Limbikus encephalitis: típusok, tünetek, okok és kezelés

A limbikus agyvelőgyulladás ritka egészségügyi állapot amelyben az agy limbikus rendszerének különböző részeit felfújják. Ennek oka lehet egy daganat vagy valamilyen autoimmun állapot, ami pszichiátriai problémákat okoz a betegben.

Ez a betegség nagy érdeklődést váltott ki az elmúlt években, mert bár számos neurológiai betegség létezik, amely pszichiátriai tünetekkel járhat, Ez az, amit leginkább észrevétlenül hoznak létre, és a valódi diagnózisa egy kicsit késik, néha félrediagnosztizálja a beteget skizofrénia.

A következőkben alaposabban megvizsgáljuk a limbikus agyvelőgyulladást, annak típusait, a leggyakoribb tüneteket, a diagnózist és a jelenlegi kezeléseket.

• Kapcsolódó cikk: "Limbikus rendszer: Az agy érzelmi része"

Mi a limbikus encephalitis?

Mint minden agyvelőgyulladás, a limbikus encephalitis is az olyan betegség, amelyet az agy, jelen esetben a limbikus rendszert alkotó részek gyulladása jellemez. Ezt a betegséget általában autoimmun problémák okozzák, vagyis a szervezet furcsa állapotba kerül, amelyben a szervezet önmaga elleni antitestek, más szóval önmagát támadja meg, különböző tüneteket okozva, különösen olyan területeken, mint a hipotalamusz és a hippokampusz.

A limbikus encephalitist legtöbb esetben onkológiai betegség okozza, bizonyos típusú rák, amely így vagy úgy az agyat érinti, és a tünetek széles skáláját okozza pszichiátriai. Azonban igaz, hogy vannak olyan esetek, amikor nincs jelen daganat, a limbikus encephalitis valószínű oka valamilyen autoimmun rendellenesség vagy fertőzés.

A betegséget először J. b. Brierley és munkatársai 1960-ban három ilyen betegség esetét értékelték. 1968-ban felfedezték a kapcsolatot a limbikus encephalitis és a rák között, bár ma már bizonyított, hogy nem mindig onkológiai betegségek okozzák. Valójában a limbikus encephalitis különböző altípusainak létezése ismert a különböző érintett antitestek kimutatásának köszönhetően, beleértve az anti-Hu-t, az anti-Ma2-t és az anti-NMDAR-t.

Típusainak osztályozása

Attól függően, hogy van-e daganat a megjelenése mögött, beszélünk kétféle limbikus encephalitis: paraneoplasztikus és nem paraneoplasztikus. A paraneoplasztikus limbikus agyvelőgyulladás olyan betegség, amelyet valamilyen rák vagy daganat okoz, és amely a daganatsejtek eltávolításával és eltávolításával kezelhető, míg a nem paraneoplasztikus limbikus agyvelőgyulladást nem a rák okozza, és általában valamilyen fertőzés, autoimmun rendellenesség vagy más, nem rákos betegség okozza. azonosított.

A paraneoplasztikus limbikus encephalitis mögött leggyakrabban előforduló ráktípusok a rák kissejtes tüdő, heredaganatok, petefészek-teratoma, Hodgkin limfóma és emlőrák anya. Ugyanígy a limbikus agyvelőgyulladáson belül más osztályozásról beszélhetünk attól függően, hogy a Az ebben az autoimmun betegségben megjelenő antitestek megtámadják az intracelluláris antigéneket vagy megtámadják azokat felület:

Az intracelluláris antigének elleni antitestek

A legismertebb az anti-Hu antitestekkel kapcsolatos agyvelőgyulladás., amely a kissejtes tüdőrákhoz kapcsolódik, és ami jellemző az 50-es vagy 60-as éveikben járó dohányosokra. Ebbe a csoportba tartozik az anti-Ma-asszociált encephalitis, a heredaganat fiataloknál, vagy a tüdő- vagy mellrák idősebb felnőtteknél.

Felszíni antigén antitestek

Ebbe a csoportba tartozik a káliumcsatornák elleni antitestek agyvelőgyulladása, Általában nem paraneoplasztikus, bár 20%-ban onkológiai megbetegedésekkel, különösen kissejtes tüdőráktal vagy timomával társul. Létezik az anti-AMPA antitestek által közvetített agyvelőgyulladás is, amely gyakrabban fordul elő 60 év feletti, tüdő-, emlő- vagy timomarákban szenvedő nőknél.

A pszichiátria szempontjából egy másik nagyon érdekes típusú agyvelőgyulladás az NMDA receptorok elleni antitestek vagy az anti-NMDAR encephalitis miatt kialakuló limbikus encephalitis. Ez a felszíni antigének elleni antitestek által közvetítettek közé tartozik, annak ellenére, hogy viszonylag rövid ideje zajlik. azonosítva, arra a következtetésre jutnak, hogy ez lehet a leggyakoribb, amellett, hogy a prognózisa jobb, mint a többi agyvelőgyulladás paraneoplasztikus.

