Syndrome de Klüver-Bucy: symptômes, causes et troubles associés

Le bon fonctionnement de notre cerveau permet à notre corps de fonctionner correctement et nous permet de nous adapter et de répondre à l'environnement qui nous entoure. Donc, nous pouvons réguler et organiser notre comportement afin de le rendre fonctionnel et de nous permettre de satisfaire nos besoins.

Cependant, il est parfois possible de souffrir de blessures graves ou de troubles pouvant générer l'apparition de symptomatologie diverse qui entrave notre fonctionnement et notre adaptation et qui peut nous conduire à des situations de grande danger. C'est le cas du syndrome de Klüver-Bucy., dont nous parlerons dans cet article.

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Syndrome de Klüver-Bucy

Il reçoit le nom de syndrome de Klüver-Bucy à un groupe de symptômes associés à la destruction de certaines zones du cerveau, existant à la fois chez les humains et les singes (en fait, il a été découvert par Heinrich Klüver et Paul Bucy lors d'expérimentations sur des singes) et avec de graves conséquences dans le fonctionnement quotidien de ceux qui l'utilisent. souffre.

Les principaux symptômes de ce trouble sont la présence d'un manque de peur face aux stimuli qui devraient le générer, absence d'évaluation des risques, douceur et obéissance associées à l'hypersexualité aveugle, hyperphagie (le sujet mange de manière excessive et manque de contrôle sur sa consommation, et peut même ingérer des objets et des matériaux non comestibles tels que plastiques), hyperoralité ou tendance à tout explorer avec la bouche, hypermétamorphose ou tendance à être surexcité par tout stimulus visuel et à l'imiter, manque de reconnaissance ou agnosie visuelle et troubles de la mémoire.

Il peut également y avoir des problèmes de langage ou des aphasies. Il est courant pour eux de montrer de la colère ou de la rage, mais de l'exprimer d'une manière placide et apparemment non réactive.

Cet ensemble de symptômes provoque une grande affectation dans la vie quotidienne de ceux qui en souffrent, affectant votre vie dans des domaines tels que le travail, les relations personnelles, la famille ou même les activités de base de la vie quotidienne. C'est un syndrome très limitant qui nécessite un traitement et indique l'existence de lésions ou d'un certain type d'atteinte cérébrale.

Causes du trouble

Contrairement à d'autres troubles et syndromes, dans lesquels les causes de son apparition ne sont pas complètement claires, le syndrome de Klüver-Bucy a été observé conséquence directe de l'extirpation ou de la lésion bilatérale du complexe amygdalien et d'une partie des lobes temporaux (hippocampe et uncus).

Cette destruction explique l'existence de symptômes liés à l'affectivité, à l'émission ou à l'inhibition des réponses émotionnelles et la gestion de l'agressivité et de la sexualité, entre autres. L'altération ou la destruction du temporal inférieur, où se situent les aires associatives visuelles, explique la présence fréquente d'agnosie au niveau visuel.

En bref, il provoque l'ensemble des symptômes mentionnés ci-dessus à la fois par la destruction du zone en charge desdites fonctions ainsi que l'arrêt du flux d'informations dont d'autres zones ont besoin intégrer.

Troubles dans lesquels il apparaît

Bien que les causes du syndrome de Klüver-Bucy soient des lésions cérébrales bilatérales dans le complexe amygdalien et temporal, ladite lésion peut apparaître dans un grand nombre de situations, conditions médicales et troubles dans lesquels se produit une dégénérescence neuronale. Il peut être utile de connaître certains d'entre eux, en soulignant en particulier les suivants.

1. Traumatisme crânien

Selon la zone du cerveau touchée et les dommages qui en résultent, une blessure à la tête peut entraîner le syndrome de Klüver-Bucy.

2. Accident cérébrovasculaire

Les hémorragies cérébrales et/ou l'ischémie sont également une cause fréquente du syndrome de Kluver-Bucy. La destruction, l'étouffement ou la compression des neurones des différentes zones du cerveau, si cela se produit bilatéralement dans le complexe temporal et amygdalien, pourrait entraîner l'apparition dudit syndrome.

