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Chorée de Sydenham: causes, symptômes et traitement

La chorée de Sydenham est une maladie neurologique rare, causée par une infection par une bactérie appelée streptocoques b-hémolytiques du groupe A. Son principal symptôme est un trouble du mouvement. Cette maladie a été décrite pour la première fois par un médecin anglais, Thomas Sydenham, en 1686.

Dans cet article, nous expliquons en quoi consiste cette maladie, les données pertinentes et quelles sont ses causes, ses symptômes et ses traitements.

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Chorée de Sydenham: définition et caractéristiques générales

La chorée de Sydenham est une maladie neurologique rare. D'autres noms qu'il reçoit sont: Minor Corea, Rheumatic Corea ou Dance of San Vito. Il s'agit d'un trouble du mouvement, causé par l'infection de certaines bactéries appartenant au groupe A "Streptococcus".

Concernant ses caractéristiques, il est une maladie dégénérative, non progressive et inflammatoire du système nerveux central (SNC); N'oubliez pas que le SNC est composé de l'encéphale (cerveau) et de la moelle épinière.

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Son apparition est généralement insidieuse et de durée limitée. Par rapport à son évolution, celle-ci est variable, et ce n'est pas facile à préciser. Sa disparition est généralement progressive. Les symptômes peuvent durer environ 3 mois, environ, bien que dans certains cas, ils durent jusqu'à 6 et 12 mois.

D'autre part, les mouvements qui apparaissent dans la Chorée de Sydenham n'ont aucun but apparent, sont non répétitifs et involontaires. Ces mouvements finissent par disparaître et heureusement ils ne laissent pas de séquelles neurologiques.. Selon les cas, il se peut que les symptômes soient plus graves ou plus légers, et même qu'ils ne consistent qu'en dans les altérations psychiques transitoires, telles que: instabilité émotionnelle, agitation et irritabilité.

Ce trouble apparaît plus fréquemment chez les filles qui n'ont pas encore atteint la puberté. Cependant, la chorée de Sydenham peut également apparaître chez les enfants.

Un peu d'histoire…

La Corée de Sydenham est apparue il y a plus de 600 ans, sous forme d'épidémie (vers 1418). Cependant, ce n'est qu'en 1686 qu'un médecin anglais, Thomas Sydenham, décrit la maladie.

Plus tard, Richard Bright, un autre médecin anglais, en 1831 fut celui qui découvrit que La chorée de Sydenham était associée à la fièvre rhumatismale (RF)et ainsi il l'a décrit.

Plus de données

Quand la chorée de Sydenham apparaît-elle habituellement? Tout dépend de l'âge auquel la personne est infectée par la bactérie, logiquement, bien que cet âge varie de six à 15 ans. Ces patients ont généralement des antécédents rhumatismaux ou cardiaques.

Sa fréquence est plus élevée, comme nous l'avions anticipé, chez le sexe féminin. En fait, à l'adolescence, les personnes touchées par la chorée de Sydenham sont pratiquement toutes des femmes.

causes

Comme nous l'avons déjà mentionné, la cause de la chorée de Sydenham est une infection par des bactéries appartenant au groupe A streptocoque. Le streptocoque est un type de bactérie qui cause d'autres affections telles que le rhumatisme articulaire aigu et l'angine streptococcique. Plus précisément, la bactérie responsable de la chorée de Sydenham est appelée streptocoque b-hémolytique du groupe A.

Comment agissent ce type de bactéries du groupe A? Interagir avec une zone précise du cerveau: le ganglions de la base (impliqué dans le mouvement, la posture et la parole). Ainsi, par une réaction de cette structure cérébrale, la Corée de Sydenham prend naissance.

D'autre part, la Corée de Sydenham touche environ 10% des personnes atteintes de rhumatisme articulaire aigu. Cette association est liée aux mécanismes auto-immuns de l'organisme.

Symptômes

En fait, la chorée de Sydenham est en fait un symptôme (plutôt un signe) d'une autre affection, causée par une bactérie du groupe A. streptocoque; cette affection est le rhumatisme articulaire aigu (RF).

