Primer progresszív afázia: okok és tünetek

A nyelv egyik definíciója az emberi lény azon képessége, amellyel gondolatait és érzéseit szavakkal fejezi ki. Sajnos vannak esetek, amikor ez a képesség megszakad. Az egyik ilyen eset az afázia, amelyről ismert, hogy az embereket megzavarja a beszédkészségben.

Az afázia ritka típusa az elsődleges progresszív afázia (PPA). amelyet a beszédképesség progresszív degenerációja jellemez azoknál a betegeknél, akik viszonylag épen tartani a többi kognitív, instrumentális ill viselkedési

• Kapcsolódó cikk: "A 15 leggyakoribb neurológiai rendellenesség"

Az elsődleges progresszív afázia okai

Primer progresszív afázia (PPA), más néven Mesulam-afázia, egy neurodegeneratív betegség, amely a nyelvi tartomány patológiájában materializálódik.

Ez fokozatosan alakul ki, és olyan embereknél fordul elő, akik más területeken nem szenvednek el semmilyen elváltozást. nem tapasztalnak viselkedésbeli változást, vagy korlátozottak tevékenységük végzése során minden nap.

A betegség kialakulásának korai szakaszában a beteg teljesen autonóm az elérést illetően Bármilyen feladat elvégzésére, ennek a patológiának a degeneratív lefolyása végül demenciához vezet széles körben elterjedt.

Ellentétben azzal, ami a másodlagos afáziákkal történik, úgy tűnik, hogy az elsődleges afáziáknak nincs konkrét eredete vagy oka. Ennek ellenére bizonyos tanulmányok megpróbálták kimutatni az ehhez az afáziához kapcsolódó atrófiás minták jelenlétét. A mágneses rezonancia képalkotás segítségével az afázia minden típusára jellemző atrófiákat figyeltek meg:

• Inferior frontális és bal insuláris atrófia a nyelvtani APP-ban
• Kétoldali anterior temporalis atrófia bal túlsúlysal a szemantikai változatban
• Bal temporoparietális atrófia a logopéniás változatban

Az elsődleges progresszív afázia típusai

Az ezen a területen dolgozó kutatók az ilyen típusú afáziának három változatát részletezik, amelyekben, amint azt az előző részben említettük, mindegyik funkcionális anatómiai mintázathoz kapcsolódik.

Ezek a változatok a nem nyelvtani/nem folyékony változat, a szemantikai változat és a logopéniás változat.

1. nem nyelvtani változat

Ezt a változatot nagyon nehéz beszéd és teljesen agrammatikus produkció formájában mutatják be.

E fogalom tisztázása érdekében meg kell jegyezni, hogy az agrammatizmus nagyon egyszerű szerkezetű, rövid mondatok kiadásából áll; elhagyva a funkcionális kifejezéseket, amelyek összekötőként szolgálnak a szavak között.

A betegség első tünete általában a beszédtervezési nehézség.. Ami kezd lassúvá és nagyon fáradságossá válni.

Egyes kisebb nyelvtani hibák korán felismerhetők szóbeli produkciós tesztek alkalmazásával. Amelyekben az APP-s betegek általában tévednek az összetett nyelvtani szerkezetű mondatokban.

2. szemantikai változat

Szemantikai tébolynak is nevezik, amelyben a páciens óriási nehézségekbe ütközik, ha bármilyen tárgy vagy dolog elnevezéséről van szó; Normális teljesítményt mutat a többi nyelvi funkcióban, legalábbis a betegség kezdetén.

A betegség lefolyása során a szemantikai memória fokozatosan romlik, miközben a tárgyak jelentésének megértésében egyéb nehézségek is jelentkeznek. Ezek a nehézségek, amikor a tudás azonosításáról és hozzáféréséről van szó, függetlenül attól, hogy az ingerek milyen szenzoros modalitást mutatnak be.

