Syndrome de Guillain-Barré: symptômes, causes et traitement

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie rare qui détruit la myéline des nerfs périphériques. de l'organisme et provoque des altérations musculaires et sensorielles, générant une grande incapacité fonctionnelle chez la personne qui en souffre. Il s'agit d'un trouble grave qui doit être traité de toute urgence, car il peut entraîner des complications respiratoires pouvant mettre la vie du patient en danger.

Dans cet article, nous expliquons en quoi consiste cette maladie neurologique, quelles sont ses causes, ses signes et ses symptômes, comment elle est diagnostiquée et quel est son traitement.

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Syndrome de Guillain-Barré: qu'est-ce que c'est et comment il se produit

Le syndrome de Guillain-Barré, ou polyradiculonévrite aiguë, est une maladie neurologique rare d'origine auto-immune qui Elle se caractérise par un affaiblissement musculaire rapide (commençant distalement et progressant proximalement), accompagné de modifications de la sensation

, telles que des sensations de douleur ou de picotements et une perte des réflexes ostéotendineux, qui peuvent également affecter la musculature bulbaire respiratoire.

Ce trouble affecte principalement le système nerveux périphérique et C'est la cause la plus fréquente de paralysie aiguë généralisée.. Le dommage se produit dans le gaines de myéline des nerfs (qui augmentent la vitesse de transmission de l'influx nerveux), et c'est le propre système immunitaire du patient qui en est la cause.

Le syndrome de Guillain-Barré affecte toutes les races, tous les sexes et tous les âges de la même manière. Son incidence est de 1 ou 2 cas pour 100 000 personnes. L'évolution de la maladie peut être fulminante, avec une évolution rapide qui nécessite généralement une assistance ventilatoire au bout de quelques jours.

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Causes possibles

Bien que les causes soient encore inconnues, les hypothèses les plus plausibles évoquent une origine infectieuse virale ou bactérienne, qui pourrait générer une réponse auto-immune déclenchant une réaction contre les protéines de base des nerfs, provoquant le processus de démyélinisation.

Diagnostic

Le syndrome de Guillain-Barré ne peut pas être diagnostiqué avec l'administration d'un seul test. Son existence est généralement suspectée lorsque le patient présente les critères diagnostiques d'Asbury et Cornblath: faiblesse progressive dans plus d'un membre et aréflexie ostéotendineuse universelle.

D'autre part, il existe une autre série de caractéristiques cliniques qui appuient le diagnostic; la progression de la faiblesse, que l'affectation est relativement symétrique; signes et symptômes sensoriels légers présents; que le patient présente un dysfonctionnement autonome (tachycardie, hypertension artérielle ou signes vasomoteurs); qu'il existe une atteinte des nerfs crâniens (avec faiblesse faciale dans la moitié des cas); et l'absence de fièvre.

Bien que le tableau clinique puisse varier, le syndrome de Guillain-Barré est la cause actuelle la plus courante de faiblesse symétrique qui se développe en quelques heures seulement. La paralysie progressive, l'insuffisance respiratoire et les complications cardiovasculaires détermineront également le diagnostic.

D'autres manifestations cliniques peuvent varier d'un patient à l'autre, telles que: avoir de la fièvre au début; perte sensorielle sévère et douleur; que la progression de la maladie cesse sans guérison ou avec des séquelles permanentes importantes; que les sphincters sont touchés; et il y a des lésions dans le système nerveux central.

Le diagnostic différentiel doit prendre en compte les troubles suivants: les maladies du motoneurone (telles que la poliomyélite virale aiguë, la sclérose latérale amyotrophique, etc.); polyneuropathies (par exemple, porphyrie, autres formes de syndrome de Guillain-Barré, maladie de Lyme, etc.); les troubles de la transmission neuromusculaire (tels que la myasthénie grave auto-immune ou le botulisme); et d'autres troubles musculaires et métaboliques.

Symptômes et signes cliniques

Les premiers symptômes du syndrome de Guillain-Barré peuvent impliquer des sensations anormales (paresthésies) qui se manifestent de diverses manières, d'abord dans l'une des extrémités et plus tard dans les deux, comme exemple: picotements, engourdissements, engourdissements ou sensation de quelque chose qui marche sous la peau (fourmillement).

