Balón tauti: oireet, syyt ja hoito

Balón tauti on harvinainen neurologinen sairaus, joka on samanlainen kuin multippeliskleroosi, joka vaikuttaa aivojen myeliiniin ja aiheuttaa oireita, kuten lihaskouristuksia, halvaantumista tai kouristuksia. Se on erittäin vammauttava sairaus, eikä tähän päivään mennessä ole parannuskeinoa.

Tässä artikkelissa kerromme yksityiskohtaisemmin, mistä sairaus koostuu, mitkä ovat sen syyt, sen aiheuttamat oireet ja tavanomaiset lääkkeet.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "15 yleisintä neurologista sairautta"

Mikä on Balon tauti?

Balón taudin tai Balón samankeskisen skleroosin kuvaili vuonna 1928 unkarilainen lääkäri Jozsef Baló. Se on harvinainen demyelinisoiva sairaus (jossa myeliini, aksonien suojaava kerros, on vaurioitunut), jota pidetään multippeliskleroosin muunnelmana.

Termi "konsentrinen skleroosi" johtuu esiintymisestä vaurioituneen myeliinin samankeskisten (pyöreiden) alueiden kuvio jotka vuorottelevat suhteellisen ehjän myeliinin alueiden kanssa aivojen ja selkäytimen eri alueilla.

Yleensä Balón tauti esiintyy akuutisti ja vaikuttaa, kuten MS-tautiin, nuoriin aikuisiin,

etenee nopeasti, kunnes henkilö kuolee. Kuitenkin on raportoitu myös tapauksia, joissa on ollut progressiivinen kulku, remissiot osittain ja jopa kokonaan, sekä spontaanisti että sen jälkeen terapeuttisia hoitoja tavanomaista.

Tämä harvinainen sairaus vaikuttaa yhtä lailla miehiin ja naisiin sen esiintyvyys näyttää olevan yleisempää itämaista alkuperää olevilla ihmisillä, jotka ovat peräisin erityisesti Kiinan ja Filippiinien kaltaisista maista.

• Saatat olla kiinnostunut: "Myeliini: määritelmä, toiminnot ja ominaisuudet"

Syyt ja diagnoosi

Vaikka Balón taudin ja sen muunnelmien syitä ei vieläkään tunneta, on olemassa tutkimuksia, jotka osoittavat sen autoimmuunitekijöillä voi olla merkittävä rooli sen kehittymisessä.

Autoimmuunisairaudet ilmaantuvat, kun elimistön luonnollinen puolustus vieraita organismeja vastaan ​​tai hyökkääjät alkavat hyökätä terveen kudoksen kimppuun tuntemattomista syistä aiheuttaen siten tulehdusta (turvotusta).

Myöskään toipumisen syitä ei havaita joillakin potilailla, jotka ovat saaneet tai eivät ole saaneet indikoitua hoitoa Balón taudin vuoksi, joten tässä mielessä paljon on vielä tutkittavaa.

Vuosia sitten taudin diagnoosi saatiin, kun kuolleen potilaan ruumiinavaus tehtiin. Nykyään häiriön aikaisempi havaitseminen on kuitenkin jo mahdollista uusien neuroimaging-tekniikoiden avulla.

Ammattilaiset luottavat usein johdonmukaisiin ja erityisiin kliinisiin merkkeihin ja oireisiinyrittää sulkea pois muita neurologisia sairauksia. Tälle taudille ominaisia ​​samankeskisiä renkaita voidaan havaita magneettikuvauksessa.

taudin oireita

Balón taudin tyypilliset oireet vaihtelevat sairastuneiden aivoalueiden mukaan. Demyelinisoivat leesiot aivoissa voivat sijaita millä tahansa alueella (aivot, pikkuaivot tai aivorunko).

Istunnot koostuvat yleensä epäsäännöllisistä demyelinisaatioplakeista, jotka leviävät sarjaan samankeskisiä ympyröitä, kuten alussa mainittiin. Taudin aiheuttamat oireet ovat hyvin erilaisia: jatkuva päänsärky, etenevä halvaus, tahattomat lihaskouristukset, kohtaukset, kehitysvamma ja kognitiivinen menetys tai heikkeneminen.

Balón taudin aiheuttamat oireet voivat olla niistä kärsivälle erittäin vammauttavia ja uhkaavia vaikuttaa vakavasti hänen elämäänsä, etenee nopeasti muutamassa viikossa tai päinvastoin kehittyy hitaammin yli 2 tai 3 vuotta.

