Guillain-Barré szindróma: tünetek, okok és kezelés

A Guillain-Barré-szindróma egy ritka betegség, amely elpusztítja a perifériás idegek mielintjét. izom- és érzékszervi elváltozásokat okoz, amelyek súlyos funkcionális fogyatékosságot okoznak az ebben szenvedőben. Súlyos rendellenességről van szó, amelyet sürgősen kezelni kell, mivel légúti szövődményekhez vezethet, amelyek a beteg életét veszélyeztethetik.

Ebben a cikkben elmagyarázzuk, miből áll ez a neurológiai betegség, mik az okai, jelei és tünetei, hogyan diagnosztizálják és mi a kezelése.

• Kapcsolódó cikk: "A 15 leggyakoribb neurológiai rendellenesség"

Guillain-Barré szindróma: mi ez és hogyan fordul elő

A Guillain-Barré-szindróma vagy az akut polyradiculoneuritis egy ritka, autoimmun eredetű neurológiai betegség. Jellemzője, hogy gyors izomgyengülést okoz (disztálisan kezdődik és proximálisan halad) érzésváltozással kísérve, mint például a fájdalom vagy bizsergő érzés és az oszteotendinos reflexek elvesztése, amelyek a légúti bulbaris izomzatot is érinthetik.

Ez a rendellenesség elsősorban a perifériás idegrendszert és

Ez az akut generalizált bénulás leggyakoribb oka.. A károsodás a mielinhüvelyek az idegek (melyek növelik az idegimpulzusok átviteli sebességét), és ezt a beteg saját immunrendszere okozza.

A Guillain-Barré-szindróma minden fajt, nemet és életkort egyaránt érint. Előfordulása 1-2 eset 100 000 emberre számítva. A betegség lefolyása fulmináns lehet, gyors fejlődéssel, amely általában néhány nap múlva lélegeztetési segítséget igényel.

• Érdekelheti: "Demyelinizáló polyneuropathiák: mik ezek, típusai, tünetei és kezelése"

Lehetséges okok

Bár az okok még ismeretlenek, a legvalószínűbb hipotézisek vírusos vagy bakteriális fertőzéses eredetre utalnak, amely olyan autoimmun választ generálhat, amely reakciót vált ki az idegek alapvető fehérjéi ellen, ami a demielinizációs folyamatot idézi elő.

Diagnózis

A Guillain-Barré-szindróma egyetlen teszt adásával nem diagnosztizálható. Létezését általában akkor gyanítják, ha a beteg az Asbury és Cornblath diagnosztikai kritériumokat mutatja be: progresszív gyengeség egynél több végtagon és univerzális osteotendinosus areflexia.

Másrészt a klinikai jellemzők egy másik sorozata is támogatja a diagnózist; a gyengeség progressziója, hogy az affektus viszonylag szimmetrikus; enyhe szenzoros jelek és tünetek jelennek meg; a beteg autonóm diszfunkciót (tachycardia, artériás magas vérnyomás vagy vazomotoros tünetek) mutat; a koponyaidegek érintettsége (az esetek felében arcgyengeséggel); és a láz hiánya.

Bár a klinikai kép változhat, Guillain-Barré szindróma a szimmetrikus gyengeség leggyakoribb oka, amely néhány órán belül kialakul. Progresszív bénulás, légzési elégtelenség és szív- és érrendszeri szövődmények szintén meghatározzák a diagnózist.

Egyéb klinikai megnyilvánulások betegenként változhatnak, mint például: kezdetben láz; súlyos érzékszervi veszteség és fájdalom; a betegség progressziója gyógyulás nélkül vagy jelentős maradandó következményekkel áll le; hogy a záróizmok érintettek; és a központi idegrendszerben elváltozások vannak.

A differenciáldiagnózis során figyelembe kell venni a következő rendellenességeket: motoros neuron betegségek (például akut vírusos poliomyelitis, amiotrófiás laterális szklerózis stb.); polyneuropathiák (például porfiria, a Guillain-Barré-szindróma egyéb formái, Lyme-kór stb.); a neuromuszkuláris átvitel zavarai (például autoimmun myasthenia gravis vagy botulizmus); és egyéb izom- és anyagcserezavarok.

