न्यूरोमस्कुलर रोग: वे क्या हैं, और उदाहरण

अपेक्षाकृत कुछ साल पहले, विशेष रूप से 2014 में, तथाकथित आइस बकेट चैलेंज लोकप्रिय हो गया। यह लेटरल स्क्लेरोसिस के रोगियों के लिए समर्थन प्राप्त करने के उद्देश्य से एक एकजुटता अभियान था एमियोट्रोफिक या एएलएस, एक ऐसी बीमारी जो मांसपेशियों की गति को नियंत्रित करने वाले न्यूरॉन्स को उत्तरोत्तर नुकसान पहुंचाती है स्वैच्छिक।

यह स्थिति तथाकथित का हिस्सा है न्यूरोमस्कुलर रोग, जिसके बारे में हम इस पूरे लेख में बात करेंगे.

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न्यूरोमस्कुलर रोग: मूल परिभाषा

न्यूरोमस्कुलर रोगों को विकारों के एक व्यापक समूह के रूप में समझा जाता है जिसकी विशेषता है चोटों या न्यूरोनल मूल के अन्य परिवर्तनों से उत्पन्न मोटर परिवर्तन. इस प्रकार की बीमारी परिधीय तंत्रिका तंत्र में समस्याओं के कारण होती है, चाहे वह न्यूरोमस्कुलर जंक्शन, रीढ़ की हड्डी या परिधीय तंत्रिका के स्तर पर हो।

विशिष्ट लक्षण विकार पर ही निर्भर करेगा, लेकिन उनमें आमतौर पर हाइपोटोनिया की उपस्थिति या शरीर के एक या अधिक हिस्सों की मांसपेशियों की कमजोरी शामिल होती है, मांसपेशियों को आराम देने में कठिनाई या अक्षमता (मांसपेशियां सिकुड़ी रहती हैं) जो बदले में यह कभी-कभी संकुचन और संवेदनशीलता और धारणा में परिवर्तन की संभावित उपस्थिति का कारण बन सकता है स्पर्शनीय ऐंठन का प्रकट होना भी असामान्य नहीं है। कुछ रोगों में यह श्वसन प्रणाली और यहाँ तक कि हृदय के कामकाज को भी प्रभावित कर सकता है, विषय को सहायक श्वसन और जीवन समर्थन की आवश्यकता हो सकती है।

रोगों और विकारों का यह समूह आमतौर पर प्रगतिशील और न्यूरोडीजेनेरेटिव होते हैं, जिससे लक्षण बिगड़ते हैं अधिक समय तक। वे आमतौर पर दैनिक जीवन में बड़ी कठिनाइयाँ और किसी प्रकार की विकलांगता और निर्भरता उत्पन्न करते हैं।

सामान्य तौर पर, ये ऐसी बीमारियां हैं जिन्हें दुर्लभ रोग माना जाता है, और कई मामलों में उनके और उनके संचालन के बारे में मौजूदा ज्ञान दुर्लभ है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि इन विकारों के कारण होने वाली कमी एक मोटर प्रकार की होती है, रखते हुए संरक्षित संज्ञानात्मक कार्यप्रणाली जब तक कि इसके अलावा अन्य सहवर्ती विकृति न हों उत्पादित करें।

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का कारण बनता है

न्यूरोमस्कुलर रोगों के कई अलग-अलग कारण हो सकते हैं, और आनुवंशिक और पर्यावरणीय दोनों कारक शामिल हो सकते हैं।

इन विकारों का एक बड़ा हिस्सा आनुवंशिक कारकों के कारण होता है, दोनों आनुवंशिक वंशानुक्रम के स्तर पर और नए उत्परिवर्तन के स्तर पर, और एक प्राथमिक विकार के रूप में प्रकट होते हैं।

हालांकि, हम ऐसे कई मामले भी खोज सकते हैं जिनमें न्यूरोमस्कुलर विकार किसी अन्य चिकित्सा स्थिति के कारण माध्यमिक होता है, जिसके कारण जीवन भर प्राप्त होने वाली बीमारियों या संक्रमणों का अस्तित्व (उदाहरण के लिए मधुमेह, एचआईवी संक्रमण, न्यूरोसाइफिलिस ...) वे कुछ पदार्थों के सेवन के परिणामस्वरूप भी प्रकट हो सकते हैं या दवाओं के प्रति प्रतिक्रिया।

कुछ न्यूरोमस्कुलर रोग

न्यूरोमस्कुलर रोगों की श्रेणी में हम 150 से अधिक विकारों की एक बड़ी संख्या पा सकते हैं। उनमें से कुछ आबादी और चिकित्सा समुदाय द्वारा अपेक्षाकृत प्रसिद्ध हैं, जबकि अन्य के बारे में बहुत कम जानकारी है। यहाँ कुछ ज्ञात न्यूरोमस्कुलर विकार हैं.

1. एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS)

यह रोग, जिसका हम परिचय में पहले ही उल्लेख कर चुके हैं, अपेक्षाकृत प्रसिद्ध हो गया है आइस बकेट चैलेंज जैसे अभियान या इस तरह की जानी-मानी हस्तियों द्वारा पीड़ित होने का तथ्य स्टीफन हॉकिंग.

विकार विषय की मोटर कोशिकाओं को प्रभावित करता है और उन पर हमला करता है, इसके अध: पतन और उत्तरोत्तर मृत्यु का कारण बनता है। यह स्वैच्छिक मांसपेशियों की गति को रोकने तक धीरे-धीरे सभी मोटर मांसपेशियों के शोष का कारण बनता है। लंबे समय में, यह रोग डायाफ्राम और छाती की मांसपेशियों की गति को प्रभावित करता है, जिसके लिए कृत्रिम श्वसन के उपयोग की आवश्यकता होती है।

2. Duchenne पेशी dystrophy

रोगों के इस समूह में हम वे पाते हैं जो आम तौर पर पेशीय फाइबर में कुछ प्रोटीन की अनुपस्थिति या कमी के कारण होते हैं, जो धारीदार पेशी को प्रभावित करते हैं। उन सभी में सबसे आम और प्रसिद्ध डचेन मस्कुलर डिस्ट्रॉफी है, जिसमें एक प्रगतिशील और सामान्यीकृत कमजोरी और मांसपेशियों की ताकत का नुकसान होता है जो आमतौर पर बचपन में शुरू होता है और समाप्त हो जाता है जिससे विषय चलने में सक्षम हो जाता है और समय के साथ कार्डियोरेस्पिरेटरी समस्याएं होती हैं जिन्हें सहायक श्वसन की आवश्यकता हो सकती है।

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3. जन्मजात मायोपैथीज

आम तौर पर आनुवंशिक उत्पत्ति के, इस प्रकार की मायोपैथियों का जन्म के तुरंत बाद पता लगाया जाता है और इसकी विशेषता होती है मांसपेशियों के विकास में ही गड़बड़ी.

विकार के आधार पर, यह एक प्रगतिशील बिगड़ती पैदा नहीं कर सकता है (जैसा कि नेमालिन जन्मजात मायोपैथी में होता है, जिसमें हाइपोटोनिया होता है शरीर के विभिन्न हिस्सों में सामान्यीकृत), या घातक हो जाते हैं जैसे जन्मजात मायोट्यूबुलर मायोपैथी (जिसमें अपर्याप्तता होती है) श्वसन)।

4. जन्मजात मायोटोनियस

जन्मजात मायोटोनिया वे परिवर्तन हैं जिनमें इसे देखा जाता है मांसपेशियों के संकुचन के बाद मांसपेशियों और मांसपेशियों की टोन को आराम देने में बड़ी कठिनाई. मांसपेशियों को आराम देना जटिल और समय लेने वाला हो जाता है। व्यायाम करना, खाना या यात्रा करना जटिल हो जाता है। कारण मुख्य रूप से अनुवांशिक होते हैं।

5. वेस्टफाल रोग

की उपस्थिति की विशेषता विकारों का एक समूह कम या ज्यादा विशिष्ट स्थितियों में पक्षाघात के एपिसोड जैसे व्यायाम करना, समृद्ध खाद्य पदार्थ खाना, अत्यधिक तापमान या आघात के संपर्क में आना (जैसा कि वेस्टफाल रोग में होता है)। यह समय के साथ गायब हो सकता है।

6. मायोसिटिस ऑसिफिकन्स प्रोग्रेसिवा

स्टोन मैन रोग के रूप में भी जाना जाता है, इस विकार की विशेषता है मांसपेशियों और ऊतकों जैसे कि tendons और स्नायुबंधन के प्रगतिशील ossification, जो आंदोलन को काफी हद तक सीमित कर देता है।

7. मेटाबोलिक मायोपैथी

विकार जिसमें समस्या मांसपेशियों की ऊर्जा प्राप्त करने में कठिनाई या अक्षमता में पाई जाती है.

