Gelstic επιληψία: συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Όλοι γνωρίζουμε τα ευεργετικά αποτελέσματα του γέλιου. Το γέλιο μας βοηθά να χαλαρώσουμε και να αισθανθούμε καλύτερα και μπορεί ακόμη και να ανακουφίσει τον πόνο. Ωστόσο, δεν είναι πάντα έτσι.

Στην ταινία "Joker", με πρωταγωνιστή τον Joaquin Phoenix, μπορούμε να δούμε πώς ο χαρακτήρας του, Arthur Fleck, δείχνει ένα γέλιο ξαφνικό και έντονο που δεν φαίνεται να ελέγχετε και αυτό σας κάνει να έχετε πραγματικά προβλήματα με τη ζωή και την επικοινωνία το υπόλοιπο.

Η ασθένεια που κρύβεται κάτω από το ανεξέλεγκτο γέλιο του πρωταγωνιστή της ταινίας δεν είναι άλλη από την επιληψία ζελατίνη, ένας πολύ σπάνιος τύπος επιληψίας που χαρακτηρίζεται από την εκδήλωση επιληπτικών κρίσεων με τη μορφή γελάει

Σε όλο το άρθρο θα συζητήσουμε ζελατινη επιληψια, τις αιτίες της, τα συμπτώματα που προκαλεί και πώς να διαγνώσετε και να θεραπεύσετε αυτήν τη διαταραχή.

• Σχετικό άρθρο: "Επιληψία: ορισμός, αιτίες, διάγνωση και θεραπεία"

Τι είναι η ζελατιδική επιληψία;

Η γλαστική επιληψία είναι ένας τύπος επιληψίας στον οποίο εμφανίζονται «ζελατίνες» κρίσεις

. Αυτός ο όρος προέρχεται από το ελληνικό «gelastikos» που σημαίνει γέλιο στη γλώσσα μας, οπότε ακριβώς αυτό το ακατάλληλο γέλιο εκδηλώνεται σε γελστικές κρίσεις. Αυτή η ασθένεια είναι λίγο πιο συχνή στα αγόρια από ό, τι στα κορίτσια, αν και έχει χαμηλή συχνότητα εμφάνισης και εμφανίζεται σε 1 ή 2 από κάθε 1.000 παιδιά με αυτή την εγκεφαλική διαταραχή.

Οι πιο συνηθισμένες περιοχές του εγκεφάλου που οδηγούν σε ζελατιδικές κρίσεις είναι οι υποθάλαμος (μια περιοχή με σημαντικό ρόλο σε διάφορες αυτόνομες και ενδοκρινικές σπλαχνικές λειτουργίες), τους κροταφικούς λοβούς και τους μετωπικούς λοβούς.

Αιτίες

Μια κοινή αιτία αυτού του τύπου επιληψίας είναι συνήθως η εμφάνιση όγκου στον υποθάλαμο, που μπορεί να είναι δύο τύπων: ένα αμάρτωμα ή α αστροκύτωμα.

Ένα hamartoma είναι μια καλοήθης (μη καρκινική) ανάπτυξη που αποτελείται από ένα ανώμαλο μείγμα κυττάρων και ιστών που βρίσκεται συνήθως στην περιοχή του σώματος όπου εμφανίζεται ανάπτυξη. Και ένα αστροκύτωμα είναι ένας όγκος του νευρικού συστήματος που αναπτύσσεται από τα αστροκύτταρα, έναν τύπο γλοιακού κυττάρου (κύτταρα υποστήριξης του νευρικού συστήματος).

Οι περισσότεροι από αυτούς τους όγκους είναι καλοήθεις. Αυτό σημαίνει ότι μπορούν να αναπτυχθούν πολύ αργά και να μην εξαπλωθούν σε άλλα μέρη του εγκεφάλου ή του σώματος. Ωστόσο, εάν ένα παιδί έχει ζελατινώδεις επιληπτικές κρίσεις και πρώιμη εφηβεία, είναι πιο πιθανό να εντοπιστεί ένα υποθαλαμικό hamartoma.

