακατάληπτη ομιλία, που συνοδεύεται από έλλειψη έκφρασης του προσώπου. Ομοίως, επηρεάζεται επίσης η ικανότητα κατάποσης, καθιστώντας δύσκολη την κατάποση τόσο στερεών όσο και υγρών.

τα αίτια του

Η συγκεκριμένη προέλευση που προκαλεί αυτού του είδους την παράλυση δεν έχει ακόμη ανακαλυφθεί, ωστόσο, μετά την εξέταση από τα συμπτώματα, είναι γνωστό ότι υπάρχει νευρωνική βλάβη που εξελίσσεται σταδιακά στην περιοχή του κορμού εγκεφαλική.

Ωστόσο, το πιο χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της διαταραχής είναι η συσσωμάτωση μη φυσιολογικών εναποθέσεων πρωτεϊνών TAU στα εγκεφαλικά κύτταρα, με αποτέλεσμα να μην λειτουργούν σωστά και να καταλήγουν να πεθαίνουν.

Η συσσώρευση αυτής της πρωτεΐνης TAU προκαλεί προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση περιλαμβάνονται σε ταυοπαθητικά νοσήματα, που περιλαμβάνουν άλλες διαταραχές όπως π.χ Αλτσχάιμερ.

Δεδομένου ότι η ακριβής αιτία αυτής της παράλυσης δεν είναι γνωστή, υπάρχουν δύο θεωρίες που προσπαθούν να εξηγήσουν αυτό το φαινόμενο:

1. θεωρία διάδοσης

Αυτή η υπόθεση εντοπίζει την αιτία της νόσου στη διάδοση της πρωτεΐνης TAU μέσω της επαφής αλλαγμένων κυττάρων. Από εδώ, θεωρείται ότι από τη στιγμή που η πρωτεΐνη TAU έχει συσσωρευτεί σε ένα κύτταρο, μπορεί να μολύνει το κύτταρο με το οποίο είναι συνδεδεμένο, εκτείνεται έτσι σε ολόκληρο το νευρικό σύστημα.

Αυτό που δεν εξηγεί αυτή η θεωρία είναι ότι αυτή η αλλαγή αρχίζει, μια πιθανότητα είναι ότι α παθογόνο στοιχείο, κρυμμένο για μεγάλο χρονικό διάστημα, αρχίζει να προκαλεί αυτές τις επιπτώσεις στο πρόσωπο.

2. θεωρία ελεύθερων ριζών

Αυτή η δεύτερη υπόθεση που προσπαθεί να εξηγήσει τα αίτια αυτής της διαταραχής, θεωρεί ότι αυτή η βλάβη που προκαλείται στα κύτταρα προκαλείται από ελεύθερες ρίζες. Οι ελεύθερες ρίζες είναι αντιδραστικά σωματίδια που παράγονται από τα κύτταρα κατά τη διάρκεια του φυσικού μεταβολισμού.

Αν και το σώμα είναι προγραμματισμένο να απαλλάσσεται από αυτές τις ελεύθερες ρίζες, εικάζεται ότι κάτω από ανάλογα με τις συνθήκες, οι ελεύθερες ρίζες μπορούν να αλληλεπιδράσουν με άλλα μόρια και να τα αλλοιώσει

Διάγνωση

Δεδομένου ότι η προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση μοιράζεται μεγάλο αριθμό συμπτωμάτων με πολλές άλλες ασθένειες που επηρεάζουν την κίνηση, αυτό είναι αρκετά δύσκολο να διαγνωστεί. Επιπλέον, δεν υπάρχουν ειδικές εξετάσεις για τη διάγνωσή της.

Για την πιο ολοκληρωμένη διάγνωση, ο κλινικός ιατρός πρέπει να βασίζεται στο κλινικό ιστορικό και σε φυσική και νευρολογική αξιολόγηση του ασθενούς. Επιπλέον, διαγνωστικές απεικονιστικές εξετάσεις, όπως μαγνητική τομογραφία ή Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) μπορεί να βοηθήσει πολύ στον αποκλεισμό άλλων παρόμοιων ασθενειών.

Θεραπεία

Προς το παρόν, δεν έχει βρεθεί καμία θεραπεία ικανή να θεραπεύσει την προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση, αν και διερευνάται σε μεθόδους ελέγχου των συμπτωμάτων της νόσου.

Γενικά, οι εκδηλώσεις αυτής της παράλυσης δεν βελτιώνονται με καμία φαρμακευτική αγωγή. Ωστόσο, τα αντιπαρκινσονικά φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν σε κάποιο βαθμό σε άτομα με προβλήματα σωματικής σταθερότητας, βραδύτητας και σκληρότητας των μυών.

Πρόσφατες μελέτες στρέφουν την εστίασή τους στη δυνατότητα αφαίρεσης της συσσωρευμένης πρωτεΐνης TAU. Αυτές οι μελέτες έχουν αναπτύξει μια ένωση που αποτρέπει τη συσσώρευση TAU, αλλά η ασφάλεια και η ανεκτότητα αυτής της ουσίας είναι ακόμη σε διαδικασία τεκμηρίωσης.

Στο επίπεδο της σωματικής κίνησης το άτομο Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε όργανα που θα σας βοηθήσουν να διατηρήσετε την ισορροπία σας.. Καθώς και η χρήση εξειδικευμένων φακών για τη διόρθωση των δυσκολιών όρασης.

Όσον αφορά τις δυσκολίες κατάποσης, εάν αυτές επιδεινωθούν σε σημείο που να αποτελούν κίνδυνο, είναι πιθανό το άτομο να υποβληθεί σε γαστροστομία; που σημαίνει ότι ο κλινικός ιατρός εγκαθιστά έναν σωλήνα που διασχίζει το δέρμα της κοιλιάς μέχρι να φτάσει στο στομάχι, αυτός είναι ο μόνος δυνατός τρόπος με τον οποίο μπορεί να τραφεί ο ασθενής.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για αυτόν τον τύπο παράλυσης δεν είναι πολύ ενθαρρυντική. Η ασθένεια προκαλεί ότι η υγεία του ατόμου επιδεινώνεται προοδευτικά, αποκτώντας την κατηγορία της βαριάς αναπηρίας μεταξύ τριών και πέντε ετών από την έναρξή της και με κίνδυνο θανάτου να εντοπίζεται δέκα περίπου χρόνια μετά την έναρξη των συμπτωμάτων.