गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम: लक्षण, कारण और उपचार

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है जो परिधीय तंत्रिकाओं के माइलिन को नष्ट कर देती है। और पेशी और संवेदी परिवर्तन का कारण बनता है, जिससे पीड़ित व्यक्ति में एक बड़ी कार्यात्मक अक्षमता उत्पन्न होती है। यह एक गंभीर विकार है जिसे तत्काल संबोधित किया जाना चाहिए, क्योंकि इससे श्वसन संबंधी जटिलताएं हो सकती हैं जो रोगी के जीवन को खतरे में डाल सकती हैं।

इस लेख में हम बताते हैं कि इस न्यूरोलॉजिकल बीमारी में क्या शामिल है, इसके कारण, लक्षण और लक्षण क्या हैं, इसका निदान कैसे किया जाता है और इसका इलाज क्या है।

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गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम: यह क्या है और यह कैसे होता है

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम, या एक्यूट पॉलीरेडिकुलोन्यूराइटिस, ऑटोइम्यून उत्पत्ति का एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल रोग है यह तेजी से मांसपेशियों के कमजोर होने (दूर से शुरू होने और समीपस्थ रूप से बढ़ने) के कारण होता है, साथ में सनसनी में परिवर्तन होता है, जैसे कि दर्द या झुनझुनी संवेदनाएं और ओस्टियोटेंडिनस रिफ्लेक्सिस का नुकसान, जो श्वसन बल्बर मांसलता को भी प्रभावित कर सकता है।

यह विकार मुख्य रूप से परिधीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है और

यह तीव्र सामान्यीकृत पक्षाघात का सबसे आम कारण है।. में नुकसान होता है मायेलिन शीथ नसों का (जो तंत्रिका आवेगों के संचरण की गति को बढ़ाता है), और यह रोगी की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली है जो इसका कारण बनती है।

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम सभी नस्लों, लिंगों और उम्र को समान रूप से प्रभावित करता है। इसकी घटना प्रति 100,000 लोगों पर 1 या 2 मामले हैं। तेजी से विकास के साथ रोग का कोर्स फुलमिनेंट हो सकता है, जिसे आमतौर पर कुछ दिनों के बाद वेंटिलेटरी सहायता की आवश्यकता होती है।

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संभावित कारण

हालांकि कारण अभी भी अज्ञात हैं, सबसे प्रशंसनीय परिकल्पना एक वायरल या जीवाणु संक्रामक उत्पत्ति की ओर इशारा करती है, जो एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया उत्पन्न कर सकता है जो तंत्रिकाओं के मूल प्रोटीन के खिलाफ प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है, जिससे विमुद्रीकरण की प्रक्रिया को जन्म मिलता है।

निदान

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान एक परीक्षण के प्रशासन से नहीं किया जा सकता है. इसका अस्तित्व आमतौर पर संदिग्ध होता है जब रोगी असबरी और कॉर्नब्लथ डायग्नोस्टिक मानदंड प्रस्तुत करता है: एक से अधिक अंगों में प्रगतिशील कमजोरी और सार्वभौमिक ऑस्टियोटेंडिनस एफ्लेक्सिया।

दूसरी ओर, नैदानिक ​​विशेषताओं की एक और श्रृंखला है जो निदान का समर्थन करती है; कमजोरी की प्रगति, कि प्रभाव अपेक्षाकृत सममित है; हल्के संवेदी संकेत और लक्षण मौजूद; कि रोगी एक स्वायत्त शिथिलता (क्षिप्रहृदयता, धमनी उच्च रक्तचाप या वासोमोटर संकेत) प्रस्तुत करता है; कपाल तंत्रिकाओं की भागीदारी (आधे मामलों में चेहरे की कमजोरी के साथ); और बुखार का न होना।

हालांकि क्लिनिकल तस्वीर भिन्न हो सकती है, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम सममित कमजोरी का सबसे आम वर्तमान कारण है जो कुछ ही घंटों में विकसित हो जाता है. प्रगतिशील पक्षाघात, श्वसन अपर्याप्तता और हृदय संबंधी जटिलताएं भी निदान का निर्धारण करेंगी।

अन्य नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ एक रोगी से दूसरे रोगी में भिन्न हो सकती हैं, जैसे: शुरुआत में बुखार होना; गंभीर संवेदी हानि और दर्द; कि रोग की प्रगति ठीक हुए बिना या महत्वपूर्ण स्थायी परिणाम के साथ समाप्त हो जाती है; स्फिंक्टर प्रभावित होते हैं; और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में घाव हैं.

विभेदक निदान में निम्नलिखित विकारों को ध्यान में रखा जाना चाहिए: मोटर न्यूरॉन रोग (जैसे तीव्र वायरल पोलियोमाइलाइटिस, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस, आदि); बहुपद (उदाहरण के लिए, पोर्फिरीया, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के अन्य रूप, लाइम रोग, आदि); न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन के विकार (जैसे ऑटोइम्यून मायस्थेनिया ग्रेविस या बोटुलिज़्म); और अन्य मांसपेशियों और चयापचय संबंधी विकार।

नैदानिक ​​लक्षण और संकेत

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के शुरुआती लक्षणों में असामान्य संवेदनाएं (पेरेस्टेसिस) शामिल हो सकती हैं जो स्वयं को विभिन्न तरीकों से प्रकट करता है, पहले एक छोर में और बाद में दोनों में, जैसे उदाहरण: झुनझुनी, स्तब्ध हो जाना, स्तब्ध हो जाना, या त्वचा के नीचे कुछ चलने का अहसास (गठन).

