एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS) के 3 चरण

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) एक ऐसी बीमारी है जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को प्रभावित करती है, जिससे मांसपेशियों के कार्य और नियंत्रण का क्रमिक नुकसान होता है। चलने, बोलने और निगलने की क्षमता उत्तरोत्तर पूर्ण हानि के बिंदु तक क्षीण हो जाती है।

एएलएस एक ऐसी बीमारी है जिसके सटीक कारण अभी भी अज्ञात हैं, लेकिन इसके कई योगदान कारक हैं: आनुवंशिक और पर्यावरण। यद्यपि वर्तमान में कोई ज्ञात इलाज नहीं है, ऐसे उपचार हैं जो एएलएस के निदान वाले लोगों को लंबे समय तक जीवित रहने और उनके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद कर सकते हैं।

एएलएस के दो मुख्य प्रकार हैं जिनके लक्षण विशिष्ट चरणों के माध्यम से प्रकट होते हैं। इस लेख में हम ALS. के विभिन्न चरणों के बारे में विस्तार से बात करेंगे एक रोगविज्ञान के रूप में जो समय के साथ अपने लक्षणों को प्रकट करता है।

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एएलएस क्या है?

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस है एक अपक्षयी रोग जो तंत्रिका तंत्र पर हमला करता है और मोटर कार्यों का प्रगतिशील नुकसान पैदा करता है. दुनिया भर में, एएलएस की व्यापकता 100,000 लोगों में से 5 है, यही वजह है कि इसे एक दुर्लभ बीमारी माना जाता है।

यह एक प्रगतिशील बीमारी है, लेकिन लक्षणों की प्रगति लोगों के बीच भिन्न हो सकती है। मोटर न्यूरॉन्स या मोटोन्यूरॉन नामक तंत्रिका कोशिकाएं शरीर के विभिन्न हिस्सों की स्वैच्छिक मांसपेशियों की क्रियाओं को नियंत्रित करती हैं, जैसे हाथ, पैर और चेहरा, और एएलएस इन तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करता है, जो उत्तरोत्तर अपना कार्य खो देते हैं और अंततः वे मर जाते हैं। फिर, मोटर न्यूरॉन्स के माध्यम से भेजे जाने वाले संदेश भेजे जाने बंद हो जाते हैं और स्वैच्छिक गति को नियंत्रित करने की मस्तिष्क की क्षमता खो जाती है। समय के साथ, उपयोग नहीं किया जा रहा है, मांसपेशियां खराब होने लगती हैं और कमजोर हो जाती हैं।

हालांकि प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी एक लक्षण है जो एएलएस के निदान वाले सभी रोगियों में प्रकट होता है, यह रोग का पहला संकेत या संकेत नहीं हो सकता है।

रोग की प्रगति एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होती है, और रोग की शुरुआत को नोटिस करना मुश्किल हो सकता है, क्योंकि कोई अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं। जैसे-जैसे समय बीतता है, रोग के लक्षण और लक्षण अधिक स्पष्ट होते जाते हैं। पहले दिखाई देने वाले कुछ लक्षणों में अनाड़ीपन, अंगों में असामान्य थकान, मांसपेशियों में ऐंठन और ऐंठन और गंदी बोली शामिल हैं। रोग के बढ़ने पर लक्षण पूरे शरीर में फैल जाते हैं।

मस्तिष्क का कार्य समय के साथ बिगड़ता जाता है, और एएलएस वाले कुछ लोगों में यह मनोभ्रंश का एक रूप हो सकता है, फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया के रूप में जाना जाता है। इसके अलावा, बीमारी बढ़ने पर लोगों के फैसलों और यादों से भी समझौता किया जा सकता है। मनोवैज्ञानिक कार्यों के संदर्भ में, बीमारी के परिणामस्वरूप होने वाली भावनात्मक अक्षमता भी लोगों को अधिक परिवर्तनशील मूड और भावनात्मक प्रतिक्रियाओं का कारण बन सकती है।

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एएलएस चरण

एएलएस का कोई इलाज नहीं है। निदान के बाद एएलएस वाले रोगी का औसत जीवनकाल 3 वर्ष है। 20% 5 साल और 10% 10 साल जीवित रहेंगे। ALS वाले केवल 5% लोग ही 20 वर्ष या उससे अधिक जीते हैं। निदान के बाद अधिकांश रोगियों की मृत्यु निदान के बाद 2 से 10 वर्षों के भीतर हो जाती है कार्य के प्रगतिशील नुकसान के परिणामस्वरूप श्वसन विफलता.

