Encéphalocèle: types, causes, symptômes et traitement

Le crâne est une structure osseuse qui protège très efficacement notre cerveau des coups et blessures diverses, en plus de permettre au cerveau d'avoir une structure définie. La formation de l'assemblage du tube neural Elle se déroule durant le premier mois du développement fœtal, se clôturant entre la troisième et la quatrième semaine et permettant au cerveau d'être protégé par ladite couverture osseuse.

Cependant, dans certains cas, le tube neural ne finit pas de se fermer correctement, ce qui peut entraîner une partie du matériau qui doit être protégé est visible et accessible de l'extérieur ou dépasse de ce qui devrait être son capot de protection. Il s'agit de des problèmes tels que le spina bifida ou, dans le cas du cerveau, l'encéphalocèle.

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Qu'est-ce qu'une encéphalocèle ?

L'encéphalocèle est définie comme une malformation congénitale dans lequel le crâne ne se ferme pas complètement pendant le développement fœtal, ce qui entraîne une partie de la matière et des substances qui serait à l'intérieur de la cavité crânienne faire saillie à travers l'ouverture, formant un renflement ou une saillie en forme de sac qui le contient dans le à l'étranger.

Cela signifie que l'individu atteint d'encéphalocèle peut avoir une partie du cerveau déplacée vers l'extérieur du crâne, ce qui implique un haut niveau de danger pour leur survie en raison d'éventuelles lésions au niveau neuronal. En fait, dans de nombreux cas, le fœtus ne survit pas à cette situation, mourant au cours du processus de développement.

Les symptômes que ce problème provoquera chez le bébé varieront énormément en fonction du type de tissu qui se trouve à l'extérieur du crâne et de la zone dans laquelle se trouve l'ouverture en question.

Généralement, les encéphalocèles présentent des troubles cognitifs retard important et de développement, hydrocéphalie et microcéphalie (puisqu'une partie du matériel neuronal se dilate à l'extérieur), incoordination motrice des muscles volontaires. Il peut également causer des problèmes de vision, d'ouïe et d'odorat, voire des convulsions.

Types d'encéphalocèle

L'encéphalocèle peut être subdivisée en différentes typologies selon la zone dans laquelle la saillie apparaît ou selon le type de matériau qui en fait partie.

Types selon l'emplacement de la saillie

La saillie peut être située dans différentes parties du crâne, bien qu'elle soit commune dans les trois zones indiquées ci-dessous.

1. région frontale

Dans cette zone, l'ouverture peut être trouvée à différentes hauteurs, y compris le nez, l'orbite ou le front. Surtout le sac ne comprend généralement pas de tissu cérébral, de sorte qu'il s'agit de l'un des sous-types présentant le plus faible risque de lésions nerveuses. Cependant, il peut entraîner des difficultés visuelles et respiratoires importantes pouvant mettre en danger la vie du mineur.

2. région pariétale

Dans les régions pariétales, l'encéphalocèle a tendance à être liés à d'autres malformations et troubles neurologiques, présentant près de la moitié des cas Déficience intellectuelle. De plus, la parole peut être affectée.

3. région occipitale

C'est le type d'encéphalocèle le plus courant..

Dans ce cas, une grande partie des personnes touchées ont une intelligence normale ou un léger handicap, bien qu'il soit beaucoup plus probable que le matériel neuronal fasse saillie que dans le cas d'une ouverture frontale. Les problèmes visuels sont fréquents. Il peut également se produire dans la partie basale du crâne.

Types selon le matériau en saillie

Une autre classification pourrait être faite en tenant compte du type de matériau qui dépasse du crâne. En ce sens, nous pouvons trouver différents types, tels que les suivants.

1. méningocèle

Dans ce sous-type d'encéphalocèle, seule la méninges, de manière que le risque est beaucoup plus faible que dans les autres cas.

2. hydroencéphalocèle

Le matériel saillant est constitué des méninges et ventricules cérébraux, ce qui est plus grave que dans le cas précédent et souvent associée à la présence d'hydrocéphalie.

3. encéphaloméningocèle

Dans ce cas, en plus des méninges dépasse également la matière cérébrale, ce qui entraîne un plus grand risque de lésions neuronales et la présence de symptômes divers et plus graves.

4. Hydroencéphaloméningocèle

Partie du cerveau comprenant les ventricules sortent de la cavité crânienne avec les méninges, dans le cas d'une affectation qui peut être très sévère.

Quelles sont les causes?

Les causes de cette altération sont, comme dans le cas du spina bifida, une mauvaise fermeture ou son absence dans le tube neural au cours du premier mois de développement. En fait, l'encéphalocèle parfois a été qualifié de "crâne bifide", considérant le même type de malformation que le spina bifida, bien qu'au niveau crânien. Et comme pour cet autre trouble, les causes spécifiques qui empêchent le tube neural de se fermer correctement pendant le développement du fœtus sont largement inconnues.

Malgré cela, on considère qu'il existe un lien avec faibles niveaux d'acide folique pendant la grossesse (ceci étant l'un des facteurs les plus liés à cette maladie), des infections graves chez la mère ou la présence d'une forte fièvre à cette période ou la consommation de substances. Bien que la possibilité d'une influence génétique soit également évoquée, puisque les familles dans lesquelles elle s'est produite précédemment peuvent présenter un risque plus élevé, cela n'est pas décisif.

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Traitement de l'encéphalocèle

Bien que les conséquences neurologiques que l'état du bébé a provoquées au cours de son développement ne soient pas curables, prévention et traitement précoce ils peuvent aider à améliorer leur situation et à prévenir d'autres dommages neuronaux.

Pour cela, la chirurgie est utilisée afin de déplacer la matière en saillie à l'intérieur du crâne et scellez la partie qui ne s'est pas fermée correctement tout au long du développement fœtal. Il est particulièrement important d'effectuer une telle chirurgie s'il y a une lésion ouverte (c'est-à-dire s'il n'y a pas de peau recouvrant le sac) ou si le sac rend très difficile la respiration du bébé.

Dans certains cas, bien que cela dépende du type de matériau laissé hors du crâne, les protubérances peuvent même être amputées. En cas d'hydrocéphalie, une intervention chirurgicale sera également nécessaire pour la résoudre.

En plus de ça, des symptômes spécifiques doivent être traités que le problème a pu causer. L'encéphalocèle est une condition qui n'a pas à être mortelle. Cependant, dans certains cas, cette affectation peut entraîner le décès du mineur, auquel cas des soins palliatifs seront prodigués jusqu'au décès du mineur.

Psychologiquement, c'est très utile la présence de psychoéducation et de conseil dans l'environnement du mineur, car c'est une condition qui peut générer des sensations douloureuses, de la peur et parfois même des sentiments de culpabilité chez les parents.

Au niveau éducatif, les besoins éducatifs particuliers que peuvent présenter les personnes présentant des troubles cognitifs tels que les déficiences intellectuelles doivent être pris en compte.

La prévention

Tenant compte du fait que les causes de ce type de malformations sont inconnues il est conseillé d'adopter des stratégies préventives qui aident à éviter cela et d'autres types de malformation.

Comme dans le cas du spina bifida, l'administration d'acide folique pendant la grossesse, le maintien d'une alimentation équilibrée et l'arrêt des L'utilisation de substances telles que l'alcool, le tabac et d'autres drogues réduit considérablement le risque de développer une encéphalocèle chez le fœtus en développement.

Références bibliographiques:

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