Lennox-Gastaut szindróma: tünetek, okok és kezelés

Az epilepszia egy neurológiai rendellenesség, amelyet a megjelenése jellemez abnormális elektromos aktivitás epizódjai az agyban amelyek egyéb tünetek mellett görcsrohamokat és mentális hiányokat okoznak. Ennek oka az idegrendszer, különösen az agy morfológiájában vagy működésében bekövetkezett változások.

A korai epilepsziák között találjuk a Lennox-Gastaut szindrómát, amelyet gyakori és heterogén rohamok és változó értelmi fogyatékosság jellemez. Ebben a cikkben leírjuk mi az a Lennox-Gastaut szindróma, mik az okai és tünetei és általában hogyan kezelik az orvostudományból.

• Kapcsolódó cikk: "Dravet-szindróma: okok, tünetek és kezelés"

Mi az a Lennox-Gastaut-szindróma?

A Lennox-Gastaut-szindróma az epilepszia nagyon súlyos formája, amely általában gyermekkorban kezdődik, 2 és 6 éves kor között; azonban a tünetek ezen időszak előtt vagy után is jelentkezhetnek.

1950-ben írta le William G. Lenox és Jean P. Davis az elektroencefalográfia használatának köszönhető, amely lehetővé teszi az agy bioelektromos aktivitásának elemzését, és észleli a megváltozott mintákat, például az epilepsziára jellemzőket.

Ez egy ritka rendellenesség, amely az összes epilepsziás esetnek csak 4%-át teszi ki. Férfiaknál gyakoribb, mint nőknél. Ellenáll a kezelésnek, bár egyes esetekben a beavatkozás hatásos lehet. Az esetek felében a betegség idővel súlyosbodik, míg negyedében a tünetek enyhülnek, 20%-ban pedig teljesen eltűnnek.

Az ezzel a szindrómával diagnosztizált gyermekek 3-7%-a hal meg a diagnózis után 8-10 évvel, általában a balesetek: nagyon gyakori az esés, amikor rohamok lépnek fel, ezért tanácsos sisakot feltenni a gyerekekre. rendellenesség.

Úgy tartják, hogy létezik a a Lennox-Gastaut-szindróma és a West-szindróma közötti kapcsolat, más néven csecsemőkori görcsök szindróma, amely hasonló tulajdonságokkal és magában foglalja a karok, a lábak, a törzs és a nyak izmainak hirtelen összehúzódásait nyak.

• Érdekelheti: "Epilepszia: meghatározás, okok, diagnózis és kezelés"

Ennek a rendellenességnek a tünetei

Ezt a szindrómát három fő tünet jelenléte jellemzi: visszatérő és változatos epilepsziás rohamok megjelenése, az agy elektromos aktivitásának lelassulása és közepes vagy súlyos értelmi fogyatékosság. Memória- és tanulási problémákkal, valamint motoros zavarokkal is jelentkezik.

A betegek felénél a krízisek általában hosszúak, 5 percnél tovább tartanak, vagy csekély időbeli elkülönüléssel jelentkeznek; Ezt „status epilepticusnak” (status epilepsia) ismerjük. Amikor ezek a tünetek jelentkeznek, a személy általában kedvetlen és szédül, és nem reagál a külső ingerekre.

A Lennox-Gastaut ügyekben a pszichomotoros fejlődés gyakran károsodik és késik agykárosodás következményeként. Ugyanez történik a személyiséggel és a viselkedéssel, amelyeket epilepsziás problémák befolyásolnak.

gyakori epilepsziás rohamok

A Lennox-Gastaut-szindrómában előforduló epilepsziás rohamok nagyon eltérhetnek egymástól, ami ezt a rendellenességet sajátossá teszi. A leggyakoribb rohamok tónusos típusúak., amelyek izommerevség időszakaiból állnak, különösen a végtagokban. Általában éjszaka fordulnak elő, miközben a személy alszik.

Gyakoriak a myoklonusos epilepsziás rohamok is, vagyis azok, amelyek görcsöket vagy hirtelen izomösszehúzódásokat okozhat. A myoklonusos rohamok könnyebben jelentkeznek, ha a személy fáradt.

A tónusos, atóniás, tónusos-klónusos, részleges komplex és atipikus abszansz rohamok is viszonylag gyakori Lennox-Gastaut szindrómában, bár kisebb mértékben, mint az előzőeknél. Ha többet szeretne tudni az epilepszia különböző típusairól, olvassa el ez a cikk.

Okok és tényezők, amelyek ezt elősegítik

A Lennox-Gastaut szindróma kialakulását különböző ok-okozati tényezők magyarázhatják, bár nem minden esetben lehet következtetni, hogy ezek közül melyik felelős a változásért.

Ennek az elváltozásnak a leggyakoribb okai közé tartozik a következőket találtuk:

• Fejlődés a West-szindróma következményeként.
• Terhesség vagy szülés során keletkezett agyi sérülések vagy traumák.
• Az agyban lévő fertőzések, mint pl agyvelőgyulladás, agyhártyagyulladás, toxoplazmózis vagy rubeola.
• Az agykéreg fejlődési rendellenességei (kortikális diszplázia).
• Örökletes anyagcsere-betegségek.
• Daganatok jelenléte az agyban a gumós szklerózis miatt.
• Oxigénhiány a születés alatt (perinatális hipoxia).

Kezelés

A Lennox-Gastaut-szindróma nagyon nehezen kezelhető: az epilepszia legtöbb típusával ellentétben ez a rendellenesség gyakran előfordul rezisztencia a görcsoldókkal végzett gyógyszeres kezeléssel szemben.

Az epilepszia kezelésében legszélesebb körben használt görcsoldó szerek közül kiemelkedik a valproát (vagy valproinsav), a topiramát, a lamotrigin, a rufinamid és a felbamát. Néhányuk mellékhatásokat, például vírusos betegségeket vagy májtoxicitást okozhat.

A benzodiazepineket, például a klobazámot és a klonazepamot szintén bizonyos gyakorisággal adják be. Azonban ezeknek a gyógyszereknek a hatékonysága Lennox-Gastaut szindrómában nem bizonyított véglegesen.

Bár egészen a közelmúltig azt hitték, hogy a műtét nem hatékony a betegség kezelésében, néhány közelmúltbeli tanulmány és kutatás ezt találta endoventricularis callosotomia és vagus ideg stimulációja két ígéretes beavatkozás.

Hasonlóképpen epilepszia esetén általában ketogén diéta alkalmazása javasolt, amely kevés szénhidrát és sok zsír fogyasztásából áll. Úgy tűnik, hogy ez csökkenti az epilepsziás rohamok esélyét; a ketogén diéta azonban bizonyos kockázatokat rejt magában, ezért azt orvosi szakembereknek kell felírniuk.