Hoito

Johtuen Balón taudin kaltaisten häiriöiden vähäisyydestä ja rajoitetusta määrästä Kuvatuista tapauksista ei ole tehty systemaattisia tutkimuksia taudin hoitamiseksi sairaus.

Tavallinen hoito on sama kuin ihmisille, jotka kärsivät multippeliskleroosin pahenemisvaiheista.; eli suuriannoksisten kortikosteroidien kulutus akuuttien oireiden vakavuuden vähentämiseksi niiden anti-inflammatoristen vaikutusten kautta. Immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöön näyttää viittaavan siihen liittyvä huono ennuste.

Hoito lievittää oireita, kuten spastisuutta, heikkoutta, kipua tai ataksiaa, sisältää farmakologiset ja kuntoutusmenetelmät. Balón taudilla on kuitenkin kuolemaan johtava kulku, ja siitä puuttuvat pahenemis- ja remissiojaksot, kuten multippeliskleroosissa esiintyy.

Liittyvät häiriöt

Balón taudilla on yhteisiä oireita muiden neurologisten sairauksien kanssa, minkä vuoksi on tärkeää tietää, mitä ne ovat oikean diagnoosin tekemiseksi.

1. adrenoleukodystrofia

Se on harvinainen perinnöllinen aineenvaihduntahäiriö, jolle on ominaista aivojen demyelinaatio ja lisämunuaisen progressiivinen rappeutuminen.

Tämän häiriön oireita ovat: yleinen lihasheikkous (hypotonia), liialliset refleksivasteet (hyperrefleksia), heikentynyt kyky koordinoida liikkeitä (ataksia), spastinen osittainen halvaus ja/tai pistely tai polttava tunne käsivarsissa tai jalat.

2. Multippeliskleroosi

Multippeliskleroosi on keskushermoston sairaus, joka aiheuttaa myeliinin tuhoutumisen tai aivojen demyelinaation.

Häiriön kulku on vaihteleva, koska potilas voi uusiutua, lievittää oireita tai stabiloitua. Tämän taudin oireita ovat kaksoisnäkö (diplopia), tahattomat rytmiset liikkeet. silmät (nystagmus), puheen heikkeneminen, käsien ja jalkojen puutuminen, kävelyvaikeudet, jne

3. Canavan leukodystrofia

Se on harvinainen perinnöllinen leukodystrofian tyyppi, jolle on tunnusomaista keskushermoston progressiivinen rappeutuminen. Oireita ovat etenevä henkinen rappeutuminen, johon liittyy lisääntynyt lihasjänteys (hypertonia), laajentuneet aivot (megalokefalia), huono päänhallinta ja/tai sokeutta.

Oireet alkavat yleensä lapsuudessa ja siihen voi sisältyä yleinen kiinnostuksen puute jokapäiväistä elämää kohtaan (apatia), lihasheikkous (hypotonia) ja aiemmin hankittujen henkisten ja motoristen taitojen menetys. Sairauden edetessä voi esiintyä spastisia lihassupistuksia käsivarsissa ja jaloissa, lihasvoiman puutetta kaulassa, aivojen turvotusta (megalokefaliaa) ja halvausta.

4. Aleksanterin tauti

Alexanderin tauti on erittäin harvinainen etenevä aineenvaihduntahäiriö, joka on usein perinnöllinen. Se on yksi leukodystrofian alatyypeistä. Tälle häiriölle on ominaista demyelinisaatio ja epänormaalien kuitujen (Rosenthal-kuitujen) muodostuminen aivoissa.

Tämän taudin oireita voivat olla mm lihaskouristukset, henkinen vajaatoiminta ja/tai kasvun viivästyminen. Useimmilla Alexanderin tautia sairastavilla vauvoilla on epänormaalin suuri pää (megalenkefalia), kasvukyvyttömyys ja kohtauksia.

Bibliografiset viittaukset:

• Karaaslan E, Altintas A, Senol U, et ai. Balon samankeskinen skleroosi: viiden tapauksen kliiniset ja radiologiset ominaisuudet. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Balon samankeskinen skleroosi: oligodendroglioomaan liittyvä multippeliskleroosin variantti. Neurosurgery 1989;25:982-986