मेथेमोग्लोबिनेमिया (ब्लू पीपल): लक्षण, कारण और उपचार

हमारी त्वचा एक ऐसा अंग है जिसे अक्सर कम आंका जाता है और पहचाना जाता है।, जो हमारे शरीर को बड़ी संख्या में हानिकारक तत्वों जैसे बैक्टीरिया, कवक और सौर विकिरण से बचाता है।

हमारे शरीर का यह महत्वपूर्ण अंग हालांकि मौकों पर हमारी रक्षा करने के साथ-साथ हमें आगाह भी करता है हमारे जीव के अन्य क्षेत्रों में परिवर्तन की उपस्थिति और स्वास्थ्य के लिए गंभीर प्रभाव हो सकते हैं। ऐसा होता है, उदाहरण के लिए, पीलिया में, जिसमें त्वचा पीली हो जाती है।

एक अन्य विकार जिसमें त्वचा का असामान्य धुंधलापन प्रकट होता है मेथेमोग्लोबिनेमिया, रक्त उत्पत्ति का एक विकार जिसमें त्वचा का रंग नीला पड़ जाता है और जो उसके प्रकार के आधार पर घातक परिणाम ला सकता है।

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मेथेमोग्लोबिनेमिया: यह क्या है, और लक्षण

हम मेथेमोग्लोबिनेमिया को एक दुर्लभ रक्त विकार कहते हैं जो मेथेमोग्लोबिन नामक हीमोग्लोबिन के एक उपप्रकार के अत्यधिक स्तर की उपस्थिति की विशेषता है। इस विशेष प्रकार के हीमोग्लोबिन में ऑक्सीजन ले जाने की क्षमता नहीं होती है।, और एक ही समय में हीमोग्लोबिन के साथ हस्तक्षेप करता है जो ऐसा करने में सक्षम है कि बाद वाला इसे विभिन्न अंगों और ऊतकों में सामान्य रूप से जारी नहीं कर सकता है। इससे शरीर का ऑक्सीजनेशन कम हो जाता है।

इस विकार के सबसे स्पष्ट और आसानी से दिखाई देने वाले लक्षणों में से एक साइनोसिस या त्वचा का नीला रंग है (हालांकि टोन भिन्न हो सकते हैं, यह आमतौर पर एक तीव्र नीला रंग होता है)। यह संभवतः जीव के ऑक्सीजनीकरण में पहले उल्लिखित कमी से निकला है।. और सिर्फ त्वचा ही नहीं: रक्त भी रंग बदलता है, अपनी विशेषता लाल खोकर भूरा हो जाता है।

हालांकि, त्वचा का रंग ही एकमात्र समस्या नहीं है जो उत्पन्न हो सकती है: यदि अतिरिक्त मेथेमोग्लोबिन है बहुत बड़ा, शरीर के बाकी हिस्सों में ऑक्सीजन की कमी से अंगों और यहाँ तक कि समस्याएँ हो सकती हैं मौत। सांस की समस्याओं का भी प्रकट होना असामान्य नहीं है, यह आमतौर पर अस्पताल में भर्ती होने के मुख्य कारणों में से एक है।

उपरोक्त के अलावा, मेथेमोग्लोबिनेमिया के प्रकार पर निर्भर करता है हम खुद को सिरदर्द, थकान, दौरे और सांस की समस्याओं से पा सकते हैं संभावित रूप से घातक (यदि अधिग्रहित कारणों से) या विकलांगता की शुरुआत टाइप 2 जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया के मामले में बौद्धिक और परिपक्वता संबंधी देरी जिसके बारे में हम बात करेंगे बाद में।

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उनके कारणों के अनुसार टाइपोलॉजी

इस विकार की उपस्थिति के कारण कई हो सकते हैं, और जन्मजात और अधिग्रहित दोनों दिखाई दे सकते हैं।