3. encéphalite herpétique

L'encéphalite herpétique, une infection du système nerveux causée par transmission rétrograde du virus de l'herpès au tissu cérébral (fréquemment dite infection affectant le lobe temporal), est également une cause associée au syndrome de Klüver-Bucy. En fait, il est considéré comme sa cause la plus fréquente.

4. épilepsie temporaire

L'épilepsie est un trouble qui peut causer une grande affectation à ceux qui en souffrent et est également l'une des causes les plus fréquentes de ce syndrome. Hyperactivation des faisceaux de neurones Elle peut provoquer une destruction neuronale, et l'apparition de ce syndrome. Bien qu'au cours d'une crise, il soit possible qu'elle apparaisse temporairement, plus les crises d'épilepsie sont nombreuses, plus le risque qu'elle devienne plus permanente est grand.

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5. démences

Le syndrome de Kluver Bucy survient fréquemment dans les maladies neurodégénératives comme les démences. Dans la démence, les neurones dégénèrent, cessent de fonctionner correctement et meurent progressivement. Lorsque ladite affectation endommage le temporal, ce syndrome apparaît fréquemment.

Le cas le plus prototypique est celui de la maladie d'Alzheimer, dans laquelle il est fréquent de retrouver le syndrome de Klüver-Bucy en phase 3 ou terminale, dans lequel il survient la détérioration cérébrale maximale, avec la majorité des capacités mentales diminuées (il ne reconnaît plus son entourage ni lui-même devant le miroir, il devient muet lentement et cessant son mouvement, son langage est profondément altéré) et il y a dépendance totale pour la survie qui se termine par la mort du patient. Il apparaît également dans la démence frontotemporale ou maladie de Pick.

6. Encéphalopathie anoxique-ischémique

L'anoxie ou le manque d'oxygène au niveau du cerveau provoque la mort neuronale. Que faire si cela se produit dans les zones indiquées ci-dessus, peut conduire à l'apparition du syndrome de Klüver-Bucy.

7. Méningite

La méningite ou une inflammation des méninges causée par une infection est une autre cause de ce trouble, en raison de changements chimiques causés par une infection et à la compréhension du cerveau par les méninges. Si le cerveau est enflammé en plus des méninges, le syndrome est encore plus probable.

8. blessures chirurgicales

Bien qu'il ne soit pas fréquent à l'heure actuelle, le syndrome de Klüver-Bucy peut parfois apparaître à la suite de blessures causées lors d'une chirurgie cérébrale. Surtout lorsqu'il est nécessaire de procéder à la résection des deux lobes temporaux.

9. tumeurs

La présence de tumeurs cérébrales est également une cause possible du syndrome de Klüver-Bucy. Elle peut survenir avec des tumeurs bénignes si les os temporaux sont localisés ou comprimés, ou avec des tumeurs malignes infiltrantes. Il est également possible qu'elle survienne secondairement à la métastase d'une tumeur située en dehors du système nerveux.

Traitement

Le syndrome de Klüver-Bucy est un trouble causé par une lésion cérébrale grave, avec peu de capacité de récupération dans la plupart des cas. Il n'y a pas de remède à ce problème. Cependant, il est possible d'établir des traitements qui aident à contrôler les symptômes, et des médicaments tels que benzodiazépines et anticonvulsivants comme la carbamazépine.

En outre, certains patients peuvent montrer une amélioration si l'atteinte cérébrale diminue. C'est ce qui se passe par exemple pour certains traumatismes crâniens ou accidents vasculaires cérébraux (une fois la zone de pénombre récupérée hémorragie ischémique ou réabsorbée), dans certains cas d'épilepsie traitée ou lorsqu'une infection est éliminée sans causer de dommages permanent.

Références bibliographiques:

• Ledo-Varela, M.T.; Gimenez-Amaya, J.M. et Flames, A. (2007). Le complexe amygdaloïde humain et son implication dans les troubles psychiatriques. An. Syst. Sanit. Navar.; 30 (1): 61-74.
• Kluver, H. & Bucky, P. (1997). Analyse préliminaire des fonctions des lobes temporaux chez le singe. 1939. J Neuropsychiatrie Clin. Neurosci. 9 (4):606-620
• Soto-Cabrera, E.; González-Aguilar, A. et Marquez-Romero, J.M. (2010). Syndrome de Klüver-Bucy secondaire à une métastase de médulloblastome. Neurologie; 25: 135-136. Mexique.