वेस्ट सिंड्रोम: कारण, लक्षण और उपचार

वेस्ट सिंड्रोम एक चिकित्सा स्थिति है प्रारंभिक बचपन के दौरान मिरगी के ऐंठन की उपस्थिति की विशेषता। अन्य प्रकार की मिर्गी के साथ, वेस्ट सिंड्रोम ऐंठन के दौरान एक विशिष्ट पैटर्न का अनुसरण करता है, साथ ही जिस उम्र में वे होते हैं।

नीचे हम बताते हैं कि वेस्ट सिंड्रोम क्या है, मुख्य लक्षण और कारण क्या हैं, इसका पता कैसे लगाया जाता है और कौन से उपचार सबसे अधिक बार होते हैं।

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वेस्ट सिंड्रोम क्या है?

वेस्ट सिंड्रोम को तकनीकी रूप से परिभाषित किया गया है एक आयु-निर्भर मिरगी एन्सेफैलोपैथी. इसका मतलब यह है कि यह मिर्गी के दौरे से जुड़ा है जो मस्तिष्क में उत्पन्न होता है, जो एक ही समय में इसकी प्रगति में योगदान देता है। इसे आयु-निर्भर सिंड्रोम कहा जाता है क्योंकि यह बचपन में होता है।

मोटे तौर पर, ये तीव्र और अचानक आंदोलनों के समूह हैं जो आमतौर पर जीवन के पहले वर्ष के दौरान शुरू होते हैं। विशेष रूप से पहले तीन और आठ महीनों के बीच। कम बार इसे दूसरे वर्ष के दौरान भी प्रस्तुत किया गया है। उसी कारण से, वेस्ट सिंड्रोम इसे शिशु ऐंठन सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है।.

जबकि यह दोहराए जाने वाले बाध्यकारी पैटर्न की उपस्थिति और ए द्वारा भी विशेषता है निर्धारित इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक गतिविधि को "मिर्गी सिंड्रोम" के रूप में भी परिभाषित किया गया है इलेक्ट्रोक्लिनिकल ”।

इस स्थिति का पहली बार वर्णन 1841 में किया गया था, जब अंग्रेजी में जन्मे सर्जन विलियम जेम्स वेस्ट ने अपने ही बेटे के मामले का अध्ययन किया 4 महीने पुराना।

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मुख्य कारण

प्रारंभ में, संकट आमतौर पर अलगाव में होते हैं, कुछ दोहराव और छोटी अवधि के साथ। इसी कारण से वेस्ट सिंड्रोम की पहचान तब की जा सकती है जब यह पहले से ही उन्नत हो चुका हो।

वेस्ट सिंड्रोम के लिए पाए गए मुख्य कारणों में से एक है हाइपोक्सिया-इस्केमिकहालांकि यह भिन्न हो सकता है। किसी भी मामले में, सिंड्रोम के कारण प्रसवपूर्व, नवजात और प्रसवोत्तर इतिहास से जुड़े हुए हैं।

1. जन्म के पूर्व

वेस्ट सिंड्रोम विभिन्न गुणसूत्र असामान्यताओं के कारण हो सकता है। इसके अलावा neurofibromatosis, कुछ संक्रमण और चयापचय रोगों के लिए, साथ ही हाइपोक्सिया-इस्केमिक, अन्य कारणों में जो जन्म से पहले की अवधि में होते हैं।

2. प्रसवकालीन

यह हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी के कारण भी हो सकता है, चयनात्मक परिगलन या हाइपोग्लाइसीमिया, गर्भावस्था के 28वें सप्ताह से जन्म के सातवें दिन तक की अवधि में उत्पन्न होने वाली अन्य चिकित्सीय स्थितियों में।

3. प्रसव के बाद का

वेस्ट सिंड्रोम को विभिन्न संक्रमणों से भी जोड़ा गया है जो बच्चे के जन्म के बाद और प्रारंभिक बचपन के विकास में होते हैं, जैसे बैक्टीरियल मैनिंजाइटिस या मस्तिष्क फोड़े. इसे रक्तस्राव, आघात और ब्रेन ट्यूमर की उपस्थिति से भी जोड़ा गया है।