Επιπλέον, τα μεγαλύτερα παιδιά που έχουν ζελατιδική επιληψία που προκαλείται από υποθαλαμικό hamartoma έχουν επίσης συνήθως προβλήματα μάθησης και συμπεριφοράς Τείνουν να χειροτερεύουν στη μέση ή στα τέλη της εφηβείας.

• Μπορεί να σας ενδιαφέρει: "Μέρη του ανθρώπινου εγκεφάλου (και λειτουργίες)"

Συμπτώματα

Οι επιληπτικές κρίσεις της ζελατίνης επιληψίας μπορούν να ξεκινήσουν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως το κάνουν πριν από την ηλικία των 3 ή 4 ετών. Οι επιληπτικές κρίσεις ξεκινούν συνήθως με ένα γέλιο που συχνά περιγράφεται ως «κοίλο» ή «άδειο» και όχι πολύ ευχάριστο, αν και μερικές φορές μπορεί να ακούγεται σαν ένα κανονικό γέλιο του παιδιού.

Το γέλιο εμφανίζεται ξαφνικά, εμφανίζεται χωρίς προφανή λόγο και συνήθως είναι εντελώς εκτός γραμμής. Τα μεγαλύτερα παιδιά μπορούν μερικές φορές να προβλέψουν επιληπτικές κρίσεις βιώνοντας συναισθήματα φόβου ή δυσάρεστες οσμές και γεύσεις λίγο πριν συμβούν. Αυτές οι αισθήσεις έχουν επίσης περιγραφεί σε άλλους τύπους επιληψίας και είναι γνωστές με το όνομα «αύρα», μια περίεργη αίσθηση που προειδοποιεί για την εγγύτητα των επιληπτικών κρίσεων.

Το γέλιο διαρκεί συνήθως 30 έως 45 δευτερόλεπτα και σταματά ξαφνικά. Στη συνέχεια μπορεί να ακολουθείται από σημάδια που παρατηρούνται συχνότερα σε εστιακές κρίσεις, όπως κινήσεις εμπρός και πίσω των ματιών και κεφάλι, αυτοματισμοί (όπως χτύπημα στα χείλη, μουρμουρίζοντας ή κινούμενα χέρια), αλλοιωμένη συνείδηση ​​ή έλλειψη ανταπόκρισης σε άτομα που περιβάλλω. Αυτά τα σημάδια μπορούν να διαρκέσουν από δευτερόλεπτα έως πολλά λεπτά και στη συνέχεια να σταματήσουν.

Γλαστικές κρίσεις μπορεί να συμβεί μαζί με άλλους τύπους επιληπτικών κρίσεων, είτε αμέσως μετά είτε σε άλλες ώρες. Αυτές περιλαμβάνουν τονωτικές-κλωνικές επιληπτικές κρίσεις, οι οποίες εμφανίζονται με δυσκαμψία σε όλο το σώμα και τραυματισμό των χεριών και των ποδιών με απώλεια συνείδησης. και ατονικές κρίσεις, στις οποίες υπάρχει αδυναμία όλων των μυών του σώματος.

Διάγνωση

Κατά τη διάγνωση στη ζελατιδική επιληψία Θα πρέπει να αναζητήσετε λεπτομερή ιστορία και περιγραφή των σπασμών του παιδιού. Τα επεισόδια γέλιου μπορεί να εκληφθούν ως συμπεριφορές ή συναισθηματικές διαταραχές, ακόμη και σε παιδιά με προβλήματα προσοχής ή χαρακτηριστικά διαταραχής του φάσματος του αυτισμού. Επομένως, το τελευταίο μπορεί να καθυστερήσει τη διάγνωση και είναι πιο πιθανό να συμβεί σε μικρά παιδιά.

Μερικές φορές ένα υγιές βίντεο των επεισοδίων του παιδιού μπορεί να είναι πολύ χρήσιμο για να αποκλείσει ή να επιβεβαιώσει τη διαταραχή. Παρ 'όλα αυτά, ένα ηλεκτροεγκεφαλογράφημα είναι απαραίτητο για την ανίχνευση εστιακών και γενικευμένων ανωμαλιών (αιχμηρά κύματα, αιχμές ή αιχμές και αργά κύματα).