Deux options peuvent se présenter: soit que la personne souffre de cette fièvre, soit qu'elle en ait souffert récemment. Certaines personnes atteintes de RF ne montrent que ce signe, la chorée de Sydenham, tandis que d'autres en montrent quelques autres.

Concernant les symptômes qui accompagnent cette maladie (qui durent généralement 3 mois, avec des cas allant jusqu'à 6 et 12), on retrouve les quatre suivants :

1. troubles du mouvement

Nous avons dit que le trouble principal de la chorée de Sydenham est un trouble du mouvement. Ainsi apparaissent des mouvements qui présentent les caractéristiques suivantes: ils n'ont pas de but apparent (c'est-à-dire c'est-à-dire qu'il s'agit de mouvements « dénués de sens »), ils ne sont pas répétitifs, ils sont involontaires, rapides, mal coordonnés et brusque Leur durée est limitée et elles ne laissent pas de séquelles neurologiques.

Ces mouvements disparaissent pendant le sommeil et affecter n'importe quel groupe musculaire (moins les muscles oculaires, des yeux). Par ailleurs, il faut préciser que dans les cas bénins de chorée de Sydenham, les patients présentent simplement des difficultés à s'habiller et à s'alimenter, en plus d'une apparence maladroite.

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2. les troubles mentaux

Un autre symptôme de la Corée de Sydenham est des troubles mentaux temporaires. Les plus fréquents sont au nombre de trois: instabilité émotionnelle, agitation et irritabilité.

3. Rhumatisme articulaire aigu

Comme nous l'avons vu, le rhumatisme articulaire aigu est un autre des symptômes de la chorée (ou l'un de ses signes), qui Il apparaît également à la suite d'une infection à streptocoque du groupe A.. C'est une maladie inflammatoire qui peut causer des problèmes cardiaques, cutanés, cérébraux et articulaires.

4. cardite rhumatismale

En revanche, un tiers des cas en Corée semblent associés à un autre symptôme: la cardite rhumatismale. Celle-ci consiste à une condition qui cause des dommages permanents aux valves du cœur.

Traitement

Concernant le traitement de la chorée de Sydenham, actuellement il n'y a pas de médicament efficace à 100% dans tous les cas en Corée.

En revanche, lorsque l'atteinte est sévère, il est parfois nécessaire de calmer le patient, afin de vous protéger contre l'automutilation qui peut être causée par la chorée (par exemple, frapper les bras et jambes).

Bien qu'aucun médicament ne soit efficace à 100 % dans tous les cas en Corée, il existe des médicaments qui peuvent atténuer les symptômes. Selon leur gravité, quatre options sont généralement utilisées :

1. phénobarbital

Le phénobarbital est un barbiturique et c'est le médicament de choix pour traiter la chorée de Sydenham. Il est administré par voie orale et sa prescription est maintenue le temps nécessaire pour éliminer les mouvements anormaux. Son efficacité est d'environ 80%.

2. diazépam

Le diazépam est une benzodiazépine (anxiolytique), qui est généralement la deuxième option. C'est-à-dire, donné en cas d'échec du phénobarbital.

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3. halopéridol

Dans la troisième option pour traiter la chorée de Sydenham, nous avons l'halopéridol, un type d'antipsychotique. Il est utilisé lorsque les médicaments précédents n'ont pas fonctionné. Cependant, chez les enfants c'est très toxique.

4. Des corticoïdes ?

Des corticostéroïdes ont également été utilisés dans certains cas, bien qu'il n'ait pas été prouvé à 100 % qu'ils puissent améliorer les symptômes de la chorée.

Références bibliographiques:

  • Avellaneda, A. et Gauche, M. (2004). FEDER (Fédération Espagnole des Maladies Rares). (2004).
  • Diaz-Grez, F. Lay-Son, L., Del Barrio-Guerrero, E. et Vidal-González, P. (2004). Chorée de Sydenham. Analyse clinique de 55 patients avec un suivi prolongé. Rev Neurol, 39 (9): 810-815.
  • MedLinePlus. (2019). Chorée de Sydenham.
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