• Érdekelheti: "Encephalitis: okok, tünetek, kezelés és prognózis"

tünettan

A limbikus encephalitis tünetei, mind a paraneoplasztikus, mind a nem paraneoplasztikusak, napok vagy hetek alatt jelentkezhetnek. Úgy tartják, hogy a rövid távú memóriazavarok jelenléte a betegség jellemzője, de előfordul, hogy ezt a jelet sokszor nagyon nem veszik észre, vagy közvetlenül figyelmen kívül hagyják, mert Számos egyéb, a patológiára jellemző tünet is felkelti a figyelmet a pszichiátriai klinikán:

• Fejfájás
• Ingerlékenység
• Alvási problémák
• személyiségváltozások
• téveszmék
• hallási és vizuális hallucinációk
• Üldözési mánia
• zsolozsmák
• pszichomotoros izgatottság
• rohamok
• katatónia
• Orolingvális diszkinéziák
• anómiák
• Pszichózis
• affektív zavarok
• Szorongás
• Obszesszív-kényszeres tünetek
• Eszméletvesztés
• Eszik
• Halál

Az is előfordulhat, hogy a beteg rövid távú memóriáját azért nem értékelik, mert szedálva érkezik a konzultációra, valószínűleg rohamok, pszichózis vagy általános izgatottság miatt. Mivel nem lehet memóriatesztet adni annak, aki nyugtató hatása alatt áll, ezt a tesztet gyakran kihagyják vagy későbbre hagyják.

Diagnózis

Mint mondtuk, annak ellenére, hogy megkülönböztető jele a memóriazavar, ez a betegség rendkívül nehéz diagnosztizálni, különösen nem paraneoplasztikus modalitása. Mivel a többi tünet jobban felkelti a figyelmet, és pszichiátriai jellegűek, azt gondolhatjuk, hogy a pácienssel inkább mentális zavara van, mint betegsége. neurológiai, ami azt jelenti, hogy időbe telik a helyes diagnózis megszületése, és közben a beteg pszichiátriai kórházba kerül, ha skizofréniában vagy más rendellenességben szenved. elmebeteg.

A limbikus agyvelőgyulladás kimutatásához olyan vizsgálatokra van szükség, amelyek elemzik, mit típusú antitestek az agy-gerincvelői folyadékban vannak, és ha az immunrendszer megtámadja a szervezet. Sajnos az ilyen típusú vizsgálatokat általában nem rutin eljárásként végzik, és még nem is elérhető. A betegségben szerepet játszó autoantitestek némelyikére vonatkozó tesztek a kereskedelemben nem kaphatók.

Az is előfordul, hogy sok limbikus encephalitisben szenvedő betegnél először herpeszvírus-encephalitist diagnosztizálnak Mivel mind a limbikus, mind a vírusos tünetek ugyanazokat a tüneteket mutatják, és mivel nem állnak rendelkezésre antitesttesztek, gyakran feltételezik, hogy a herpes simplex okozza.

Kezelés

Paraneoplasztikus limbikus encephalitis esetén a kezelés általában immunterápiából és a daganat eltávolításából áll., amikor csak lehetséges. Az ilyen típusú agyvelőgyulladásban a gyógyulás csak a daganat eltávolítása után következik be.

Ami a farmakológiai utat illeti, és más agyvelőgyulladásra is alkalmazzuk, intravénás immunglobulin, plazmaferezis, kortikoszteroid, ciklofoszfamid és rituximab áll rendelkezésünkre.

Bibliográfiai hivatkozások:

• Rodríguez Millán, Julia, Garnica de Cos, Eva és Malo Ocejo, Pablo. (2014). Úgy tűnik, pszichózis, agyvelőgyulladás: limbikus encephalitisben pszichiátriai tünetekkel járó eset. Journal of the Spanish Association of Neuropsychiatry, 34(122), 375-382. https://dx.doi.org/10.4321/S0211-57352014000200009
• Dalmau J, Tüzün E, Wu H-Y, Masjuan J, Rossi JE, Voloschin A és munkatársai (2007). Paraneoplasztikus anti-NMDA receptor encephalitis, amely petefészek teratomával társul. Ann Neurol. 61: 25-36.
• DeAngelis LM, Posner JB (2009). Paraneoplasztikus szindrómák. In: DeAngelis LM, Posner JB, A rák neurológiai szövődményei, 2. kiadás, (577-617). New York: Oxford University Press.
• Graus F, Keime-Guibert F, Reñe R, Benyahia B, Ribalta T, Ascaso C és munkatársai (2001). Anti-Hu-asszociált paraneoplasztikus encephalomyelitis: 200 beteg elemzése. Agy. 124: 1138-1148.
• Graus F, Saiz A, Dalmau J (2010). Antitestek és a központi idegrendszer neuronális autoimmun rendellenességei. J Neurol. 257: 509-517.
• Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, Eichen J, Posner JB, Dalmau J (2000). Paraneoplasztikus limbikus encephalitis: neurológiai tünetek, immunológiai leletek és daganatos összefüggés 50 betegnél. Agy. 123: 1481-1494.