Lysosomes: ce qu'ils sont, leur structure et leurs fonctions dans la cellule

Tous ceux d'entre nous qui ont étudié la biologie au lycée ont donné les parties de la cellule. Et si le noyau cellulaire, et si la membrane plasmique, et si l'appareil de Golgi et le réticulum endoplasmique... mais il y a une partie qui passe presque toujours inaperçue.

Soit à cause de leur taille, soit parce que, en apparence, ils sont très simples, les lysosomes n'ont pas eu beaucoup d'importance dans les cours de biologie, malgré le fait que s'ils ne remplissent pas correctement leurs fonctions, les problèmes médicaux associés sont mortels.

Nous allons leur donner un peu d'importance et voir ce qu'ils sont, quelles fonctions ils remplissent et quelles maladies ils peuvent causer s'ils ne fonctionnent pas correctement.

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Que sont les lysosomes ?

lysosomes sont des structures membraneuses présentes à l'intérieur des cellules. Au sein de ceux-ci se trouvent des enzymes, qui sont utilisées pour effectuer divers processus métaboliques dans le cytoplasme cellulaire et dans certains organites, dégradant des substances. Pour ainsi dire, ces bulles contenant des enzymes sont comme les estomacs de la cellule.

A l'état inactif, leur aspect est granuleux, tandis qu'à l'état activé, ils ont une forme vésiculaire, de taille variable. Cette taille peut être comprise entre 0,1 et 1,2 µm et elles sont sphériques. Ces structures peuvent être trouvées dans toutes les cellules animales, étant une partie caractéristique de ce type de cellules et formé par l'appareil de Golgi, ayant pour fonction principale le transport et l'utilisation de enzymes. Bien que l'appareil de Golgi se trouve également dans la cellule végétale, il n'y a pas de lysosomes.

Quelles substances peut-on trouver dans les lysosomes ?

Dans les lysosomes, nous pouvons trouver différents types d'enzymes, qui seront spécialisées dans la digestion de différents types de substances.. Pour que les enzymes soient activées, il est nécessaire que les lysosomes aient un milieu avec un pH acide à l'intérieur, compris entre 4,6 et 5,0. Parmi les principaux, nous en avons trois :

• Lipases: digèrent les lipides ou les graisses.
• Glucosidases: décomposent et digèrent les glucides.
• Protéases: digèrent les protéines.
• Nucléases: sont responsables des acides nucléiques.

Chaque lysosome peut contenir environ 40 enzymes hydrolytiques., c'est-à-dire des enzymes qui catalysent une réaction chimique entre une molécule d'eau (H2O) et une autre ou plusieurs molécules d'autres substances.

Classification des substances selon leur rôle dans la digestion

De même, les enzymes susmentionnées peuvent être classées en fonction de leur rôle tout au long du processus de digestion des substances. Ainsi, on parle d'enzymes primaires et d'enzymes secondaires :

1. enzymes primaires

Ils sont constitués uniquement d'enzymes hydrolases et ne contiennent pas d'autres vésicules.. Ce sont des enzymes qui n'ont pas encore participé à la digestion des substances.

2. enzymes secondaires

Ils sont la combinaison d'enzymes primaires avec d'autres vésicules. Ces enzymes seraient celles qui seraient chargées de digérer la cellule, de nettoyer les structures endommagées, ce processus étant connu sous le nom de digestion interne de la cellule.

Classification des substances selon la matière qu'elles digèrent

En plus de cette classification, nous en avons une qui fait référence au type de matériel qu'ils sont responsables de la digestion, ayant des vacuoles hétérophages et autophages :

1. vacuoles hétérophages

sont les enzymes qui sont responsables de l'attaque et de la digestion du matériel à l'extérieur de la cellule. Entre les particules à l'extérieur de la cellule, nous avons des bactéries et les restes de cellules voisines.

2. vacuoles autophagiques

Les substances qui seront digérées avec ces lysosomes proviennent du milieu interne de la cellule.

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Structure de cette partie de la cellule

La structure des lysosomes n'est pas très complexe. Ils se présentent sous la forme de corpuscules sphériques, de dimensions variables pouvant osciller entre 100 et 150 nanomètres (nm) de diamètre. Bien que petits, ces corpuscules Ils peuvent représenter 5% du volume total de la cellule., un pourcentage modifiable en fonction de la vitesse de digestion que la cellule transporte, c'est la quantité de substances qu'elle « désassemble ».

La partie la plus remarquable, après les enzymes que nous avons déjà vues, est la membrane lysosomale.. C'est une simple membrane qui a pour but d'empêcher les enzymes présentes dans le lysosome de se disperser à travers le cytoplasme. Étant donné que les enzymes sont des substances qui induisent des processus dans lesquels les molécules sont "détruites", il convient de Gardez-les en sécurité, car sinon, la cellule est détruite, induisant une autolyse de la cellule. même.

Si les enzymes ont été mal synthétisées, cela peut avoir de graves conséquences pour la cellule et, par conséquent, pour tout l'organisme. En effet, dans ce cas, les produits résiduels issus des réactions métaboliques qui se produisent au sein des lysosomes resteraient stockés dans la cellule, ce qui pourrait l'endommager.

Un exemple de maladie due à des problèmes de lysosomes est la glycogénose de type II, où l'enzyme β-glucosidase est absent, ce qui provoque l'accumulation de grandes quantités de glycogène dans les organes, ce qui est fatal pour le organisme.

les fonctions

Bien que petit, les lysosomes remplissent des fonctions très importantes dans le corps.

1. dégradation des substances

La fonction principale des lysosomes est de digérer les substances, à la fois externes et internes à la cellule. Les substances internes peuvent être des composants dont la cellule n'a plus besoin, mais cela peut encore se dégrader. Les lysosomes sont chargés de réduire la complexité de ces substances afin de faciliter leur élimination.