एएलएस के चरणों की कोई आधिकारिक परिभाषा नहीं है, क्योंकि रोग प्रत्येक रोगी के लिए अलग-अलग प्रगति करता है। कुछ लोग अलग-अलग समय पर अलग-अलग लक्षणों का अनुभव करते हैं, और उनकी प्रगति स्थिति और इसके परिणाम परिवर्तनशील हैं, कुछ लोग अधिक तेज़ी से कार्य खो देंगे अन्य क्या। यह कहने के बाद, मोटे तौर पर, ALS को तीन चरणों में विभाजित किया जा सकता है: प्रारंभिक, मध्यवर्ती और देर से।.

प्रारंभिक चरण

हालांकि शुरुआती शुरुआत के मामले हैं, बीमारी की शुरुआत की औसत आयु 50 वर्ष है। रोग शुरू में धीरे-धीरे बढ़ता है और अक्सर दर्द रहित होता हैजिससे मरीजों को डॉक्टर के पास जाने में काफी देर हो सकती है।

यदि शुरुआती लक्षण रोगियों के भाषण या निगलने की क्षमता को प्रभावित करते हैं, तो इसे "बुलबार-ऑनसेट एएलएस" कहा जाता है।

यदि हाथ और पैर पहले प्रभावित होते हैं और असामान्य मांसपेशियों की गति होती है, तो इसे "लिम्ब-ऑनसेट एएलएस" के रूप में जाना जाता है।

कभी-कभी रोग शरीर के वजन या मांसपेशियों में कमी, या असामान्य श्वास के साथ शुरू होता है। लगभग 3% रोगी अपने पहले लक्षण के रूप में सांस लेने में समस्या का अनुभव करते हैं।

सबसे पहले, लोग आमतौर पर मांसपेशियों में कमजोरी, जकड़न और ऐंठन का अनुभव करते हैं. जैसा कि रोग की कोई रैखिक प्रगति नहीं है, कुछ लोगों में दूसरों की तुलना में अधिक लक्षण हो सकते हैं। लक्षण प्रभावित होने के कारण लोग रोज़मर्रा के कार्य करने में असमर्थ हो सकते हैं मांसपेशियां: एएलएस रोगी गिर सकते हैं, चीजें गिरा सकते हैं, या अपने बटन को दबाने में असमर्थ हो सकते हैं टी-शर्ट।

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मध्यवर्ती चरण

ALS इसके विकास में एक परिवर्तनशील रोग है। कभी-कभी प्रगति धीमी होती है, वर्षों में होती है और विकलांगता के विभिन्न स्तरों के साथ स्थिरता की अवधि होती है। दूसरी बार यह तेज होता है और कोई स्थिर अवधि नहीं होती है।

एएलएस के इस चरण के दौरान विभिन्न लक्षणों का अनुभव किया जा सकता है: निगलने और सांस लेने में कठिनाई। मांसपेशियां लकवाग्रस्त हो सकती हैं, मांसपेशियों की हानि का अनुभव होता है और यहां तक ​​कि ये छोटे भी हो सकते हैं. जोड़ों की गति कम हो जाती है, बोलने की गति धीमी हो जाती है, और रोगी इस तरह से हंस या रो सकते हैं जिस तरह से वे नियंत्रित नहीं कर सकते।

भाषण, निगलने और सांस लेने से अंततः रोग प्रभावित होता है: एएलएस रोगी अक्सर जब कमजोरी और पक्षाघात उनकी चड्डी की मांसपेशियों तक फैल जाता है तो बल्ब की भागीदारी के लक्षण दिखाते हैं निकायों।

रोगी पूरी तरह से बोलने की क्षमता खो सकता है, और उसे निगलने में कठिनाई हो सकती है, और खांसी करने की क्षमता कम हो जाती है। ये समस्याएं रोगियों को विभिन्न श्वसन समस्याओं (घुटन, श्वसन संक्रमण, निमोनिया) और कुपोषण के जोखिम में डालती हैं।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, सांस लेने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली मांसपेशियां खराब हो सकती हैं और काम करना बंद कर सकती हैं, जिससे मरीज को जीवन भर वेंटिलेटर पर रहना पड़ता है।

