KÉSŐ: ennek a demenciának a tünetei, okai és kezelése

Ha demenciákról beszélünk, nagyszámú név juthat eszünkbe, de kétségtelenül van egy név, amely kiemelkedik az összes többi közül: Alzheimer-kór.

A hiányosságok, amelyeket ez a betegség generál, kiemelve a memória szintjén kialakuló affektációt, és jellemző evolúciója valami általában jól dokumentált és ismert nemcsak a tudományos közösség, hanem a lakosság körében is.

Az Alzheimer-kór azonban nem az egyetlen fennálló demencia, és hasonló tünetekkel és megjelenési stílusúakkal is találkozhatunk. Az egyiket, amelyet a múltban az Alzheimer-kór egyik altípusának tekintettek, a közelmúltban független klinikai egységnek tekintették: limbikusan domináns, az életkorral összefüggő TDO-43 encephalopathia vagy LATE, amelyről ebben a cikkben fogunk beszélni.

• Kapcsolódó cikk: "A demenciák típusai: a megismerés elvesztésének 8 formája"

Limbikus túlsúlyban lévő korral kapcsolatos TDP-43 encephalopathia (LATE): mi ez?

A limbikusan domináns, az életkorral összefüggő TDP-43 encephalopathia vagy a LATE proteinopátia típusú betegség, amely az Alzheimer-kórhoz nagyon hasonló demenciát generál

, amelyben a TDP-43 fehérje megváltozik. Ez egy olyan betegség, amely neurodegenerációt generál, és jellemzője az, hogy a a kognitív képességek fokozatos elvesztése, amikor az agysejtek degenerálódnak és haldoklik.

Bár ezt a demenciát nemrégiben azonosították, az igazság az, hogy a becslések szerint ez 80 évesnél idősebb személyek körülbelül 20-50% -ában végezhető el szenvedni. A nőknél gyakoribb, bár azt is figyelembe kell venni, hogy a férfiak nyolcvan életévnél hosszabb várható élettartama sokkal alacsonyabb. Gyakran összetévesztették az Alzheimer-kórral, és valójában bár az ezzel kapcsolatos első vizsgálatok ezt ennek egyik altípusaként azonosították. Ez azonban más feltétel.

KÉSŐ demencia Különösen ismert arról, hogy súlyos hippocampalis érintettséget okoz, annak ellenére, hogy az első megnyilvánulások általában befolyásolják a limbikus utakat. Az általa generált demenciára jellemző, hogy amnéziás szinten érintett, és a betegség előrehaladtával apránként befolyásolja az agy más területeit és más kognitív funkciókat.

Ennek a demenciának a progressziója sokkal lassabb, mint más neurodegeneratív kórképekben, de társítható másokkal, és ebben az esetben rontja a képet.

3 fázisú progresszió

Bár további kutatásokra van szükség, úgy tűnik, hogy az eddig elvégzett tanulmányok jelzik ennek létezését három fő szakasz, amelyeken keresztül a betegség kialakul és egyre több és több érintettséget generál. Valójában számos javasolt osztályozás létezik, de általában az alábbiakban konszenzussal elfogadott osztályozást vesszük alapul.

1. fázis: Tonsillaris érintettség

Ellentétben azzal, ami más demenciákban történik, a LATE által okozott demencia által érintett egyik első terület az amygdala. kezdetben olyan affektációról van szó, amely kifejezetten ebben az agyi régióban fordul elő. Ez az érintettség változásokat generálhat a hangulat szintjén, és tanulmányok szerint ebben a szakaszban hajlamos az izgatottságra, sőt a betegek agresszivitására is.

2. fázis: Részvétel a hippokampuszban

A második fázisban a hippocampust kezdi befolyásolni az encephalopathia. Ebben a szakaszban a memória veszélyeztetettebb, és bár általában nem ez az első érintett terület, általában a változást ismerik fel leginkább.

Gliosis és idegsejt veszteség lép felEzenkívül lehetséges, hogy a szklerózis komorbidan jelenhet meg a hippokampusz szintjén, és akár mindkét félteke közötti aszimmetria is megfigyelhető. Az asztrocitózis és az entorhinalis kéreg érintettsége hipertrófiás mikroglia esetén is megfigyelhető. Ezen túlmenően a fogfájás, az occipitotemporalis gyrus, az inzula és az alacsonyabbrendű olíva szintén degenerálódik ebben a szakaszban.

3. fázis: Mediális frontális gyrus érintettség

Ebben a harmadik szakaszban a viselkedés és a viselkedés megváltozása nyilvánul meg, ami szintén a a mindennapi élet tevékenységének súlyos károsodása, amely akár súlyosabb is lehet, mint másokban demenciák. Ezen a régión kívül a frontális és az temporális is érintett, ami az előrehaladott Alzheimer-kórhoz hasonló tünetek megjelenéséhez vezet. A subkortikális degeneráció szintén gyakori, különösen a bazális ganglionok szintjén.

Okoz

A KÉSŐ okai, mint a legtöbb más demencia, nem teljesen ismertek és nem értettek. Megfigyelték azonban, hogy a megjelenésével összefüggő szempont az agy különböző részeiben való jelenléte TDP-43 fehérjecsomók.

