Devici haigus: sümptomid, põhjused ja ravi

Autoimmuunhaigused on need, mille korral keha ise ründab ennast. Üks tuntumaid on hulgiskleroos. Selles artiklis räägime aga ühest teisest, mis on sellega seotud: Devici tõbi või optiline neuromüeliit (NMO).

See haigus on põletikuline ja demüeliniseeriv; See mõjutab kesknärvisüsteemi närvikiude, eriti nägemisnärvi ja seljaaju. Sellest artiklist saame teada, millest see koosneb, selle põhiomadused, sümptomid, põhjused ja ravi.

• Seotud artikkel: "15 kõige levinumat närvisüsteemi haigust"

Mis on Devici haigus?

Devici tõbi, mida nimetatakse ka neuromüeliidiks optikaks (NMO) (või NMO spektri häireteks), on haruldaseks peetav neuroloogiline häire, mis mõjutab 1–9 inimest 100 000-st. Umbes autoimmuunne ja demüeliniseeriv põletikuline haigus, mis mõjutab peamiselt nägemisnärvi ja seljaaju müeliini.

Müeliin on kiht, mis kaitseb närvirakkude aksoneid ja mille ülesandeks on närviimpulsi ülekandekiiruse suurendamine.

• Teid võivad huvitada: "Müeliin: määratlus, funktsioonid ja omadused"

Omadused

Devici tõve peamine haigusseisund on närvikiudude demüelinisatsioon Kesknärvisüsteem (KNS), mis hõlmab nägemisnärvi (see muutub põletikuliseks) ja põhjustab degeneratsiooni aksonaalne. Teiselt poolt,

lülisamba sümptomid ilmnevad ka seljaaju põletiku tõttu (jäsemete motoorsed ja sensoorsed häired).

Seoses oma kulgemisega võib see inimestel erineda; naistel on näiteks tavaliselt korduvad rünnakud. Siiski, kuigi harvemini, võib esineda ka ühefaasiline kulg koos nägemisnärvi neuriidi (ON) episoodidega. (nägemisnärvi põletik) ja aja jooksul isoleeritud müeliit, kuid samaaegselt (hiljem näeme, milles koosnevad).

Seda teist tüüpi kursust see esineb sagedamini noortel, nii meestel kui naistel. Seoses soolise jaotusega on 90% Devici tõve all kannatavatest inimestest naised. Keskmine haigestumise vanus on umbes 50–55 aastat, kuigi see võib ilmneda igas vanuses.

Sümptomid

Devici tõve peamised sümptomid on järgmised:

1. Optilise neuriidi (ON) rünnakud

Optiline neuriit on nägemisnärvi põletik. Need rünnakud võivad olla ühe- või kahepoolsed. Põhimõtteliselt nendes episoodides meie immuunsüsteemi rakud ründavad organismi struktuure; antud juhul müeliinkestadesse nägemisnärvi(de) See sümptom on tüüpiline ka hulgiskleroosi korral.

• Teid võivad huvitada: "Sclerosis multiplex: tüübid, sümptomid ja võimalikud põhjused"

2. äge müeliit

Seda nimetatakse ka ägedaks transversaalseks müeliidiks, see on kesknärvisüsteemi valge ja halli aine põletik ühes või mitmes külgnevas medullaarses segmendis. Üldjuhul on rindkere segmendid põletikulised. Müeliit võib ilmneda Devici tõve, aga ka hulgiskleroosi, infektsioonide, teatud ravimite jms tõttu.

3. pimeduse rünnakud

Need rünnakud on tavaliselt teravad ja väga rasked. On tavaline, et nad ilmuvad ajaliselt lahus (iga "X" kuu või isegi aasta järel). Pärast neid paraneb patsient osaliselt sellest.

Pimedushood ilmnevad tavaliselt samaaegselt optilise neuriidi ja müeliidi rünnakutega.

4. paraparees või kvadriparees

Paraparees hõlmab kahe jäseme motoorse tugevuse vähenemist (tavaliselt alumised); Samuti võib see põhjustada neil halvatust. Quadriparesis on sama, kuid hõlmab kõiki nelja jäseme.

5. sensoorne kahjustus

Devici tõvega patsiendi tunded võivad haiguse progresseerumisel erinevate rünnakute tõttu halveneda. See tähendab raskusi või muutusi teie nägemis- ja kuulmissüsteemis, peamiselt...