8. मियासथीनिया ग्रेविस

यह एक स्नायुपेशी रोग है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर हमला करती है, पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के खिलाफ प्रतिक्रिया।

दैनिक जीवन में परिणाम

एक न्यूरोमस्कुलर रोग की पीड़ा, लक्षणों से उत्पन्न क्षति के अलावा, मानती है, a रोगी के दैनिक जीवन में परिणामों की श्रृंखला जिसकी गंभीरता विकार और उसके प्रभावों के आधार पर भिन्न हो सकती है है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि इस प्रकार के विकार वाले अधिकांश लोग आमतौर पर संज्ञानात्मक क्षमताओं को संरक्षित किया हैजिससे वे अपनी मुश्किलों से वाकिफ हैं।

कई रोगियों द्वारा सबसे अधिक टिप्पणी में से एक स्वायत्तता का नुकसान और बढ़ी हुई कठिनाई है उन चीजों को करने के लिए जो (जन्मजात बीमारियों को छोड़कर) पहले वे बिना कर सकते थे कठिनाई। कई मामलों में, न्यूरोमस्कुलर रोग अंत में रोगी को बाहरी मदद की आवश्यकता होती है, जिसमें निर्भरता का एक चर स्तर होता है।

यह अपेक्षा की जाती है कि अ शोक की अवधि रोग के अस्तित्व के ज्ञान से पहले और क्षमताओं का प्रगतिशील नुकसान. इसके अलावा, निदान के बाद चिंता और / या अवसादग्रस्तता के लक्षणों का प्रकट होना और जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है या समय के साथ बनी रहती है, यह अपेक्षाकृत सामान्य है। इसके अलावा, इस प्रकार के सिंड्रोम के बारे में अपेक्षाकृत कम ज्ञान का मतलब है कि कई रोगियों को नहीं पता कि क्या उम्मीद करनी है, वे क्या हैं के बारे में अनिश्चितता की गहरी भावना पैदा कर रहे हैं आना।

आपका सामाजिक और कार्य जीवन बहुत प्रभावित हो सकता है, दोनों ही विकार से उत्पन्न कठिनाइयों और भावनात्मक स्तर पर इसके परिणामों के कारण, जो विषय को पर्यावरण से खुद को अलग करना चाहता है।

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इलाज की तलाश में

आज अधिकांश स्नायुपेशीय रोगों का उपचारात्मक उपचार नहीं है। हालांकि, लक्षणों पर काम किया जा सकता है, ताकि इन समस्याओं से पीड़ित लोगों के जीवन के स्तर और गुणवत्ता को अनुकूलित किया जा सके, उनकी वृद्धि को बढ़ावा दिया जा सके स्वायत्तता और स्वतंत्रता का स्तर, अपने संसाधनों को बढ़ाना और तंत्र और सहायता प्रदान करना जो उन्हें उनकी सुविधा के लिए आवश्यक हो सकता है जीवन काल। इसी तरह, कई मामलों में सही उपचार आपकी जीवन प्रत्याशा को बढ़ा सकता है।

उपयोग किए जाने वाले उपचारों में से एक फिजियोथेरेपी और न्यूरोरेहैबिलिटेशन है. इसका उद्देश्य मोटर कार्यों को यथासंभव लंबे समय तक और अनुकूलन के अधिकतम संभव स्तर के साथ-साथ उनके अध: पतन को रोकने के लिए मांसपेशियों को मजबूत करना है। आमतौर पर श्वसन की मांसपेशियों के व्यायाम को बढ़ावा देने और सुधारने की सलाह दी जाती है, क्योंकि काफी हद तक न्यूरोमस्कुलर रोगों के विकार के आधार पर, यह पहलू रोगी के लिए अधिक कठिन हो सकता है। मरीज़।

व्हीलचेयर और कंप्यूटर कम्युनिकेटर जैसे अनुकूलित उपकरणों का प्रावधान इन बीमारियों से प्रभावित लोगों को कम या ज्यादा चलने में सक्षम होने की अनुमति दे सकता है। स्वतंत्रता और स्वायत्तता, उन्हें सामाजिक वातावरण में अपने संबंधों और भागीदारी को बनाए रखने की अनुमति देना और उदासीनता और उदासीनता से बचना जो कि हरकत के तंत्र के अभाव में उत्पन्न हो सकती हैं या संचार।

मनोवैज्ञानिक चिकित्सा से रोग के अनुभव से उत्पन्न मानसिक समस्याओं का इलाज संभव है, जैसे कि अवसाद के लक्षण और संज्ञानात्मक विकृतियों, बीमारी से पीड़ित विश्वासों और भय, संदेह और असुरक्षा की अभिव्यक्ति जैसे पहलू।

साइकोएजुकेशन जरूरी दोनों प्रभावित व्यक्ति और उनके पर्यावरण के लिए, यथासंभव अधिक से अधिक जानकारी की आवश्यकता होती है और संदेह, भावनाओं और विचारों के सत्यापन और प्रतिक्रिया की आवश्यकता होती है जो सभी के पास हो सकती है। प्रभावित व्यक्ति के सामाजिक समर्थन का समर्थन करना और ध्यान में रखने के लिए विशिष्ट दिशानिर्देश और संसाधन प्रदान करना आवश्यक है।