West-szindróma: okok, tünetek és kezelés

A West-szindróma egészségügyi állapot korai gyermekkori epilepsziás görcsök jelenléte jellemzi. Az epilepszia más típusaihoz hasonlóan a West-szindróma is meghatározott mintát követ a görcsök alatt, valamint attól függően, hogy milyen életkorban jelentkeznek.

Az alábbiakban elmagyarázzuk, mi a West-szindróma, mik a fő tünetei és okai, hogyan ismerhető fel, és milyen kezelések a leggyakoribbak.

• Kapcsolódó cikk: "A szindróma, a rendellenesség és a betegség közötti különbségek"

Mi az a West-szindróma?

A West-szindrómát technikailag úgy határozzák meg életkorfüggő epilepsziás encephalopathia. Ez azt jelenti, hogy az agyból eredő epilepsziás rohamokkal jár együtt, ami egyben hozzájárul a progressziójához. Azt mondják, hogy korfüggő szindróma, mert korai gyermekkorban fordul elő.

Általánosságban elmondható, hogy ezek a gyors és hirtelen mozgások csoportjai, amelyek általában az első életévben kezdődnek. Pontosabban az első három és nyolc hónap között. Ritkábban a második év során is bemutatták. Ugyanezen okból a West-szindróma Infantilis görcs szindrómaként is ismert..

Míg az ismétlődő kényszeres minták jelenléte jellemzi, valamint a meghatározott elektroencephalográfiás aktivitást, „epilepsziás szindrómaként” is meghatározták elektroklinikai”.

Ezt az állapotot először 1841-ben írták le. amikor az angol származású sebész, William James West saját fia esetét tanulmányozta 4 hónapos.

• Érdekelheti: "Lennox-Gastaut szindróma: tünetek, okok és kezelés"

Fő okok

Kezdetben a krízisek általában elszigetelten, kevés ismétlődéssel és rövid időtartammal jelentkeznek. Ugyanezen okból gyakori, hogy a West-szindrómát akkor azonosítják, amikor az már előrehaladott.

A West-szindróma egyik fő oka az hipoxia-ischaemiásbár ez változhat. Mindenesetre a szindróma okait prenatális, újszülött és posztnatális anamnézishez hozzák összefüggésbe.

1. születés előtti

A West-szindrómát különböző kromoszóma-rendellenességek okozhatják. Neurofibromatózisra, egyes fertőzésekre és anyagcsere-betegségekre is, valamint hypoxia-ischaemiás, többek között a születés előtti időszakban bekövetkező okok között.

2. perinatális

Okozhatja hipoxiás-ischaemiás encephalopathia is, szelektív nekrózis vagy hipoglikémia, többek között a terhesség 28. hetétől a születés hetedik napjáig tartó időszakban keletkező betegségek között.

3. születés utáni

A West-szindrómát különféle fertőzésekkel is összefüggésbe hozzák, amelyek a gyermek születése után és a korai gyermekkori fejlődés során jelentkeznek, mint például bakteriális agyhártyagyulladás vagy agytályogok. Vérzéssel, traumával és agydaganatok jelenlétével is összefüggésbe hozták.

leggyakoribb tünetek

A West-szindróma jellemzően hirtelen (előre) hajlítással jelentkezik, amihez társul testmerevség, amely mindkét oldalon egyformán érinti a karokat és a lábakat (ezt "tónusos formának" nevezik). Néha úgy jelentkezik, hogy a karok és lábak előrelendülnek, amit "extensor görcsnek" neveznek.

Ha a görcsök a gyermek fekvő helyzetében jelentkeznek, a tipikus minta a térd, a karok és a fej előrehajlítása.

Bár egyedi görcsök előfordulhatnak, különösen a szindróma kialakulásának korai szakaszában, az epilepsziás rohamok általában egy-két másodpercig tartanak. Ezután szünet következhet, és azonnal újabb görcs. Más szóval, hajlamosak ismétlődően és gyakran előfordulni.

Diagnózis

ezt az állapotot különböző területeken befolyásolhatja a baba fejlődését, valamint sok benyomást és gyötrelmet okoznak gondozóiknak, ezért fontos tudni diagnózisukról és kezelésükről. Jelenleg számos lehetőség létezik a görcsök szabályozására és a gyermekek elektroencefalográfiás aktivitásának javítására.

A diagnózis elektroencefalográfiás vizsgálattal történik, amely kimutathatja vagy kizárhatja a „hypsarrhythmia” jelenlétét, amely az agy elektromos aktivitásának rendezetlen mintái.

Néha ezek a minták csak alvás közben láthatók, ezért gyakori, hogy az elektroencefalogramot különböző időpontokban és más tesztekkel kísérik. Például agyvizsgálatok (mágneses rezonancia képalkotás), vérvizsgálatok, vizeletvizsgálatok és néha agy-gerincvelői folyadékvizsgálatok, hogy segítsenek megtalálni a szindróma okát.

Fő kezelések

A leggyakoribb kezelés gyógyszeres. Vannak olyan tanulmányok, amelyek arra utalnak, hogy a West-szindróma általában kedvezően reagál az epilepszia elleni kezelésre, mint például a Vigabatrin (Sabril néven ismert). Ez utóbbi gátolja a csökkenését gamma-amino-vajsav (GABA), a központi idegrendszer fő inhibitora. Ha ennek a savnak a koncentrációja csökken, az elektromos aktivitás felgyorsulhat, így ezek a gyógyszerek segítenek szabályozni azt. Ugyanebben az értelemben használják a nitrazepamot és az epilimet.

Hasonlóképpen használhatók a kortikoszteroidok, például az adrenokortikotrop hormonok, amelyek nagyon hatékonyak a krízisek és a hypsarrhythmiák csökkentésében. Kortikoszteroidokat és antiepileptikumokat egyaránt alkalmaznak fontos orvosi ellenőrzés a káros hatások kialakulásának nagy valószínűsége miatt fontos.

A kezelések többé-kevésbé elhúzódhatnak attól függően, hogy a szindróma milyen módon jelenik meg minden esetben. Ugyanebben az értelemben az epilepsziás epizódok különböző következményekkel járhatnak, különösen az idegrendszer fejlődésében.

A pszichomotoros fejlődéshez és egyes kognitív folyamatokhoz kapcsolódó képességek eltérően befolyásolhatók. Hasonlóképpen lehetséges, hogy a gyermekek más típusú epilepsziát is kifejlődnek gyermekkoruk más időszakaiban. Ez utóbbiak sajátos kezelést is követhetnek, attól függően, hogy milyen módon mutatkoznak be.

Bibliográfiai hivatkozások:

• Epilepsziás akció (2018). West-szindróma (csecsemőkori görcsök). Letöltve: 2018. június 29. Elérhető https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). West-szindróma: etiológia, terápiás lehetőségek, klinikai evolúció és prognosztikai tényezők. Journal of Neurology, 52(2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. és Pozo Alonso, D. (2002). West-szindróma: etiológia, patofiziológia, klinikai szempontok és prognózis. Cuban Journal of Pediatrics. 74(2): 151-161.