Általában fokozatosan csökken a páciens tudása a körülötte lévő világról.

3. logopéniás változat

A három közül a legkevésbé elterjedt változatnak tekinthető, amely két jellemző tulajdonsággal rendelkezik:

• Nehézség a szókincs elérésében
• Mondatismétlési hibák

Az ilyen típusú afázia legvilágosabb példája az, ha úgy ábrázoljuk, mint a „valami a nyelv hegyén” állandó érzését. A beteg nem szenved agrammatizmusban, hanem inkább visszatérő nehézségeket talál a keresett szavak megtalálása során; ráadásul fonológiai jellegű hibákat is bemutatva.

Ez utóbbi pont arra enged következtetni, hogy az elsődleges progresszív afáziában szenvedő betegek fonológiai tárolása is károsodott; hiszen az elszigetelt szavak és a rövid mondatok megértése megfelelő, de a hosszú mondatok értelmezése nehézségekbe ütközik.

Diagnózis: Mesulam kritériumok

Az elsődleges progresszív afázia diagnózisának két különböző szakasza van:

1. A betegeknek meg kell felelniük a Mesulam for APP jellemzőinek anélkül, hogy bármilyen konkrét változatot figyelembe vennének.
2. Az APP diagnosztizálása után a változatot a nyelvi kognitív folyamatok értékelésével határozzák meg.

Mesulam kritériumok a PPP-hez

Ezek a Mesulam által 2003-ban leírt kritériumok figyelembe veszik mind a diagnosztikai, mind a kizárási kritériumokat. Ezek a kritériumok a következők:

• A nyelv lassú és progresszív beszéddé válik. Mind az objektumok elnevezése, mind a szintaxis vagy a szóbeli szövegértés terén.
• Egyéb tevékenységek és funkciók, amelyek nem igényelnek érintetlen kommunikációs készségeket.
• Az afázia, mint a betegség kezdetének legjelentősebb hiánya. Bár ennek során a többi pszichológiai funkció is érintett lehet, a nyelv már kezdettől fogva a leginkább károsodott.
• Az APP kizárt, ha a beteg kórtörténetében afáziával összefüggő stroke, daganat vagy trauma szerepel.
• Ha furcsa viselkedési változások vannak, amelyek nyilvánvalóbbak, mint az afáziás változás, az APP kizárt.
• Ha az epizodikus memóriában, a non-verbális memóriában vagy a térbeli látási folyamatokban jelentős változások következnek be, az APP nem kerül figyelembevételre.
• Parkinson-kóros tünetek, például merevség vagy remegés megjelenésekor az APP kizárt.

Kezelés

Az APP-ra nincs gyógymód vagy gyógyszer. Vannak azonban olyan logopédiai terápiák, amelyek segítenek a páciens kommunikációs készségeinek fejlesztésében és fenntartásában.

Ezek a terápiák az érintett személy erőfeszítéseit a nyelvi készségek romlásának kompenzálására összpontosítják.. Ily módon bár a betegség evolúciója nem állítható meg, az állapot kontrollálható.

Evolúció és prognózis

Bár az APP széles korosztályban előfordulhat, nagyobb valószínűséggel fordul elő 50 és 70 év közötti embereknél.. Amint korábban említettük, jelenleg nincs gyógymód az APP-ra, így ennek a betegségnek a prognózisa némileg elrettentő.

Amint a betegség kialakult, ez az afáziás rendellenesség olyan módon halad előre, hogy súlyos mutizmushoz vezet. Más demenciákkal ellentétben a beteg sokkal később válik függővé.

Az egyéb további hiányosságok jelenlétét illetően a nyelv az egyetlen klinikai megnyilvánulás, vagy legalábbis a legdominánsabb. De ha vannak egyéb elváltozások kognitív, viselkedési, extrapiramidális szinten stb. Nem ismert azonban, hogy a betegség során milyen gyakran jelentkezik a generalizált demencia.