Ez a fehérje a testünk része, és nagy segítséget nyújt, ha az agy fejlődéséhez és működéséhez kapcsolódó géneket helyesen fejezik ki, de ennek ellenére Hasadáskor és feleslegben ez a fehérje neurotoxikus lehet és neurodegenerációt generálhat és a különböző kognitív képességek (ideértve a memóriát is) csökkenése.

Ez a tényező más patológiákban is megjelenik, de az Alzheimer-kór szempontjából meglehetősen releváns differenciális tényező. Továbbá a limbikus túlsúlyban lévő korral összefüggő TDP-43 encephalopathiában nincs látható fehérjeváltozás. TAU, ami bővelkedik az Alzheimer-kórban neurofibrilláris gubancok képződésének formájában, amelyek akadályozzák az átvitelt szinaptikus.

Egy másik kockázati tényező, amint teljes neve is mutatja, az életkor: Ezt a problémát olyan embereknél figyelték meg, akiknek életkora hetven-nyolcvan éves volt, és megjelenési valószínűsége az évek múlásával növekszik. Számos elemzést végeztek genetikai szinten is, és a mutációk jelenléte olyan génekben, mint a GRN, az APOE és a TMEM106B, szintén kockázati tényezőknek tűnik.

Alzheimer-kór és KÉSŐ: két, könnyen összetéveszthető diagnózis

A tünetek szintjén a LATE néven ismert encephalopathia okozta demencia láthatóan nagyon hasonlít az Alzheimer-kórhoz, ezért eddig nem azonosították saját entitásként, kivéve ezt. Valójában ennek a patológiának a felfedezése arra utal, hogy az Alzheimer-kórral diagnosztizált esetek közül sok valóban szenvedett ettől a nemrégiben felfedezett problémától.

Az egyik fő különbség neurobiológiai szinten található meg, amint azt az előző szakaszban említettük: míg Alzheimer-kórban megfigyelhetők a TAU fehérje LATE-ben történő felhalmozódása ebben a fehérjében nincs jelentős változás, míg a TDP-43 fehérjében van változás (ami viszont nem gyakori Alzheimer-kór).

Hasonlóképpen, bár mindkét kórkép befolyásolja az agyi régiókat, mint például a amygdala, a hippocampus és a mediális frontális gyrus, a bemutatás sorrendje eltérő: KÉSŐBEN a degeneráció kezdete Az amygdala szintjén látható, míg az Alzheimer-kórban a temporális lebeny és a hippocampus kezd elfajulni.

De bár különböző entitások, az is igaz, hogy a TDP-43 encephalopathia másokkal társulhat rendellenességek, amelyek közé tartozik az Alzheimer-kór (amiotróf laterális szklerózis és demenciák is) elülső). Ebben az értelemben, bár a LATE okozta neurodegeneráció sokkal fokozatosabb, mint az Alzheimer-kórban, amikor önmagában fordul előAmikor mindkét patológia együtt jelenik meg, a neurodegenerációs folyamat sokkal gyorsabb, mint a két állapot külön-külön.

• Érdekelheti: "Alzheimer-kór: okai, tünetei, kezelése és megelőzése

Kezelést keres

Jelenleg nincs megalapozott kezelés ennek a demenciának, de az a tény, hogy másként működik Az Alzheimer-kór lehetővé teszi annak megmagyarázását, hogy a vélhetően ennek a betegségnek az esetleges farmakológiai kezelései miért nem sikeresnek lenni.

Meg kell vizsgálni a betegség leküzdésére szolgáló mechanizmusokat és technikákat, valószínűleg a TDP-43 fehérje túlzott felhalmozódásának leküzdésére összpontosítja a figyelmet. Hasonlóképpen, ha nagyobb mértékben elemzik az Alzheimer-kórral kapcsolatos tünetek közötti különbségeket, fejlesszenek ki konkrétabb képzési és kognitív stimulációs programokat, bár másrészt a már kidolgozott programok nem kifejezetten az Alzheimer-kórra, de az általa generált tünetek elleni küzdelemre összpontosítanak, amelyek ebben az értelemben nagyrészt megosztva.

Bibliográfiai hivatkozások

• Nelson, P. T., Dickson, D. W., Trojanowski, J. Q., Jack, C. R., Boyle, P. A., Arfanakis, K., Rademakers, R., Alafuzoff, I., Attems, J., Brayne, C., Coyle-Gilchrist, I. T. S., Chui, H. C., Fardo, D. W., Flanagan, M. E., Halliday, G., Hokkanen, S. R. K., Hunter, S., Jicha, G. A., Katsumata, Y., Kawas, C. H., Keene, C. D., Kovács, G. G., Kukull, W.A., Levey, A. I., Makkinejad, N., Montine, T. J., Murayama, S., Murray, M. E., Nag, S., Rissman, R. A., Seeley, W. W., Sperling, R. A., White III, C. L., Yu, L. & Schneider, J.A. (2019). Limbikusan domináns, az életkorral összefüggő TDP-43 encephalopathia (LATE): konszenzusos munkacsoport jelentése. Agy, awz99.