मांसपेशियों में परिवर्तन होता है जो एक व्यक्ति एएलएस के शुरुआती चरणों के दौरान अनुभव कर सकता है, बीमारी के मध्य चरण के दौरान खराब हो सकता है। इसका मतलब है कि लक्षण शरीर के अन्य हिस्सों को भी प्रभावित कर सकते हैं। दैनिक गतिविधियों को करने के लिए मरीजों को तेजी से मदद की आवश्यकता होती है जैसे ही रोग इस चरण में प्रवेश करता है।

रोगी का इलाज कई विशेष टीमों द्वारा किया जाएगा। आजकल, पल्मोनोलॉजी ने बहुत प्रगति की है, जो एएलएस के इस चरण में रोगी के जीवन की गुणवत्ता में मदद कर सकती है।

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बाद के चरणों

समय के साथ, रोगी अपनी बीमारी और उसकी प्रगति के बारे में पूरी तरह से जागरूक हो जाता है। अक्सर इस जागरूकता का कारण बनता है मरने के डर और शारीरिक अक्षमता से संबंधित मनोवैज्ञानिक समस्याएं. रोगी चिंता या अवसाद से जूझ रहा हो सकता है। जीवन की गुणवत्ता ALS उपचार के मुख्य उद्देश्यों में से एक है, क्योंकि रोगी और उसके परिवार को बीमारी के सभी पहलुओं का एक साथ सामना करना पड़ता है।

जब मरीज को एएलएस होता है तो वह पूरी तरह से दूसरों पर निर्भर हो जाता है। मरीजों और उनके परिवारों को विशेष पेशेवरों की मदद से बीमारी के सभी चरणों का सामना करना होगा।

जब कोई व्यक्ति बीमारी के बाद के चरणों में पहुंचता है, तो उसकी सभी मांसपेशियां लकवाग्रस्त होने लगती हैं, जिसमें उनके गले और मुंह की मांसपेशियां भी शामिल हैं। इससे बोलना, खाना या पीना असंभव हो जाता है। व्यक्ति को भोजन और पेय उपलब्ध कराने के लिए एक ट्यूब की आवश्यकता हो सकती है.

रोगी निम्नलिखित जटिलताओं को भी विकसित कर सकता है: श्वसन विफलता, कुपोषण और निमोनिया।

कुछ लोग जिन्हें ALS होता है, वे भी विकसित होते हैं फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया (डीएफटी), जबकि अन्य जिन्हें शुरू में डीएफटी का निदान किया जाता है, उनमें के लक्षण विकसित होते हैं एएलएस, एफटीडी भी एक प्रगतिशील विकार है जो भाषण, व्यवहार और को प्रभावित करता है व्यक्तित्व।

निष्कर्ष

एएलएस एक ऐसी बीमारी है जो गति को नियंत्रित करने वाले न्यूरॉन्स को प्रभावित करती है और मोटर कार्यों के प्रगतिशील नुकसान का उत्पादन करती है।

एएलएस का कोई इलाज नहीं है, इसे एक प्रगतिशील बीमारी माना जाता है। हालांकि इसके चरणों को आधिकारिक तौर पर परिभाषित नहीं किया गया है, क्योंकि यह लक्षणों की उपस्थिति और इसके विकास में काफी परिवर्तनशील बीमारी है।

मोटे तौर पर, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस को तीन चरणों में विभाजित किया जा सकता है। प्रारंभिक अवस्था में यह मांसपेशियों में ऐंठन या कमजोरी का कारण बन सकता है। बाद के चरणों में पक्षाघात, सांस लेने में समस्या या मांसपेशियों का नुकसान हो सकता है। मृत्यु का सबसे आम कारण कार्य के नुकसान के परिणामस्वरूप श्वसन विफलता है।

एएलएस वाले लोग विभिन्न उपचार विकल्पों का उपयोग करके अपने जीवन में सुधार कर सकते हैं जिनमें मानसिक स्वास्थ्य सहायता भी शामिल है।