Une faiblesse musculaire est également présente et commence généralement dans les membres inférieurs, affectant plus tard d'autres parties du corps. Cette faiblesse est parfois progressive et touche les bras, les jambes, les muscles respiratoires, etc., configurant le tableau clinique typique du syndrome de Guillain-Barré. Les nerfs crâniens sont également atteints chez 25 % des patients, la paralysie faciale bilatérale étant le signe le plus caractéristique.

La maladie suit une évolution qui dure entre 3 et 6 mois, évoluant en plusieurs phases.: la phase de progression, de stabilisation et de récupération ou de régression.

1. phase de progression

En phase de progression, la personne éprouve les premiers signes et symptômes tels que des picotements et des paresthésies dans les pieds et les mains, suivie d'une faiblesse musculaire pouvant aboutir à une paralysie. Généralement, il débute généralement dans les pieds ou les jambes, puis se propage progressivement au reste du corps, provoquant une paralysie faciale ou respiratoire.

Cette première phase peut durer de quelques heures à trois ou quatre semaines et, selon la gravité de la symptômes, peut nécessiter une intervention médicale urgente, en raison d'un blocage possible des voies respiratoires respiratoire.

2. phase de stabilisation

Cette deuxième étape, dite phase de stabilisation, englobe la fin de la progression de la maladie et le début de la guérison clinique. Dans cette phase, les signes et symptômes du syndrome de Guillain-Barré se stabilisent généralement; cependant, des problèmes tels que l'hypertension ou l'hypotension, la tachycardie et certaines complications telles que les escarres, les caillots sanguins ou les infections urinaires peuvent apparaître.

La durée de la phase de stabilisation est variable, et peut aller de quelques jours à plusieurs semaines, voire plusieurs mois. Cependant, il convient de noter que cette étape peut être absente au cours de l'évolution de la maladie.

3. Phase de régression ou de récupération

Cette dernière étape se situe entre le début de la guérison et la fin de la maladie. Au cours de la même, les symptômes diminuent progressivement. A partir de cette dernière phase, si des atteintes neurologiques persistent chez le patient, elles peuvent déjà être considérées comme des séquelles permanentes..

Cette phase dure généralement environ 4 semaines, bien que ce temps varie d'un sujet à l'autre en fonction de la gravité et de l'étendue des lésions neurologiques, et peut durer des mois.

Traitement

Le syndrome de Guillain-Barré est tout à fait susceptible d'évoluer avec une détérioration rapidePar conséquent, tous les patients suspectés d'avoir la maladie doivent être hospitalisés et leur fonction respiratoire doit être surveillée. De même, si le patient a des difficultés à avaler, il doit être alimenté par une sonde gastrique.

Si la personne présente une paralysie respiratoire, une assistance par des dispositifs de ventilation mécanique sera nécessaire. La gestion de la fonction respiratoire comprend la perméabilité des voies respiratoires, la capacité de la personne à tousser et à cracher, la capacité à avaler et l'apparition de symptômes d'hypoxémie (diminution de l'oxygène dans le sang) ou d'hypercapnie (augmentation du dioxyde de carbone dans le sang).

Le traitement indiqué pour ce trouble comprend, d'une part, la plasmaphérèse, une procédure qui consiste à purifier le sang, cette est, d'extraire un certain volume de plasma sanguin pour éliminer les particules et pathogènes qui interviennent dans la réponse immunitaire pathologique; et d'autre part, l'administration intraveineuse d'immunoglobulines, un traitement destiné à remplacer les défenses d'une personne atteinte d'une maladie infectieuse ou auto-immune.

Références bibliographiques:

• Hugues, R. A., & Cornblath, D. R (2005). Le syndrome de Guillain Barre. Le Lancet, 366(9497), 1653-1666.
• Tellería-Díaz, A., & Calzada-Sierra, D. J (2002). Le syndrome de Guillain Barre. Rev Neurol, 34(10), 966-976.