Sindrom Landau-Kleffner: gejala, penyebab dan pengobatan

Meskipun kita umumnya tidak menyadarinya, masing-masing dari kita melakukan sejumlah besar proses kognitif yang sangat kompleks. Dan itu adalah aktivitas dan keterampilan yang biasanya kita anggap remeh dan bahkan untuk yang sederhana membutuhkan a sejumlah besar interaksi antara daerah otak yang berbeda yang menangani berbagai jenis informasi. Contohnya adalah tuturan yang perkembangannya sangat berguna bagi kita dalam berkomunikasi dan beradaptasi dengan kehidupan di masyarakat.

Namun, ada berbagai kelainan, penyakit, dan cedera yang dapat menyebabkan komplikasi signifikan dalam mengembangkan dan mempertahankan kemampuan ini. Ini adalah kasus sindrom Landau-Kleffner., penyakit langka yang akan kita bicarakan di artikel ini.

• Artikel terkait: "Perbedaan antara sindrom, gangguan dan penyakit"

Sindrom Landau-Kleffner: deskripsi dan gejala

Sindrom Landau-Kleffner adalah cabang dan penyakit neurologis langka yang mulai muncul pada anak-anak, ditandai dengan munculnya aphasia progresif setidaknya pada tingkat reseptif yang muncul secara umum terkait dengan perubahan elektroensefalografi, yang umumnya dikaitkan dengan menderita kejang epilepsi. Bahkan, itu juga disebut afasia epilepsi, afasia epilepsi yang didapat, atau afasia dengan gangguan kejang.

Salah satu gejala dari kondisi ini adalah munculnya afasia yang disebutkan di atas, yang dapat bersifat simpatik (yaitu adanya masalah dalam memahami ucapan). bahasa), ekspresif (dalam produksi ini) atau campuran, setelah periode waktu di mana perkembangan bahasa normatif untuk usia anak. minor. Nyatanya, anak mungkin tiba-tiba atau semakin kehilangan kemampuan yang diperoleh sebelumnya. Yang paling umum adalah adanya masalah yang sifatnya menyeluruh, kehilangan kemampuan memahami bahasa bahkan bisa berujung pada mutisme.

Gejala lain yang paling umum yang sebenarnya terkait dengan munculnya afasia (dan sebenarnya menjelaskan sebagian besar perubahan yang menghasilkannya) adalah penderitaan serangan epilepsi, yang terjadi di hampir tiga perempat dari terpengaruh. Kejang ini bisa dari jenis apa saja, dan bisa muncul baik secara unilateral maupun bilateral, baik di satu area otak maupun pada tingkat umum.

Paling umum, serangan epilepsi muncul di atau mempengaruhi lobus temporal, mereka biasanya diaktifkan selama tidur lambat dan cenderung menggeneralisasi ke bagian otak lainnya. Ada juga kasus di mana hal itu tidak terjadi, atau setidaknya tidak pada tingkat klinis.

Mereka juga bisa dan biasanya muncul secara sekunder, meskipun itu bukan sesuatu yang mendefinisikan gangguan itu sendiri, masalah perilaku: lekas marah, marah, agresif dan agitasi motorik, serta sifat autis.

Gejala penyakit ini dapat muncul pada usia berapa pun antara 18 bulan hingga 13 tahun, meskipun lebih sering terjadi pada usia tiga hingga empat hingga tujuh tahun.

• Anda mungkin tertarik pada: "Afasia: gangguan bahasa utama"

Penyebab gangguan ini

Penyebab penyakit yang tidak biasa ini masih belum jelas hingga saat ini, meski ada berbagai hipotesis tentangnya.

Salah satunya mempertimbangkan kemungkinan dihadapkan pada perubahan genetik, khususnya produk mutasi gen GRIN2A.

Hipotesis lain, yang tidak harus bertentangan dengan yang sebelumnya, menunjukkan bahwa masalahnya mungkin berasal reaksi atau perubahan sistem kekebalan anak di bawah umur, dan bahkan karena infeksi seperti herpes

perjalanan dan prognosis

Perjalanan sindrom Landau-Kleffner biasanya progresif dan berfluktuasi, sebagian dari gejala dapat hilang seiring bertambahnya usia.

Sejauh menyangkut prognosis, itu bisa sangat bervariasi tergantung pada kasusnya. umumnya menghilang sebagian dari gejala (khusus epilepsi biasanya menghilang selama masa remaja), meskipun masalah afasia dapat tetap ada sepanjang hidup anak. subjek.

Pemulihan penuh dapat terjadi pada sekitar seperempat kasus selama dirawat. Akan tetapi, jauh lebih sering gejala sisa kecil itu tetap ada dan kesulitan berbicara. Terakhir, sekitar seperempat pasien mungkin mengalami gejala sisa yang serius.

Sebagai aturan umum, semakin dini timbulnya gejala, semakin buruk prognosisnya dan semakin besar kemungkinannya akibatnya, tidak hanya karena masalah itu sendiri tetapi juga karena kurangnya pengembangan keterampilan komunikasi selama ini pertumbuhan.

Perlakuan

Pengobatan penyakit ini memerlukan pendekatan multidisiplin, dan masalah yang disajikan harus ditangani dari berbagai disiplin ilmu.

Gangguan tipe epilepsi, meskipun biasanya hilang seiring bertambahnya usia, memerlukan perawatan medis. Obat antiepilepsi, seperti lamotrigin, umumnya digunakan untuk ini. Steroid dan hormon adrenokortikotropik juga terbukti efektif, serta imunoglobulin. Stimulasi dari saraf vagus itu juga telah digunakan pada kesempatan. Dalam beberapa kasus, pembedahan mungkin diperlukan.

Sehubungan dengan afasia, akan diperlukan pekerjaan yang mendalam di tingkat logoterapi, dan terapi bahasa. Dalam beberapa kasus mungkin perlu dilakukan penyesuaian kurikulum atau bahkan menggunakan sekolah pendidikan khusus. Masalah perilaku dan gangguan psikologis juga harus ditangani secara berbeda.

Akhirnya, psikoedukasi baik anak di bawah umur maupun orang tua dan lingkungannya dapat mendukung perkembangan anak yang lebih baik. dan pemahaman dan kemampuan yang lebih besar untuk menangani penyakit dan komplikasi yang dapat ditimbulkannya setiap hari. hari.

Referensi bibliografi:

• Aicardi, J. (1999). sindrom Landau-Kleffner. Pdt Neurol.,29: 380-5.
• Asosiasi Sindrom Landau-Kleffner (s.f.). Apa itu SLK? [On line]. Tersedia di: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Sindrom afasia didapat dengan gangguan kejang pada anak-anak. Neurologi, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. dan Correa, A. (1997). Acquired epileptic aphasia (sindrom Landau-Kleffner). Kontribusi 10 kasus. Annals of Pediatrics Spanyol, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simón, N., Llanes, M. dan Yah, D. (2005). sindrom Landau-Kleffner. Presentasi dua kasus. Jurnal Pediatri Kuba, 77 (2).