Hüdraentsefaalia: sümptomid, põhjused ja ravi

Meie organismi areng on midagi keerukat. Alates hetkest, kui sperma viljastab munaraku kuni meie sündimiseni, toimub mitu protsessi, mis genereerivad meie organeid ja kehasüsteeme. Närvisüsteem on üks esimesi, mis ilmub, koos südamega ja see areneb nii raseduse ajal kui kogu elu jooksul.

Kuid mõnikord ilmnevad raseduse ajal erinevad probleemid, mis võivad põhjustada meie aju moodustumise ebaõnnestumise. Üks paljudest võimalikest muudatustest on hüdranentsefaalia, mida käsitleme selles artiklis.

• Seotud artikkel: "15 kõige sagedasemat neuroloogilist häiret"

Mis on hüdranentsefaalia?

Seda mõistetakse hüdranentsefaalia all kaasasündinud väärarengute tüüp, mis seisneb praktiliselt kogu aju puudumises, eriti ajukoores, kus tavaliselt hõivatud ruum on asendatud tserebrospinaalvedelikuga. Vaatamata sellele võib katsealuse pea kuju olla normaalne, kolju ümbritsevad õõnsused ja ajukelme on säilinud. Väikeaju ja ajutüvi on tavaliselt korrektselt moodustatud ja funktsionaalsed ning neil on põhilised elutähtsad funktsioonid, nagu hingamine ning süda ja hingamisrütm. Samuti võivad säilida muud subkortikaalsed struktuurid.

Aju puudumine on tingitud teatud tüüpi hävitava protsessi ilmnemisest raseduse ajal, alates kaheteistkümnendast nädalast. Sellel on enamikul juhtudel tõsised tagajärjed, kuna need lapsed ei suuda üldjuhul täita põhifunktsioone, mida selline struktuur täidaks.

Kuigi see võib ajukoore täieliku või peaaegu täieliku puudumise tõttu tunduda üllatav, on esialgu mõned lapsed, kes on sündinud sellega. probleem võib kujutada endast sobivat käitumist ja viisi maailmaga suhtlemiseks, suutma õigesti toituda ja seda ei diagnoosita. kohene. Aga üldiselt on erinevate muudatuste olemasolu nagu krambid, halvatus või sensoorsed häired, nagu pimedus või kurtus. Need võivad ilmneda puuduliku või aeglase kasvu, hüpotoonia või kõrge ärrituvuse korral. Eeldatakse teatud määral vaimse ja füüsilise puude olemasolu, mis nõuab ja sõltub välisest hoolitsusest.

Enamikul juhtudel on selle häire all kannatavate laste prognoos väga negatiivne, enamik selle all kannatavatest inimestest sureb enne üheaastaseks saamist. Kuid on ka arvukalt juhtumeid, kus neil õnnestub hoolimata oma seisundist ellu jääda ja isegi ületada noorukieas ning jõuda täiskasvanuikka.

• Teid võivad huvitada: "Inimese aju osad (ja funktsioonid)"

Hüdraentsefaalia ja vesipea: erinevused

Oluline on arvestada, kuna need on diagnoosid, mida võib segi ajada, et Hüdraentsefaalia ja vesipea ei ole samad. Mõlemad häired on sarnased selle poolest, et ajus on suured tserebrospinaalvedeliku kotikesed, mis hõivavad suure osa koljust, kuid vesipea korral liigne vedelik surub ajukude ja on täheldatav vähemalt osa niisutatud ajukoe olemasolu, hüdranentsefaalia puhul ei ole nimetatud kude otseselt on olemas.

Mõlemad häired võivad olla seotud, kuid tuleb arvestada, et hüdranentsefaalia ei saa olla vesipea tagajärg. Võimalik on see, et hüdranentsefaalia põhjustab lõpuks vesipea: aju asendav vedelik võib jõuda akumuleeruvad enne suurema tserebrospinaalvedeliku tootmist, põhjustades koljusisese rõhu tõusu ja/või kolju eendumist.

Võimalikud põhjused

Vesipea on kaasasündinud väärareng, mille põhjused võivad olla mitmesugused. Üldiselt, nagu oleme varem öelnud, on see tingitud hävitav protsess, mis mõjutab ajukude raseduse ajal. Nimetatud hävingut võivad põhjustada erinevad elemendid, millest kõige sagedamini on südameatakk või insult, mis on põhjustatud sisemisest unearteri rebendist.

Lisaks tserebrovaskulaarsetele õnnetustele võib leida ka muid põhjuseid erinevat tüüpi infektsioonides viirused või mürgistus, mis on tingitud ema poolt alkoholi või narkootikumide tarvitamisest arengu ajal loote. Lõpuks võivad olla põhjustatud haigustest ja geneetilistest häiretest.

Ravi

Hüdranentsefaaliale kui kaasasündinud seisundile ei ole praegu ravivat ravi. See ei tähenda, et mingit tüüpi ravi ei saa kasutada kipub olema leevendav ja suunatud patsiendi elukvaliteedi parandamisele. Ei ole harvad juhud, kui võimaliku hüdrotsefaalia ja kogunemiste vältimiseks viiakse läbi mingisugune tserebrospinaalvedeliku äravool või suunamine.

Suure tähtsusega on ka kohtlemine alaealise vanemate ja keskkonnaga, mis nõuab psühhokasvatust ja nõuandeid, arvestades selle häirega kaasnevat keerulist olukorda ja riske, millega patsient kokku puutub beebi. Tugirühmades osalemisest võib samuti palju abi olla. samuti psühhoteraapia, et võidelda uskumuste, hirmude ja emotsionaalsete häiretega diagnoosist tingitud (võimalik mõnel juhul kogeda häireid, nagu depressioon).

Ellujäämise korral vajab laps erinevaid tugesid ja abivahendeid. Vajalikuks võib osutuda füsioteraapia, kõneteraapia, igapäevaelu põhioskuste väljaõpe, erihariduse ja muu professionaalse hoolduse kasutamine.

Bibliograafilised viited:

• Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016), Kesknärvisüsteemi kaasasündinud anomaaliad. In: Kliegman, R.M.; Stanton, B.F.; St. Geme, J.W.; Schor, N.F. (toim.). Nelsoni pediaatria õpik. 20. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier;: 591. peatükk.
• Marin, C.C. ja Robayo, G. (s.f.). Hüdraentsefaalia. Aruanne juhtumist. Colombian Journal of Pediatrics, 40 (4).