Ομοίως, για μια σωστή διάγνωση, είναι επίσης απαραίτητο να πραγματοποιηθεί σάρωση εγκεφάλου για να προσδιοριστεί ύπαρξη ή όχι όγκων που βρίσκονται στον υποθάλαμο ή σε άλλες περιοχές του εγκεφάλου, όπως οι κροταφικοί λοβοί ή μετωπικός. Μια αξονική τομογραφία εγκεφάλου μπορεί να μην εμφανίζει πολύ μικρούς όγκους, επομένως οποιαδήποτε σάρωση εγκεφάλου πρέπει να γίνεται με μαγνητική τομογραφία.

Θεραπευτική αγωγή

Η φαρμακευτική αγωγή για τη ζελατιδική επιληψία περιλαμβάνει φάρμακα που είναι αποτελεσματικά στη θεραπεία εστιακών κρίσεων όπως καρβαμαζεπίνη, κλοβαζάμη, λαμοτριγίνη, λακοσαμίδη, λεβετιρακετάμη, οξκαρβαζεπίνη και τοπιραμάτη. Δυστυχώς, κανένα από τα φάρμακα επιληψίας δεν μπορεί να σταματήσει όλες τις επιληπτικές κρίσεις.

Ένας άλλος τρόπος για να σταματήσετε τις σπαστικές κρίσεις είναι η χειρουργική επέμβαση και, σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, η ακτινοθεραπεία, εάν η αιτία της επιληψίας είναι ένας όγκος στον υποθάλαμο (ή, λιγότερο συχνά στους κροταφικούς λοβούς ή μετωπικός). Συνήθως, Τα παιδιά θα χρειαστούν πρόσθετη συμβολή στο σχολείο και ψυχολογική υποστήριξη για να τους βοηθήσουμε με προβλήματα μάθησης και συμπεριφοράς.

Ωστόσο, θα πρέπει να σημειωθεί ότι είναι δύσκολο να ελεγχθούν οι σπασμοί από ζελατίνες. Είναι συχνά σπάνιο για άτομα με αυτόν τον τύπο επιληψίας να ελέγχουν τις επιληπτικές κρίσεις τους για περισσότερο από μερικές εβδομάδες ή μήνες. Γενικά, τα καλύτερα αποτελέσματα παρατηρούνται σε παιδιά και ενήλικες με ζελατιδική επιληψία που προκαλείται από από καλοήθη όγκο στον υποθάλαμο (το αμάρτωμα ή το αστροκύτωμα) ή σε έναν κροταφικό λοβό ή μετωπικός.

Βιβλιογραφικές αναφορές:

Alvarez, G. (1983). Νευρολογία παθολογικού γέλιου, σχετικά με μια περίπτωση ζελατίνης επιληψίας. Στροφή μηχανής. med. Χιλή, 111 (12), 1259-62. Cascino, Gregory D., F. Άντερμαν, Σ. ΦΑ. Μπέρκοβιτς, R. ΕΓΩ. Kuzniecky, Φ. Δ. Σαρμπρό, Δ. ΜΕΓΑΛΟ. Keene, P. ΦΑ. Bladin, P. Ι. Kelly, A. Olivier, και W. Φιντέλ. "Γαλακτικές επιληπτικές κρίσεις και υποθαλαμικά αματώματα: αξιολόγηση των ασθενών που υποβάλλονται σε χρόνια ενδοκρανιακή παρακολούθηση EEG και το αποτέλεσμα της χειρουργικής θεραπείας." Νευρολογία 43, αρ. 4 (1993): 747-747. Frattali, Γ. Μ., Κ. Liow, Γ. Η. Craig, Λ. Μ. Κορένμαν, Φ. Makhlouf, Σ. Sato, Λ. ΣΟΛ. Biesecker και W. Η. Θεόδωρος. "Γνωστικά ελλείμματα σε παιδιά με ζελατινώδεις κρίσεις και υποθαλαμικό hamartoma." Νευρολογία 57, αρ. 1 (2001): 43-46.