Primaarinen progressiivinen afasia: syyt ja oireet

Yksi kielen määritelmistä on ihmisen kyky ilmaista ajatuksia ja tunteita sanoin. Valitettavasti on tapauksia, joissa tämä kyky katkeaa. Yksi näistä tapauksista on afasia, jonka tiedetään estävän ihmisten puhetta.

Harvinainen afasiatyyppi on primaarinen progressiivinen afasia (PPA). jolle on ominaista etenevä puhekyvyn rappeutuminen potilailla, jotka säilyttää suhteellisen ehjänä loput kognitiivisista, instrumentaalisista tai käyttäytymiseen

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "15 yleisintä neurologista häiriötä"

Primaarisen progressiivisen afasian syyt

Primaarinen progressiivinen afasia (PPA), jota kutsutaan myös Mesulamin afasiaksi, on neurodegeneratiivinen sairaus, joka materialisoituu kielellisen alueen patologiana.

Tämä kehittyy vähitellen ja esiintyy ihmisillä, jotka eivät kärsi muista muutoksista muilla alueilla. he eivät myöskään koe käyttäytymismuutoksia tai heillä ei ole rajoituksia toimintansa suorittamisessa joka päivä.

Sairauden alkuvaiheessa potilas on saavuttamisen suhteen täysin itsenäinen Tämän patologian rappeuttava kulku johtaa kuitenkin lopulta dementiaan laajalle levinnyt.

Toisin kuin sekundaaristen afasiaen yhteydessä, primaarisilla afasiailla ei näytä olevan erityistä alkuperää tai syytä. Siitä huolimatta tietyt tutkimukset ovat yrittäneet havaita tähän afasiaan liittyviä atrofiakuvioita. Magneettiresonanssikuvauksen avulla on havaittu kullekin afasiatyypille ominaisia ​​atrofioita:

• Alempi etuosan ja vasemman saaren atrofia kieliopin APP: ssa
• Kahdenvälinen anterior temporaalinen atrofia vasen dominanssi semanttisessa variantissa
• Vasen temporoparietaalinen atrofia logopeenisessa variantissa

Primaarisen progressiivisen afasian tyypit

Tämän alan tutkijat kuvaavat tämän tyyppisen afasian kolmea muunnelmaa, joissa, kuten edellisessä osiossa mainittiin, jokainen niistä liittyy toiminnalliseen anatomiseen malliin.

Nämä muunnelmat ovat kielioppiton/ei-sujuva variantti, semanttinen muunnelma ja logopeeninen muunnelma.

1. kielioppiton variantti

Tälle variantille on ominaista se, että se esitetään erittäin vaikean puheen ja täysin agrammaattisen tuotannon muodossa.

Tämän käsitteen selventämiseksi on huomattava, että agrammatismi koostuu lyhyiden lauseiden antamisesta, joilla on hyvin yksinkertainen rakenne; jättäen pois funktionaaliset ilmaisut, jotka toimivat linkkinä sanojen välillä.

Taudin ensimmäinen oire on yleensä puheen suunnittelun vaikeus.. Joka alkaa olla hidasta ja erittäin työlästä.

Tietyt pienet kielioppivirheet voidaan havaita ajoissa suullisten tuotantotestien avulla. Joissa APP-potilaat tekevät yleensä virheitä lauseissa, joissa on monimutkainen kieliopillinen rakenne.

2. semanttinen variantti

Kutsutaan myös semanttiseksi hulluudeksi, jossa potilaalla on valtavia vaikeuksia minkä tahansa esineen tai asian nimeämisessä; Normaali suorituskyky muissa kielellisissä toiminnoissa, ainakin taudin alussa.

Sairauden aikana semanttinen muisti heikkenee vähitellen, kun taas esineiden merkityksen ymmärtämisessä ilmenee muita vaikeuksia. Nämä tiedon tunnistamiseen ja saamiseen liittyvät vaikeudet ilmenevät riippumatta siitä aistinvaraisesta modaalisuudesta, jossa ärsykkeet esitetään.

Yleensä potilaan tietämys ympäröivästä maailmasta vähenee asteittain.