Klinikai tünetek és jelek

A Guillain-Barré-szindróma kezdeti tünetei rendellenes érzéseket (paresztéziákat) foglalhatnak magukban. amelyek különféle módon nyilvánulnak meg, először az egyik végtagban, később pedig mindkettőben, mint pl példa: bizsergés, zsibbadás, zsibbadás vagy annak érzése, hogy valami a bőr alatt sétál (formáció).

Az izomgyengeség is jelen van, és általában az alsó végtagokban kezdődik, később a test más területeit is érinti. Ez a gyengeség néha progresszív, és érinti a karokat, lábakat, légzőizmokat stb., ami kialakítja a Guillain-Barré-szindróma tipikus klinikai képét. A betegek 25%-ánál a koponyaidegek is érintettek, a kétoldali arcbénulás a legjellemzőbb tünet.

A betegség 3-6 hónapig tartó lefolyást követ, és több szakaszban fejlődik.: a progresszió, a stabilizáció és a felépülés vagy regresszió szakasza.

1. progressziós fázis

A progresszió szakaszában, a személy tapasztalja az első jeleket és tüneteket, mint például bizsergés és paresztézia a lábában és a kezében, ezt követi az izomgyengeség, ami bénulással is végződhet. Általában a lábfejben vagy a lábszárban kezdődik, majd fokozatosan átterjed a test többi részére, arc- vagy légzésbénulást okozva.

Ez az első fázis néhány órától három-négy hétig tarthat, és a betegség súlyosságától függően tünetek, sürgős orvosi beavatkozást igényelhet a légutak lehetséges elzáródása miatt légúti.

2. stabilizációs fázis

Ez a második szakasz, az úgynevezett stabilizációs fázis, magában foglalja a betegség progressziójának végét és a klinikai gyógyulás kezdetét. Ebben a fázisban a Guillain-Barré-szindróma jelei és tünetei általában stabilizálódnak; azonban megjelenhetnek olyan problémák, mint a magas vérnyomás vagy hipotenzió, tachycardia és bizonyos szövődmények, például nyomási fekélyek, vérrögképződés vagy húgyúti fertőzések.

A stabilizációs szakasz időtartama változó, néhány naptól több hétig, sőt hónapokig is tarthat. Meg kell azonban jegyezni, hogy ez a szakasz hiányozhat a betegség lefolyása során.

3. Regressziós vagy helyreállítási szakasz

Ez az utolsó szakasz a gyógyulás kezdete és a betegség vége között van. Ugyanakkor a tünetek fokozatosan csökkennek. Ettől az utolsó fázistól kezdve, ha a neurológiai károsodás továbbra is fennáll a betegben, az már maradandó következményeknek tekinthető..

Ez a fázis általában körülbelül 4 hétig tart, bár ez az idő alanyonként változik a neurológiai elváltozások súlyosságától és mértékétől függően, és hónapokig is eltarthat.

Kezelés

A Guillain-Barré-szindróma nagy valószínűséggel gyorsan romlikEzért minden gyanús beteget kórházba kell helyezni, és légzésfunkciójukat ellenőrizni kell. Hasonlóképpen, ha a betegnek nyelési nehézségei vannak, gyomorszondán keresztül kell táplálni.

Abban az esetben, ha a személy légzésbénulást mutatmechanikus szellőztető eszközökön keresztüli segítségre lesz szükség. A légzésfunkció kezelése magában foglalja a légutak átjárhatóságát, a személy köhögési és köptetőképességét, a nyelési képesség és hipoxémia (a vér oxigénszintjének csökkenése) vagy hypercapnia (megnövekedett szén-dioxid a vérben) tüneteinek megjelenése. vér).

Ennek a rendellenességnek a javallott kezelése magában foglalja egyrészt a plazmaferézist, egy olyan eljárást, amely a vér tisztításából áll, egy bizonyos térfogatú vérplazma kinyerése az immunválaszba beavatkozó részecskék és kórokozók eltávolítására kóros; másrészt immunglobulinok intravénás beadása, egy olyan kezelés, amely helyettesíti a védekezőképességet, ha fertőző vagy autoimmun betegségben szenved.

Bibliográfiai hivatkozások:

• Hughes, R. A. és Cornblath, D. R. (2005). Guillain-Barré szindróma. The Lancet, 366(9497), 1653-1666.
• Tellería-Díaz, A. és Calzada-Sierra, D. J. (2002). Guillain-Barré szindróma. Rev Neurol, 34(10), 966-976.