अधिग्रहित मेथेमोग्लोबिनेमिया सबसे अधिक बार होता है और आमतौर पर प्रकट होता है खपत या ऑक्सीकरण दवाओं के संपर्क से प्राप्त या बिस्मुथ नाइट्रेट जैसे रासायनिक पदार्थ, साथ ही कुछ बीमारियों जैसे नाइट्रोग्लिसरीन या कुछ एंटीबायोटिक्स के इलाज के लिए उपयोग किए जाने वाले तत्व।

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया के संबंध में, यह आम तौर पर आनुवंशिक संचरण या कुछ उत्परिवर्तनों की उपस्थिति के कारण होता है। हम दो मूल प्रकार पा सकते हैं।

पहला माता-पिता दोनों के आनुवंशिक विरासत से उत्पन्न होता है, दोनों माता-पिता वाहक होते हैं (हालांकि अधिकांश ने विकार व्यक्त नहीं किया है) कुछ जीनों में एक उत्परिवर्तन जो साइटोक्रोम बी5 रिडक्टेस एंजाइम के साथ समस्या पैदा करता है. यह एंजाइम शरीर में ठीक से काम नहीं करता, जिससे हीमोग्लोबिन का ऑक्सीकरण हो जाता है।

इस प्रकार के जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया में हम दो बड़े प्रकार पा सकते हैं: टाइप 1 जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया वह एंजाइम है पहले बताए गए जीवों की लाल रक्त कोशिकाओं में प्रकट नहीं होता है और टाइप 1 जिसमें एंजाइम शरीर के किसी भी हिस्से में सीधे प्रकट नहीं होता है। जीव।

जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमियास के भीतर अन्य विकल्प तथाकथित हीमोग्लोबिन एम रोग है, जिसमें यह परिवर्तन इस तथ्य के कारण प्रकट होता है कि हीमोग्लोबिन संरचनात्मक रूप से परिवर्तित होता है आधार। इन मामलों में हम पहले हैं एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार जिसमें एक माता-पिता के लिए जीन को ले जाना पर्याप्त होता है और परिवर्तन उत्पन्न करने के लिए इसे प्रेषित करें (हंटिंगटन कोरिया के साथ जो कुछ होता है उसके समान)।

इस स्थिति का उपचार

हालांकि यह विश्वास करना कठिन लग सकता है, मेथेमोग्लोबिनेमिया एक चिकित्सीय स्थिति है जिसका कुछ मामलों में उपचारात्मक उपचार होता है।

ज्यादातर मामलों में रोग का निदान सकारात्मक होता है और रोगी पूरी तरह से ठीक हो सकता है। उपचार में मुख्य रूप से मेथेमोग्लोबिन के स्तर में कमी और ऑक्सीजन-वहन क्षमता वाले हीमोग्लोबिन में वृद्धि शामिल है, मेथिलीन ब्लू का इंजेक्शन लगाना (उन रोगियों को छोड़कर जिन्हें G6PD की कमी का खतरा है, जहां यह खतरनाक हो सकता है) या समान प्रभाव वाले अन्य पदार्थ।

यदि यह काम नहीं करता है, तो हाइपरबेरिक कक्ष उपचार का उपयोग किया जा सकता है। विटामिन सी का सेवन भी फायदेमंद हो सकता है, हालांकि इसका असर कम होता है।

अधिग्रहित मेथेमोग्लोबिनेमिया के मामले में, परिवर्तन उत्पन्न करने वाले पदार्थ को वापस लेने की भी आवश्यकता होती है। हल्के मामलों में इस माप से अधिक की आवश्यकता नहीं हो सकती है, लेकिन श्वसन या हृदय की समस्याओं वाले लोगों में ऊपर वर्णित उपचार की आवश्यकता होती है।

इन उपचारों के साथ परिवर्तन शानदार हो सकते हैं।तेज गति से त्वचा का रंग बदलना।

हालांकि, जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया टाइप 2 के मामले में यह रोग कहीं अधिक होता है जटिल है और इसका निदान कहीं अधिक गंभीर है, अवयस्क की मृत्यु के दौरान आम है प्रारंभिक वर्षों।

ग्रंथ सूची संदर्भ:

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