मांसपेशियों की कमजोरी भी मौजूद होती है और आमतौर पर निचले अंगों में शुरू होती है, जो बाद में शरीर के अन्य क्षेत्रों को प्रभावित करती है। यह कमजोरी कभी-कभी प्रगतिशील होती है और गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर को कॉन्फ़िगर करते हुए हाथ, पैर, श्वसन की मांसपेशियों आदि को प्रभावित करती है। 25% रोगियों में कपाल तंत्रिकाएं भी प्रभावित होती हैं, जिसमें द्विपक्षीय चेहरे का पक्षाघात सबसे विशिष्ट लक्षण है।

रोग एक कोर्स का अनुसरण करता है जो 3 से 6 महीने के बीच रहता है, कई चरणों में विकसित होता है।: प्रगति, स्थिरीकरण और पुनर्प्राप्ति या प्रतिगमन का चरण।

1. प्रगति चरण

प्रगति चरण में, व्यक्ति पैरों और हाथों में झुनझुनी और पेरेस्टेसिया जैसे पहले संकेतों और लक्षणों का अनुभव करता है, इसके बाद मांसपेशियों की कमजोरी होती है जो पक्षाघात में समाप्त हो सकती है। आम तौर पर, यह आमतौर पर पैरों या टांगों में शुरू होता है और फिर धीरे-धीरे शरीर के बाकी हिस्सों में फैल जाता है, जिससे चेहरे या श्वसन पक्षाघात हो जाता है।

यह पहला चरण कुछ घंटों से लेकर तीन या चार सप्ताह तक रह सकता है और यह स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है लक्षण, वायुमार्ग के संभावित अवरोध के कारण तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है श्वसन।

2. स्थिरीकरण चरण

यह दूसरा चरण, स्थिरीकरण चरण के रूप में जाना जाता है, रोग की प्रगति के अंत और नैदानिक ​​​​वसूली की शुरुआत शामिल है. इस चरण में, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के संकेत और लक्षण आमतौर पर स्थिर हो जाते हैं; हालाँकि, उच्च रक्तचाप या हाइपोटेंशन, टैचीकार्डिया जैसी समस्याएं और कुछ जटिलताएँ जैसे दबाव अल्सर, रक्त के थक्के या मूत्र संक्रमण दिखाई दे सकते हैं।

स्थिरीकरण चरण की अवधि परिवर्तनशील है, और कुछ दिनों से लेकर कई हफ्तों या महीनों तक हो सकती है। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह चरण रोग के दौरान अनुपस्थित हो सकता है।

3. प्रतिगमन या पुनर्प्राप्ति चरण

यह अंतिम चरण ठीक होने की शुरुआत और बीमारी के अंत के बीच है। उसी दौरान, लक्षण धीरे-धीरे कम हो जाते हैं। इस अंतिम चरण से, यदि रोगी में न्यूरोलॉजिकल क्षति बनी रहती है, तो इसे पहले से ही स्थायी परिणाम माना जा सकता है।.

यह चरण आमतौर पर लगभग 4 सप्ताह तक रहता है, हालांकि यह समय न्यूरोलॉजिकल घावों की गंभीरता और सीमा के आधार पर एक विषय से दूसरे में भिन्न होता है, और महीनों तक रह सकता है।

इलाज

गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के तेजी से बिगड़ने के साथ बढ़ने की काफी संभावना हैइसलिए, रोग होने के संदेह वाले सभी रोगियों को अस्पताल में भर्ती किया जाना चाहिए, और उनकी श्वसन क्रिया की निगरानी की जानी चाहिए। इसी तरह, यदि रोगी को निगलने में कठिनाई हो रही है, तो उसे पेट की नली से दूध पिलाना चाहिए।

मामले में व्यक्ति श्वसन पक्षाघात प्रस्तुत करता है, यांत्रिक वेंटिलेशन उपकरणों के माध्यम से सहायता आवश्यक होगी। श्वसन क्रिया के प्रबंधन में वायुमार्ग की धैर्यता, व्यक्ति की खाँसी और कफ निकालने की क्षमता शामिल है निगलने की क्षमता और हाइपोक्सिमिया (रक्त में ऑक्सीजन की कमी) या हाइपरकेपनिया (में कार्बन डाइऑक्साइड में वृद्धि) के लक्षणों की उपस्थिति खून)।

इस विकार के लिए संकेतित उपचार में शामिल हैं, एक ओर, प्लास्मफेरेसिस, एक प्रक्रिया जिसमें रक्त को शुद्ध करना शामिल है, यह प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में हस्तक्षेप करने वाले कणों और रोगजनकों को खत्म करने के लिए रक्त प्लाज्मा की एक निश्चित मात्रा निकालने के लिए है पैथोलॉजिकल; और दूसरी ओर, इम्युनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा प्रशासन, एक संक्रामक या ऑटोइम्यून बीमारी से पीड़ित होने पर किसी व्यक्ति की सुरक्षा को बदलने के लिए एक उपचार।

ग्रंथ सूची संदर्भ:

• ह्यूजेस, आर. ए।, और कॉर्नब्लाथ, डी। आर। (2005). गिल्लन बर्रे सिंड्रोम। लैंसेट, 366(9497), 1653-1666।
• टेलरिया-डियाज़, ए., और कालज़ादा-सिएरा, डी. जे। (2002). गिल्लन बर्रे सिंड्रोम। रेव न्यूरोल, 34(10), 966-976।