एन्सेफेलोसेले: प्रकार, कारण, लक्षण और उपचार

खोपड़ी एक बोनी संरचना है जो मस्तिष्क को परिभाषित संरचना की अनुमति देने के अलावा, हमारे मस्तिष्क को झटके और विभिन्न चोटों से बहुत प्रभावी ढंग से बचाती है। न्यूरल ट्यूब असेंबली का गठन यह भ्रूण के विकास के पहले महीने के दौरान होता है, तीसरे और चौथे सप्ताह के बीच बंद होता है और मस्तिष्क को उक्त हड्डी के आवरण द्वारा संरक्षित करने की अनुमति देता है।

हालांकि, कुछ मामलों में न्यूरल ट्यूब ठीक से बंद नहीं हो पाती है, जिससे सामग्री का हिस्सा खराब हो सकता है संरक्षित किया जाना चाहिए बाहर से दृश्यमान और सुलभ है या इसका सुरक्षात्मक आवरण क्या होना चाहिए। के बारे में है स्पाइना बिफिडा या, मस्तिष्क के मामले में, एन्सेफेलोसेले जैसी समस्याएं.

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एक एन्सेफेलोसेले क्या है?

एन्सेफेलोसेले को जन्मजात विकृति के रूप में परिभाषित किया गया है जिसमें भ्रूण के विकास के दौरान खोपड़ी पूरी तरह से बंद नहीं होती है, जो आम तौर पर पदार्थ और पदार्थों के हिस्से का कारण बनती है उद्घाटन के माध्यम से कपाल गुहा के अंदर होगा, एक उभार या थैली जैसा फलाव बनाता है जिसमें यह होता है विदेश।

इसका मतलब यह है कि एन्सेफेलोसेले वाला व्यक्ति खोपड़ी के बाहर मस्तिष्क का हिस्सा विस्थापित हो सकता है, जो न्यूरोनल स्तर पर संभावित चोटों के कारण उनके अस्तित्व के लिए उच्च स्तर के खतरे का तात्पर्य है। वास्तव में, कई मामलों में भ्रूण इस स्थिति से बच नहीं पाता, विकास प्रक्रिया के दौरान मर जाता है।

बच्चे में इस समस्या के कारण होने वाले लक्षण खोपड़ी के बाहर के ऊतक के प्रकार और उस क्षेत्र के आधार पर बहुत भिन्न होंगे जिसमें प्रश्न में उद्घाटन स्थित है।

आम तौर पर, एन्सेफेलोसेल्स संज्ञानात्मक हानि के साथ उपस्थित होते हैं महत्वपूर्ण और विकासात्मक देरी, जलशीर्ष और microcephaly (चूंकि तंत्रिका सामग्री का हिस्सा बाहर की तरफ फैलता है), स्वैच्छिक मांसपेशियों में मोटर असंगति। यह देखने, सुनने और सूंघने की समस्या या दौरे भी पैदा कर सकता है।

एन्सेफेलोसेले के प्रकार

एन्सेफेलोसेले को विभिन्न प्रकारों में उप-विभाजित किया जा सकता है उस क्षेत्र के अनुसार जिसमें फलाव प्रकट होता है या उस प्रकार की सामग्री के अनुसार जो इसका हिस्सा बनता है।

फलाव के स्थान के अनुसार प्रकार

फलाव खोपड़ी के विभिन्न भागों में स्थित हो सकता है, हालांकि यह नीचे बताए गए तीन क्षेत्रों में आम है।

1. ललाट क्षेत्र

इस क्षेत्र में नाक, आंख सॉकेट या माथे सहित विभिन्न ऊंचाई पर उद्घाटन पाया जा सकता है। अधिकतर थैली में आमतौर पर मस्तिष्क के ऊतक शामिल नहीं होते हैं, ताकि यह तंत्रिका क्षति के सबसे कम जोखिम वाले उपप्रकारों में से एक हो। हालांकि, यह महत्वपूर्ण दृश्य और श्वसन कठिनाइयों का कारण बन सकता है जो नाबालिग के जीवन को खतरे में डाल सकता है।

2. पार्श्विका क्षेत्र

पार्श्विका क्षेत्रों में, एन्सेफेलोसेले होता है अन्य विकृतियों और तंत्रिका संबंधी विकारों से जुड़ा हुआ है, लगभग आधे मामलों को प्रस्तुत करना बौद्धिक विकलांगता. इसके अलावा, भाषण प्रभावित हो सकता है।

3. पश्चकपाल क्षेत्र

यह एन्सेफेलोसेले का सबसे आम प्रकार है।.

इस मामले में, प्रभावित लोगों के एक बड़े हिस्से में सामान्य बुद्धि या हल्की विकलांगता होती है, हालांकि यह बहुत अधिक संभावना है कि ललाट के खुलने की तुलना में न्यूरोनल सामग्री फैल जाएगी। दृष्टि संबंधी समस्याएं आम हैं. यह खोपड़ी के बेसल भाग में भी हो सकता है।

उभरी हुई सामग्री के अनुसार प्रकार

खोपड़ी से निकलने वाली सामग्री के प्रकार को ध्यान में रखते हुए एक और वर्गीकरण किया जा सकता है। इस अर्थ में हम विभिन्न प्रकार पा सकते हैं, जैसे कि निम्नलिखित।

1. मेनिंगोसेले

एन्सेफेलोसेले के इस उपप्रकार में, केवल मेनिन्जेस, ताकि जोखिम अन्य मामलों की तुलना में बहुत कम है.