Ils effectuent également la digestion interne, qui se produit au cas où la cellule serait endommagée. De cette manière, les structures endommagées sont digérées ou, si nécessaire, la cellule entière pour être remplacée par une nouvelle et plus fonctionnelle.

2. Mécanisme de défense

Les lysosomes, en plus de digérer des substances, sont un mécanisme de défense très important pour la cellule, car sont capables de le défendre contre l'attaque des bactéries envahissantes.

Ils sont chargés de défendre l'organisme contre l'attaque des bactéries, de les piéger dans des vésicules et de les digérer, activant ainsi la réponse immunitaire.

3. capteur métabolique

Les lysosomes, en plus des substances dégradantes, participent à la perception de l'état métabolique de la cellule. En fait, Selon la localisation des populations de lysosomes, elles ont une fonction plus dégradante ou plus sensorielle.

On a vu que la population périnucléaire des lysosomes, c'est-à-dire proche du noyau cellulaire, est plus impliquée dans la dégradation, tandis qu'une autre, plus périphérique, serait chargée de connaître l'état de la disponibilité des ressources.

4. exocytose

Ces dernières années, on a vu que les lysosomes ont la capacité de participer à l'exocytose, c'est-à-dire à l'élimination de substances de l'environnement interne de la cellule.

Nous avons un cas particulier dans les cellules hépatiques. Les lysosomes des cellules hépatiques sont responsables de la sécrétion par ces cellules d'enzymes lysosomales dans la bile.

Voies de dégradation des substances

Il existe trois voies par lesquelles arrivent les substances qui vont être digérées dans les lysosomes :

Dans le premier, les lysosomes pourraient être considérés comme la station terminale de la voie endocytaire, c'est la voie par laquelle divers types de composés sont introduits dans la cellule. La plupart des molécules dégradées par cette voie doivent d'abord passer par les vacuoles autophagiques.

La seconde renvoie à particules inutiles qui ont été phagocytées, telles que des bactéries ou des particules résiduelles d'autres cellules. Ces particules doivent être contenues à l'intérieur des lysosomes pour pouvoir être digérées, assurant ainsi qu'elles finissent par être éliminées sans endommager la cellule lors de leur passage. Le compartiment dans lequel ils sont piégés mûrira en ce qu'on appelle un phagosome, qui fusionnera avec le lysosome une fois que le premier aura mûri.

La troisième voie de dégradation est l'autophagie. C'est un processus qui se produit dans tous les organites lorsqu'ils sont endommagés. Les lysosomes participent à différents types d'autophagie, s'adaptant à l'organite endommagé en question et aux besoins de la cellule, ou à sa capacité de récupération.

maladies lysosomales

Maladies lysosomales sont ceux qui sont causés par la libération incontrôlée d'enzymes à l'extérieur de la cellule, ou encore en raison d'un dysfonctionnement des lysosomes, qui conduisent à l'accumulation de substances nocives.

sphingolipidose

C'est une condition médicale qui induit un ensemble de maladies. Il est provoqué par un dysfonctionnement de l'une des enzymes responsables de la dégradation des sphingolipides, certaines substances très courantes dans le cerveau.

Pour cette raison, la maladie induit des lésions cérébrales, entraînant une déficience intellectuelle et une mort prématurée. Parmi les maladies dues à la sphingolipidose on retrouve la maladie de Krabbe, la maladie de Tay-Sachs, la maladie de Gaucher et la maladie de Niemann-Pick.

La maladie de Wolfman

C'est une lipidose congénitale. Elle est héréditaire, transmise par transmission autosomique récessive, et est causée par la déficit d'une enzyme lysosomale, la lipase acide, sa production codée sur le bras long du chromosome 10.

La lipase gastrique a pour fonction de décomposer les triglycérides à chaîne courte et longue, ainsi que les esters de cholestérol en leurs unités de base. Lorsque vous n'avez pas cette enzyme, ces triglycérides et ces esters s'accumulent dans divers organes.

Les premiers symptômes apparaissent au cours des premières semaines de vie, étant vomissements, diarrhée, hypertrophie du foie et de la rate, distension abdominale, malnutrition progressive et arrêt de la courbe de poids. Elle évolue très rapidement vers une aggravation des symptômes et se termine par la mort du bébé au bout d'un an.

Glycogénose de type II ou maladie de Pompe

C'est un défaut de la maltase acide, défaut qui fait apparaître le glycogène stocké dans les lysosomes sans être correctement décomposé.

Il s'agit d'une maladie musculaire très rare et débilitante, touchant à la fois les enfants et les adultes. Dans l'enfance, il se manifeste déjà au cours des premiers mois, mais à des stades plus adultes, il peut apparaître soudainement, avec une progression plus lente.

Dans les deux tranches d'âge il y a une faiblesse musculaire et l'apparition de problèmes respiratoires. Chez les enfants, le cœur semble agrandi, en plus de ne pas pouvoir soutenir la tête.

Cette maladie est considérée comme panethnique, c'est-à-dire qu'elle apparaît dans toutes les races, mais les pourcentages varient d'une race à l'autre. L'incidence chez les enfants afro-américains est très élevée, 1 sur 14 000, tandis que chez les adultes de race blanche, elle est de 1 sur 60 000 et chez les enfants, elle est de 1 sur 100 000.

Références bibliographiques:

• Cooper, G. M., Hausmann, R. E (2011). La cellule. Madrid: Marbán.
• Kuehnel, W. (2003). Color Atlas of Cytology, Histology, & Microscopic Anatomy (4e édition). thème. p. 34. ISBN 1-58890-175-0.