Landau-Kleffner सिंड्रोम: लक्षण, कारण और उपचार

यद्यपि हम आम तौर पर इसका एहसास नहीं करते हैं, हम में से प्रत्येक बड़ी संख्या में अत्यधिक जटिल संज्ञानात्मक प्रक्रियाओं को पूरा करता है। और यह वह गतिविधियाँ और कौशल हैं जिन्हें हम आम तौर पर स्वीकार करते हैं और यहाँ तक कि साधारण आवश्यकता के लिए भी विभिन्न प्रकार की सूचनाओं को संभालने वाले विभिन्न मस्तिष्क क्षेत्रों के बीच बड़ी संख्या में बातचीत। इसका एक उदाहरण भाषण है, जिसका विकास हमारे लिए बहुत उपयोगी है जब समाज में संचार और जीवन के अनुकूल होने की बात आती है।

हालांकि, विभिन्न विकार, रोग और चोटें हैं जो इस क्षमता को विकसित करने और बनाए रखने के लिए महत्वपूर्ण जटिलताओं का कारण बन सकती हैं। यह लैंडौ-क्लेफ्नर सिंड्रोम का मामला है।एक दुर्लभ बीमारी जिसके बारे में हम इस लेख में बात करने जा रहे हैं।

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लैंडौ-क्लेफ्नर सिंड्रोम: विवरण और लक्षण

लैंडौ-क्लेफ्नर सिंड्रोम है बच्चों में शुरुआत की एक शाखा और दुर्लभ स्नायविक रोग, कम से कम ग्रहणशील स्तर पर एक प्रगतिशील वाचाघात की उपस्थिति की विशेषता है जो आम तौर पर प्रकट होती है इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक परिवर्तन से जुड़ा हुआ है, जो आम तौर पर दौरे से पीड़ित होने से जुड़ा होता है मिरगी। वास्तव में, इसे मिरगी वाचाघात, अधिग्रहीत मिरगी वाचाघात, या जब्ती विकार के साथ वाचाघात भी कहा जाता है।

इस स्थिति के लक्षणों में से एक पूर्वोक्त वाचाघात का प्रकट होना है, जो सहानुभूतिपूर्ण हो सकता है (अर्थात, भाषण को समझने में समस्याएं हैं)। भाषा), अभिव्यंजक (इस के उत्पादन में) या मिश्रित, उस अवधि के बाद जिसमें भाषा का विकास बच्चे की उम्र के लिए आदर्श था। अवयस्क। वास्तव में, बच्चा अचानक या धीरे-धीरे पहले हासिल की गई क्षमताओं को खो सकता है. सबसे आम यह है कि व्यापक प्रकृति की समस्याएं हैं, भाषा को समझने की क्षमता खो रही है और यहां तक ​​कि गूंगापन भी हो सकता है।

सबसे आम लक्षणों में से एक और जो वास्तव में वाचाघात की उपस्थिति से संबंधित है (और यह वास्तव में काफी हद तक बताता है परिवर्तन जो इसे उत्पन्न करते हैं) मिरगी के दौरे की पीड़ा है, जो लगभग तीन तिमाहियों में विद्यमान है प्रभावित। ये दौरे किसी भी प्रकार के हो सकते हैं, और मस्तिष्क के एक क्षेत्र में और सामान्य स्तर पर दोनों एकतरफा और द्विपक्षीय रूप से प्रकट हो सकते हैं।

आमतौर पर, मिरगी के दौरे टेम्पोरल लोब में दिखाई देते हैं या प्रभावित करते हैं, वे आमतौर पर धीमी नींद के दौरान सक्रिय होते हैं और मस्तिष्क के बाकी हिस्सों को सामान्यीकृत करते हैं. ऐसे मामले भी हैं जिनमें वे नहीं होते हैं, या कम से कम नैदानिक ​​स्तर पर नहीं होते हैं।

वे भी और आमतौर पर गौण रूप से प्रकट हो सकते हैं, हालांकि यह ऐसा कुछ नहीं है जो स्वयं विकार को परिभाषित करता है, व्यवहार संबंधी समस्याएं: चिड़चिड़ापन, क्रोध, आक्रामकता और मोटर आंदोलन, साथ ही ऑटिस्टिक लक्षण।

इस बीमारी के लक्षण 18 महीने से 13 साल के बीच किसी भी उम्र में दिखाई दे सकते हैं, हालांकि यह तीन-चार और सात साल की उम्र के बीच अधिक आम है।

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इस विकार के कारण

इस असामान्य बीमारी के कारण आज तक स्पष्ट नहीं हैं, हालाँकि इसके बारे में कई परिकल्पनाएँ हैं।

उनमें से एक विशेष रूप से आनुवंशिक परिवर्तन का सामना करने की संभावना पर विचार करता है GRIN2A जीन म्यूटेशन का उत्पाद.