2. जलमस्तिष्क

उभरी हुई सामग्री मेनिन्जेस से बनी होती है और मस्तिष्क निलय, जो पिछले मामले की तुलना में अधिक गंभीर है और अक्सर हाइड्रोसिफ़लस की उपस्थिति से जुड़ा होता है.

3. एन्सेफैलोमेनिंगोसेले

इस मामले में, मेनिन्जेस के अलावा मस्तिष्क पदार्थ को भी फैलाता है, जो न्यूरोनल क्षति और विविध और अधिक गंभीर लक्षणों की उपस्थिति का अधिक जोखिम पैदा करता है।

4. हाइड्रोएन्सेफलोमेनिंगोसेले

वेंट्रिकल्स सहित मस्तिष्क का हिस्सा मेनिन्जेस के साथ कपाल गुहा से बाहर निकलना, एक प्रभाव के मामले में जो बहुत गंभीर हो सकता है।

इसका क्या कारण होता है?

इस परिवर्तन के कारण हैं, जैसा कि स्पाइना बिफिडा के साथ होता है, विकास के पहले महीने के दौरान न्यूरल ट्यूब में खराब बंद होना या इसकी अनुपस्थिति। वास्तव में, एन्सेफेलोसेले कभी-कभी को "बिफिड खोपड़ी" के रूप में संदर्भित किया गया है, स्पाइना बिफिडा के रूप में एक ही प्रकार की विकृति पर विचार करते हुए, हालांकि कपाल स्तर पर। और जैसा कि इस अन्य विकार के साथ होता है, विशिष्ट कारण जो भ्रूण के विकास के दौरान न्यूरल ट्यूब को ठीक से बंद करने में विफल होते हैं, काफी हद तक अज्ञात हैं।

इसके बावजूद, यह माना जाता है कि इसके साथ एक संबंध है गर्भावस्था के दौरान फोलिक एसिड का निम्न स्तर (यह इस बीमारी से सबसे अधिक संबंधित कारकों में से एक है), मां में गंभीर संक्रमण या इस अवधि में तेज बुखार की उपस्थिति या पदार्थों का सेवन। यद्यपि अनुवांशिक प्रभाव की संभावना भी शामिल है, क्योंकि जिन परिवारों में यह पहले हुआ है, वे अधिक जोखिम पेश कर सकते हैं, यह निर्णायक नहीं है।

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एन्सेफेलोसेले का उपचार

यद्यपि बच्चे के विकास के दौरान उसकी स्थिति के कारण होने वाले न्यूरोलॉजिकल परिणाम ठीक नहीं होते हैं, रोकथाम और शीघ्र उपचार वे अपनी स्थिति में सुधार करने और आगे न्यूरोनल क्षति को रोकने में मदद कर सकते हैं।

इसके लिए सर्जरी का इस्तेमाल किया जाता है उभरे हुए पदार्थ को खोपड़ी के अंदर स्थानांतरित करें और उस हिस्से को सील कर दें जो भ्रूण के विकास के दौरान ठीक से बंद नहीं हुआ है। इस तरह की सर्जरी करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है अगर कोई खुला घाव है (यानी, अगर थैली को ढकने वाली कोई त्वचा नहीं है) या अगर थैली बच्चे को सांस लेने में बहुत मुश्किल बनाती है।

कुछ मामलों में, हालांकि यह उस सामग्री के प्रकार पर निर्भर करता है जो खोपड़ी से बाहर रह जाती है, प्रोट्यूबेरेंस को विच्छिन्न भी किया जा सकता है। इस घटना में कि जलशीर्ष है, इसे हल करने के लिए एक शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप भी आवश्यक होगा।

इसके अतिरिक्त, विशिष्ट लक्षणों का इलाज किया जाना चाहिए कि समस्या का कारण हो सकता है। एन्सेफेलोसेले एक ऐसी स्थिति है जिसका घातक होना जरूरी नहीं है। हालांकि, कुछ मामलों में यह प्रभाव अवयस्क की मृत्यु का कारण बन सकता है, ऐसे मामले में प्रशामक देखभाल तब तक प्रदान की जाएगी जब तक अवयस्क की मृत्यु नहीं हो जाती।

मनोवैज्ञानिक रूप से यह बहुत उपयोगी है नाबालिग के वातावरण में मनोविश्लेषण और परामर्श की उपस्थिति, क्योंकि यह एक ऐसी स्थिति है जो माता-पिता में दर्दनाक संवेदना, भय और कभी-कभी अपराध की भावना भी उत्पन्न कर सकती है।

शैक्षिक स्तर पर, विशेष शैक्षिक आवश्यकताओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए जो बौद्धिक अक्षमताओं जैसे संज्ञानात्मक हानि वाले व्यक्तियों को प्रस्तुत कर सकते हैं।

निवारण

यह ध्यान में रखते हुए कि इस प्रकार की विकृतियों के कारण अज्ञात हैं निवारक रणनीतियों को अपनाने की सलाह दी जाती है जो इससे और अन्य प्रकार की विकृतियों से बचने में मदद करते हैं।

जैसा कि स्पाइना बिफिडा के साथ होता है, गर्भावस्था के दौरान फोलिक एसिड का प्रशासन, संतुलित आहार का रखरखाव, और समाप्ति शराब, तम्बाकू और अन्य दवाओं जैसे पदार्थों का उपयोग करने से विकासशील भ्रूण में एन्सेफेलोसेले विकसित होने का खतरा बहुत कम हो जाता है।

ग्रंथ सूची संदर्भ:

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