सबसे आम लक्षण

वेस्ट सिंड्रोम आमतौर पर अचानक (आगे) मोड़ के साथ प्रस्तुत करता है शरीर की अकड़न जो दोनों तरफ के हाथों और पैरों को समान रूप से प्रभावित करती है (इसे "टॉनिक फॉर्म" के रूप में जाना जाता है)। कभी-कभी यह हाथों और पैरों को आगे की ओर फेंकते हुए प्रस्तुत करता है, जिसे "एक्सटेंसर ऐंठन" कहा जाता है।

यदि बच्चे के लेटने के दौरान ऐंठन होती है, तो विशिष्ट पैटर्न घुटनों, बाहों और सिर को आगे की ओर मोड़ना है।

हालांकि एकल ऐंठन हो सकती है, विशेष रूप से सिंड्रोम के विकास की शुरुआत में, मिरगी के दौरे आमतौर पर एक या दो सेकंड तक रहते हैं. फिर एक विराम हो सकता है, और तुरंत एक और ऐंठन। दूसरे शब्दों में, वे बार-बार और बार-बार होते हैं।

निदान

यह स्थिति विभिन्न क्षेत्रों में बच्चे के विकास को प्रभावित कर सकता है, साथ ही उनकी देखभाल करने वालों के लिए बहुत अधिक प्रभाव और पीड़ा पैदा करते हैं, इसलिए उनके निदान और उपचार के बारे में जानना महत्वपूर्ण है। वर्तमान में ऐंठन को नियंत्रित करने और बच्चों की इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक गतिविधि में सुधार करने के लिए कई विकल्प हैं।

निदान एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक परीक्षण के माध्यम से किया जाता है जो "हाइपसारिदमिया" की उपस्थिति को प्रदर्शित या खारिज कर सकता है, जो हैं मस्तिष्क में विद्युत गतिविधि के असंगठित पैटर्न.

कभी-कभी ये पैटर्न केवल नींद के दौरान ही दिखाई दे सकते हैं, इसलिए इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम को अलग-अलग समय पर और अन्य परीक्षणों के साथ किया जाना आम बात है। उदाहरण के लिए, सिंड्रोम के कारण का पता लगाने में मदद करने के लिए ब्रेन स्कैन (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग), रक्त परीक्षण, मूत्र परीक्षण और कभी-कभी मस्तिष्कमेरु द्रव परीक्षण।

मुख्य उपचार

सबसे आम उपचार फार्माकोलॉजिकल है। ऐसे अध्ययन हैं जो सुझाव देते हैं कि वेस्ट सिंड्रोम आमतौर पर एंटीपीलेप्टिक उपचार के लिए अनुकूल प्रतिक्रिया करता है, जैसे कि विगबेट्रिन (जिसे सब्रिल के नाम से जाना जाता है)। उत्तरार्द्ध में कमी को रोकता है गामा-एमिनोब्यूट्रिक एसिड (जीएबीए), केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का मुख्य अवरोधक। जब इस एसिड की सांद्रता कम हो जाती है, तो विद्युत गतिविधि को तेज किया जा सकता है, इसलिए ये दवाएं इसे नियंत्रित करने में मदद करती हैं। नाइट्राज़ेपम और एपिलिम का एक ही अर्थ में उपयोग किया जाता है।

इसी तरह, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जा सकता है, जैसे कि एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन, एक ऐसा उपचार जो संकट और अतिताप को कम करने में बहुत प्रभावी साबित होता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीपीलेप्टिक्स दोनों का उपयोग किया जाता है प्रतिकूल प्रभाव विकसित होने की उच्च संभावना के कारण महत्वपूर्ण चिकित्सा नियंत्रण महत्वपूर्ण।

प्रत्येक मामले में जिस तरह से सिंड्रोम प्रस्तुत किया जाता है, उसके आधार पर उपचार अधिक या कम लंबे समय तक हो सकता है। उसी अर्थ में, मिरगी के एपिसोड के अलग-अलग परिणाम हो सकते हैं, खासकर तंत्रिका तंत्र के विकास में।

साइकोमोटर विकास और कुछ संज्ञानात्मक प्रक्रियाओं से संबंधित क्षमताएं अलग तरह से प्रभावित हो सकती हैं. इसी तरह, यह संभव है कि बच्चे बचपन के अन्य समय में अन्य प्रकार की मिर्गी विकसित करें। उत्तरार्द्ध भी जिस तरह से वे खुद को पेश करते हैं, उसके आधार पर एक विशिष्ट उपचार का पालन कर सकते हैं।

ग्रंथ सूची संदर्भ:

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