3. logopeeninen variantti

Sitä pidetään vähiten yleisenä muunnelmana kolmesta, jolla on kaksi ominaista ominaisuutta:

• Vaikeus saada sanastoa
• Virheet lauseen toistossa

Selkein tapa havainnollistaa tämäntyyppistä afasiaa on esittää sitä jatkuvana tunteena "jotain on kielen päässä". Potilas ei kärsi agrammatismista, vaan pikemminkin löytää toistuvia vaikeuksia etsimiensä sanojen löytämisessä; esittäen lisäksi fonologisen tyyppisiä virheitä.

Tämä viimeinen kohta saa meidät epäilemään, että primaarisesta progressiivisesta afasiasta kärsivillä potilailla on myös heikentynyt fonologinen tallennus; koska yksittäisten sanojen ja lyhyiden lauseiden ymmärtäminen on oikein, mutta pitkien lauseiden tulkinnassa on vaikeuksia.

Diagnoosi: Mesulam-kriteerit

Primaarisen progressiivisen afasian diagnoosissa on kaksi eri vaihetta:

1. Potilaiden on täytettävä Mesulam for APP: n ominaisuudet ottamatta huomioon mitään tiettyä muunnelmaa.
2. Kun APP on diagnosoitu, variantti määritetään arvioimalla kielelliset kognitiiviset prosessit.

Mesulam-kriteerit PPP: lle

Nämä Mesulamin vuonna 2003 kuvaamat kriteerit ottavat huomioon sekä diagnostiset sisällyttämiskriteerit että poissulkemiskriteerit. Nämä kriteerit ovat seuraavat:

• Kielestä tulee hidas ja progressiivinen puhe. Sekä objektien nimeämisessä että syntaksissa tai suullisessa ymmärtämisessä.
• Muut toiminnot ja toiminnot, joihin ei liity ehjiä viestintätaitoja.
• Afasia on merkittävin puute taudin alussa. Vaikka muut psykologiset toiminnot voivat vaikuttaa tämän aikana, kieli on vaurioitunut eniten alusta alkaen.
• APP on poissuljettu, jos potilaan historiassa on afasiaan liittyvä aivohalvaus, kasvain tai trauma.
• Jos käyttäytymisessä on outoja muutoksia, jotka ovat selvempiä kuin afaasinen muutos, APP suljetaan pois.
• Jos episodisessa muistissa, ei-verbaalisessa muistissa tai visuospatiaalisissa prosesseissa tapahtuu merkittäviä muutoksia, APP: ta ei oteta huomioon.
• Kun parkinsonin oireita, kuten jäykkyyttä tai vapinaa, ilmaantuu, APP suljetaan pois.

Hoito

APP: lle ei ole parannuskeinoa tai lääkitystä. On kuitenkin olemassa puheterapiahoitoja, jotka auttavat parantamaan ja ylläpitämään potilaan viestintätaitoja.

Nämä terapiat keskittävät henkilön ponnistuksen kompensoimaan kielitaidon heikkenemistä.. Tällä tavalla, vaikka taudin kehitystä ei voida pysäyttää, tilaa voidaan hallita.

Evoluutio ja ennuste

Vaikka APP voi esiintyä laajalla ikäryhmällä, se esiintyy todennäköisemmin 50–70-vuotiailla.. Kuten aiemmin mainittiin, APP: lle ei tällä hetkellä ole parannuskeinoa, joten tämän taudin ennuste on jokseenkin masentava.

Kun sairaus on vakiinnuttanut asemansa, tällä afaasisella häiriöllä on taipumus edetä tavalla, joka johtaa vakaviin mutismitapauksiin. Mutta toisin kuin muut dementiat, potilas tulee riippuvaiseksi paljon myöhemmin.

Mitä tulee muihin lisäpuutteisiin, kieli on ainoa kliininen ilmentymä tai ainakin hallitsevin. Mutta jos on tapauksia, joissa on muita muutoksia kognitiivisella, käyttäytymisellä, ekstrapyramidaalisella tasolla jne. Ei kuitenkaan tiedetä, kuinka usein yleistynyt dementia ilmaantuu taudin aikana.