अन्य परिकल्पनाएं, जो पिछले एक का उल्लंघन नहीं करती हैं, संकेत करती हैं कि समस्या इससे उत्पन्न हो सकती है नाबालिगों की प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया या परिवर्तन, और यहां तक ​​कि संक्रमण के कारण भी हो सकता है हरपीज

पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान

Landau-Kleffner सिंड्रोम का कोर्स आमतौर पर प्रगतिशील और उतार-चढ़ाव वाला होता है, लक्षणों का एक हिस्सा उम्र के साथ गायब हो सकता है.

जहां तक ​​पूर्वानुमान का संबंध है, यह मामले के आधार पर काफी भिन्न हो सकता है। आम तौर पर लक्षणों का गायब होना (विशेष रूप से मिर्गी आमतौर पर गायब हो जाता है किशोरावस्था के दौरान), हालाँकि बच्चे के पूरे जीवन में अपाहिज समस्याएँ बनी रह सकती हैं। विषय।

जब तक उनका इलाज किया जाता है, लगभग एक चौथाई मामलों में पूर्ण वसूली हो सकती है। हालाँकि, यह बहुत अधिक बार होता है कि छोटे सीक्वेल बने रहते हैं और भाषण कठिनाइयों। अंत में, लगभग एक चौथाई रोगियों में गंभीर परिणाम हो सकते हैं।

एक सामान्य नियम के रूप में, लक्षणों की शुरुआत जितनी जल्दी होती है, रोग का निदान उतना ही बुरा होता है और इसकी संभावना उतनी ही अधिक होती है परिणाम, न केवल समस्या के कारण बल्कि संचार कौशल के विकास की कमी के दौरान भी विकास।

इलाज

इस बीमारी का इलाज एक बहुआयामी दृष्टिकोण की आवश्यकता है, और प्रस्तुत की गई समस्याओं को विभिन्न विषयों से निपटाया जाना चाहिए।

मिरगी-प्रकार के विकार, हालांकि वे आमतौर पर उम्र के साथ गायब हो जाते हैं, चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। एंटीपीलेप्टिक दवाएं, जैसे लैमोट्रिजिन, आमतौर पर इसके लिए उपयोग की जाती हैं। स्टेरॉयड और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन भी प्रभावी पाए गए हैं, साथ ही इम्युनोग्लोबुलिन भी। की उत्तेजना वेगस तंत्रिका इसका उपयोग अवसर पर भी किया गया है। कुछ मामलों में सर्जरी आवश्यक हो सकती है.

वाचाघात के संबंध में, लॉगोथेरेपी और भाषा चिकित्सा के स्तर पर गहन कार्य आवश्यक होगा। कुछ मामलों में पाठ्यचर्या अनुकूलन करना या विशेष शिक्षा विद्यालयों का उपयोग करना आवश्यक हो सकता है। व्यवहार संबंधी समस्याओं और मनोवैज्ञानिक विकारों से भी अलग तरीके से निपटा जाना चाहिए।

अंत में, नाबालिग और उसके माता-पिता दोनों की मनो-शिक्षा और पर्यावरण बच्चे के बेहतर विकास का पक्ष ले सकते हैं। और बीमारी और जटिलताओं से निपटने के लिए एक बड़ी समझ और क्षमता जो यह दिन-प्रतिदिन उत्पन्न कर सकती है। दिन।

ग्रंथ सूची संदर्भ:

• ऐकार्डी, जे. (1999). लैंडौ-क्लेफ्नर सिंड्रोम। रेव न्यूरोल।, 29: 380-5।
• लैंडौ-क्लेफ्नर सिंड्रोम एसोसिएशन (s.f.)। एसएलके क्या है? [ऑनलाइन]। में उपलब्ध: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• लन्दौ, डब्ल्यू.एम. & क्लेफ्नर, एफ.आर. (1957) बच्चों में ऐंठन विकार के साथ अधिग्रहित वाचाघात का सिंड्रोम। न्यूरोलॉजी, 7: 523-30।
• नीटो, एम., लोपेज़, एम.आई., कैंडौ, आर., एल. रुइज़, एल।, रूफ़ो, एम। और कोरिया, ए। (1997). अधिग्रहित मिरगी वाचाघात (Landau-Kleffner सिंड्रोम)। 10 मामलों का योगदान। स्पैनिश एनल्स ऑफ पीडियाट्रिक्स, 47 (6): 611-617।
• पॉज़ो, ए.जे., पॉज़ो, डी., कैरिलो, बी., सिमोन, एन., लल्नेस, एम। और खैर, डी. (2005). लैंडौ-क्लेफ्नर सिंड्रोम। दो मामलों की प्रस्तुति। क्यूबन जर्नल ऑफ पीडियाट्रिक्स, 77 (2)।