6. sulgurlihase kahjustus

Selle haiguse korral mõjutavad ka sulgurlihased, kuna need sõltuvad seljaajust ja seega ka kesknärvisüsteemist. See võib põhjustada näiteks nõrkusest tingitud uriini kaotust ja sulgurlihase kontrolli kaotust..

7. muud sümptomid

Devici haigus võib hõlmata ka muid sümptomeid, kuigi need on harvemad. Need võivad olla oksendamine, iiveldus (põhjustatud luuüdi põletikust), une- või endokriinsed häired (põhjustatud hüpotalamuse häiretest) ja ajuturse hood. Viimane võib põhjustada patsiendis segadust, isegi kooma.

8. Seotud häired

Devici tõvega inimestel on tavaline ka muud tüüpi häired, mis on süsteemsed ja autoimmuunsed. Nende näideteks on: ed Sjögreni sündroom ja süsteemne erütematoosluupus (SLE).

Põhjused

Devici tõve põhjus pole teada. Selle etioloogiat on aga seostatud akvaporiin-4 (teatud tüüpi antikehade) vastaste autoantikehadega. See tähendab, see on teadaolevalt autoimmuunse päritoluga, nagu ka hulgiskleroos.

Kuna selle haiguse täpset ja hõlpsasti kindlaksmääratavat põhjust pole siiani, selle diagnoos on põhimõtteliselt kliiniline, tehtud patsiendi poolt avalduvate sümptomite jälgimise põhjal. Teisest küljest, kuigi diagnoos on enamasti kliiniline, tehakse võimalike seljaaju vigastuste tuvastamiseks tavaliselt NMR (tuumamagnetresonantsi) teste.

Müeliidi ägedate rünnakute korral hõlmavad seljaaju kahjustused tavaliselt 3 või enamat selgroolüli. Seda tehnikat (MRI) saab kasutada Devici tõve eristamiseks teistest autoimmuunhaigustest, nagu hulgiskleroos (MS). Nende patoloogiate erinevus, mis aitab ka diagnoosi panna, on tavaline aju MRI Devici tõve varases staadiumis.

Mõnikord juhtub aga, et patsiendil on olnud ebatüüpilised ajukahjustused või tal on olnud alles esimene müeliidi episood; nendel juhtudel aitab akvaporiin-4 vastaste autoantikehade leidmine Devici haigust veidi kindlamalt diagnoosida.

Ravi

Devici tõve raviks kasutatav ravim hõlmab intravenoossed kortikosteroidid; need ravimid vähendavad sageli pimedaksjäämise ja nägemisnärvipõletikku põhjustavate sümptomite kestust. Lisaks on nende eeliseks patsiendi visuaalse taastumise kiirendamine.

Kortikosteroidide kasutamine ei mõjuta aga patsiendi funktsionaalset taastumist ega prognoosi. Samuti ei vähenda see sclerosis multiplex’i tekkeriski tulevikus (kuna need kaks haigust on omavahel tihedalt seotud).

Devici haiguse ennetamine on väga oluline ja arvesse tuleb võtta kõiki minimaalseid sümptomeid. Hea ennetusstrateegia on aju magnetresonantstomograafia (MRI) läbiviimine haiguse kahtluse korral. Teisest küljest, kui haigus on diagnoositud, on sellel suur tähtsus minge spetsialiseeritud silmaarstide ja neuroloogide juurde kes oskab soovitada igaks juhuks sobivat ravi.

Prognoos

Devici tõve prognoos on hea, kuigi teatud nägemishäired võivad mõnikord jääda. Raskematel juhtudel võib patsient jääda pimedaks..

Bibliograafilised viited:

• Alvarez, J.C. et al. (2014). Monograafiad hulgiskleroosi kohta. Demüeliniseerivad haigused optilise ja medullaarse haaratusega SM korral: 9-96.
• Arias-González, N.P., Valencia-Paredes, D. (2014). Optika neuromüeliit, akvaporiinivastased antikehad 4. MD Medical Journal, 6 (1): 58-61.
• Wingerchuk, D., Lennon, V., Lucchinetti, C., Pittock, S. & Weinshenker, B. (2007). Optika neuromüeliidi spekter. The Lancet Neurology, 6: 805-815.