Maladie de Baló: symptômes, causes et traitement

La maladie de Baló est une maladie neurologique rare, similaire à la sclérose en plaques, qui affecte la myéline dans le cerveau et produit des symptômes tels que des spasmes musculaires, une paralysie ou des convulsions. C'est une maladie très invalidante et à ce jour, il n'y a pas de remède.

Dans cet article, nous expliquons plus en détail en quoi consiste la maladie, quelles sont ses causes, les symptômes qu'elle provoque et le traitement habituel indiqué.

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Qu'est-ce que la maladie de Balo ?

La maladie de Baló ou sclérose concentrique de Baló a été décrite en 1928 par le médecin hongrois Jozsef Baló. Il s'agit d'une maladie démyélinisante rare (dans laquelle la myéline, la couche protectrice des axones, est endommagée), considérée comme une variante de la sclérose en plaques.

Le terme « sclérose concentrique » est dû à la présence de un motif de zones concentriques (circulaires) de myéline endommagée qui alternent avec des zones de myéline relativement intacte dans diverses zones du cerveau et de la moelle épinière.

Généralement, la maladie de Baló se présente de manière aiguë et affecte, comme c'est le cas avec la sclérose en plaques, les jeunes adultes, avec une progression rapide jusqu'au décès de la personne. Cependant, des cas ont également été signalés dans lesquels il y a eu une évolution progressive, des rémissions partielle voire totale, aussi bien spontanée que suivie de traitements thérapeutiques conventionnel.

Cette maladie rare touche autant les hommes que les femmes, et son incidence semble être plus fréquente chez les personnes d'origine orientale, en particulier en provenance de pays comme la Chine et les Philippines.

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Causes et diagnostic

Bien qu'à ce jour les causes de la maladie de Baló et de ses variantes soient inconnues, certaines études indiquent que des facteurs auto-immuns peuvent jouer un rôle important dans son développement.

Les maladies auto-immunes surviennent lorsque les défenses naturelles de l'organisme contre les organismes étrangers ou envahisseurs, ils commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues, provoquant ainsi une inflammation (gonflement).

Les causes de la guérison observées chez certains patients qui ont reçu ou non le traitement indiqué pour la maladie de Baló ne sont pas non plus connues actuellement, donc en ce sens il reste encore beaucoup à étudier.

Il y a des années, le diagnostic de cette maladie a été obtenu après avoir pratiqué une autopsie sur le patient décédé. Cependant, aujourd'hui, avec les nouvelles techniques de neuroimagerie, une détection plus précoce du trouble est déjà possible.

Les professionnels s'appuient souvent sur des signes et symptômes cliniques cohérents et spécifiques, en essayant d'exclure d'autres maladies neurologiques. Des anneaux concentriques caractéristiques de cette maladie peuvent être observés sur l'imagerie par résonance magnétique.

symptômes de la maladie

Les symptômes caractéristiques de la maladie de Baló varient selon les zones du cerveau qui sont touchées. Les lésions démyélinisantes dans le cerveau peuvent être localisées dans n'importe quelle zone (cerveau, cervelet ou tronc cérébral).

Les séances consistent généralement en des plaques de démyélinisation irrégulières qui s'étalent en une série de cercles concentriques, comme nous l'avons mentionné au début. Les symptômes causés par la maladie sont très variés: maux de tête persistants, paralysie progressive, spasmes musculaires involontaires, convulsions, déficience intellectuelle et perte ou déficience cognitive.

Les symptômes causés par la maladie de Baló peuvent être très invalidants pour la personne qui en souffre et peuvent menacer affecter gravement sa vie, évoluant rapidement en quelques semaines ou, au contraire, évoluant plus lentement sur 2 ou 3 ans.

Traitement

En raison de la faible incidence d'un trouble tel que la maladie de Baló et du nombre limité Parmi les cas décrits, aucune étude systématique n'a été réalisée pour le traitement de maladie.

Le traitement habituel est le même que celui appliqué aux personnes souffrant de poussées de sclérose en plaques.; c'est-à-dire la consommation de corticostéroïdes à forte dose pour réduire la gravité des présentations aiguës, grâce à leurs actions anti-inflammatoires. L'utilisation de médicaments immunosuppresseurs semble être indiquée par le mauvais pronostic associé.

Traitement pour soulager les symptômes tels que la spasticité, la faiblesse, la douleur ou l'ataxie, comprend les modalités pharmacologiques et de réadaptation. Cependant, la maladie de Baló a une évolution fatale et manque d'épisodes d'exacerbation et de rémission, comme cela se produit dans la sclérose en plaques.

Troubles associés

La maladie de Baló partage des symptômes avec une autre série de maladies neurologiques, c'est pourquoi il est important de savoir ce qu'elles sont afin de poser un diagnostic correct.

1. adrénoleucodystrophie

Il s'agit d'un trouble métabolique héréditaire rare caractérisé par démyélinisation cérébrale et dégénérescence progressive de la glande surrénale.

Les symptômes de ce trouble incluent: faiblesse musculaire généralisée (hypotonie), réponses réflexes exagérées (hyperréflexie), altération de la coordination des mouvements (ataxie), paralysie partielle spastique et/ou sensations de picotements ou de brûlures dans les bras ou jambes.

2. Sclérose en plaques

La sclérose en plaques est une maladie du système nerveux central qui provoque la destruction de la myéline ou démyélinisation du cerveau.

L'évolution de la maladie est variable, puisque le patient peut rechuter, atténuer les symptômes ou se stabiliser. Les symptômes de cette maladie comprennent une vision double (diplopie), des mouvements rythmiques involontaires des yeux (nystagmus), troubles de la parole, engourdissements des bras et des jambes, difficulté à marcher, etc.

3. Leucodystrophie de Canavan

Il s'agit d'une forme héréditaire rare de leucodystrophie caractérisée par une dégénérescence progressive du système nerveux central. Les symptômes comprennent un déclin mental progressif accompagné d'une augmentation du tonus musculaire (hypertonie), un cerveau hypertrophié (mégalocéphalie), un mauvais contrôle de la tête et/ou cécité.

Les symptômes commencent généralement pendant l'enfance et peuvent inclure un manque général d'intérêt pour la vie quotidienne (apathie), une faiblesse musculaire (hypotonie) et une perte des capacités mentales et motrices acquises précédemment. Au fur et à mesure que la maladie progresse, il peut y avoir des contractions musculaires spastiques dans les bras et les jambes, un manque de force musculaire dans le cou, un gonflement du cerveau (mégalocéphalie) et une paralysie.

4. La maladie d'Alexandre

La maladie d'Alexander est un trouble métabolique progressif extrêmement rare qui est fréquemment héréditaire. C'est l'un des sous-types de leucodystrophie. Ce trouble se caractérise par une démyélinisation et la formation de fibres anormales (fibres de Rosenthal) dans le cerveau.

Les symptômes de cette maladie peuvent inclure spasmes musculaires, troubles mentaux et/ou retard de croissance. La plupart des bébés atteints de la maladie d'Alexander ont une tête anormalement grosse (mégalencéphalie), un retard de croissance et des convulsions.

Références bibliographiques:

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• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. La sclérose concentrique de Balo: une variante de la sclérose en plaques associée à un oligodendrogliome. Neurochirurgie 1989;25:982-986