Penyakit Baló: gejala, penyebab dan pengobatan

Penyakit Baló adalah penyakit saraf yang langka, mirip dengan multiple sclerosis, yang memengaruhi myelin di otak dan menghasilkan gejala seperti kejang otot, kelumpuhan, atau kejang. Ini adalah penyakit yang sangat melumpuhkan dan sampai hari ini tidak ada obatnya.

Pada artikel ini kami menjelaskan secara lebih rinci penyakit itu terdiri dari apa, apa penyebabnya, gejala yang ditimbulkannya dan pengobatan yang biasa ditunjukkan.

• Artikel terkait: "15 gangguan neurologis paling sering"

Apa itu penyakit Balo?

Penyakit Baló atau sklerosis konsentris Baló dijelaskan pada tahun 1928 oleh dokter Hungaria Jozsef Baló. Ini adalah penyakit demielinasi yang langka (di mana myelin, lapisan pelindung akson, rusak), dianggap sebagai varian dari multiple sclerosis.

Istilah "sklerosis konsentris" disebabkan oleh adanya pola area konsentris (melingkar) dari mielin yang rusak yang bergantian dengan area myelin yang relatif utuh di berbagai area otak dan sumsum tulang belakang.

Umumnya, penyakit Baló muncul secara akut dan mempengaruhi, seperti yang terjadi pada multiple sclerosis, dewasa muda,

dengan perkembangan yang cepat sampai orang tersebut meninggal. Namun, kasus juga telah dilaporkan di mana telah terjadi perjalanan progresif, remisi parsial bahkan total, baik secara spontan maupun diikuti dengan pengobatan terapeutik konvensional.

Penyakit langka ini menyerang pria dan wanita secara setara, dan kejadiannya tampaknya lebih umum pada orang-orang yang berasal dari oriental, terutama yang berasal dari negara-negara seperti China dan Filipina.

• Anda mungkin tertarik pada: "Myelin: definisi, fungsi dan karakteristik"

Penyebab dan diagnosis

Meski hingga saat ini penyebab penyakit Baló dan variannya belum diketahui, ada penelitian yang menunjukkan hal tersebut faktor autoimun mungkin memainkan peran penting dalam perkembangannya.

Gangguan autoimun terjadi ketika pertahanan alami tubuh terhadap organisme asing atau penyerbu, mereka mulai menyerang jaringan sehat untuk alasan yang tidak diketahui, sehingga menyebabkan inflamasi (pembengkakan).

Juga tidak ada penyebab pemulihan yang diamati pada beberapa pasien yang telah menerima, atau tidak, pengobatan yang diindikasikan untuk penyakit Baló saat ini diketahui, jadi dalam pengertian ini masih banyak yang harus diselidiki.

Bertahun-tahun lalu, diagnosis penyakit ini didapat setelah melakukan otopsi pada pasien yang meninggal dunia. Namun, saat ini, dengan teknik neuroimaging baru, deteksi dini gangguan tersebut sudah dapat dilakukan.

Profesional sering mengandalkan tanda dan gejala klinis yang konsisten dan spesifik, mencoba mengecualikan penyakit neurologis lainnya. Ciri cincin konsentris dari penyakit ini dapat diamati pada pencitraan resonansi magnetik.

gejala penyakit

Gejala khas penyakit Baló bervariasi tergantung pada area otak yang terkena. Lesi demielinasi di otak dapat ditemukan di area mana pun (otak, otak kecil atau batang otak).

Sesi biasanya terdiri dari plak demielinasi tidak teratur yang tersebar dalam serangkaian lingkaran konsentris, seperti yang telah kami sebutkan di awal. Gejala yang ditimbulkan oleh penyakit ini sangat bervariasi: sakit kepala terus-menerus, kelumpuhan progresif, kejang otot tak disengaja, kejang, cacat intelektual dan kehilangan atau gangguan kognitif.

Gejala yang ditimbulkan oleh penyakit Baló bisa sangat melumpuhkan bagi orang yang menderita penyakit tersebut dan dapat mengancam sangat mempengaruhi hidupnya, berkembang pesat dalam beberapa minggu atau, sebaliknya, berkembang lebih lambat selama 2 atau 3 tahun.

Perlakuan

Karena rendahnya insiden gangguan seperti penyakit Baló dan jumlahnya yang terbatas Dari kasus yang dijelaskan, tidak ada studi sistematis yang dilakukan untuk pengobatan penyakit.

Perawatan biasa sama dengan yang diterapkan pada orang yang menderita multiple sclerosis.; yaitu, konsumsi kortikosteroid dosis tinggi untuk mengurangi keparahan presentasi akut, melalui tindakan anti-inflamasinya. Penggunaan obat imunosupresif tampaknya diindikasikan oleh prognosis buruk terkait.

Perawatan untuk meredakan gejala seperti spastisitas, kelemahan, nyeri atau ataksia, meliputi modalitas farmakologis dan rehabilitasi. Namun, penyakit Baló memiliki perjalanan yang fatal dan tidak memiliki episode eksaserbasi dan remisi, seperti yang terjadi pada multiple sclerosis.

Gangguan terkait

Penyakit Baló memiliki gejala yang sama dengan rangkaian penyakit saraf lainnya, oleh karena itu penting untuk mengetahui apa itu untuk membuat diagnosis yang tepat.

1. adrenoleukodistrofi

Ini adalah kelainan metabolisme bawaan yang langka yang ditandai dengan demielinasi serebral dan degenerasi progresif kelenjar adrenal.

Gejala gangguan ini meliputi: kelemahan otot secara umum (hipotonia), respons refleks yang berlebihan (hiperrefleksia), gangguan kemampuan untuk mengkoordinasikan gerakan (ataksia), kelumpuhan parsial spastik dan/atau kesemutan atau sensasi terbakar di lengan atau kaki.

2. Sklerosis ganda

Multiple sclerosis adalah penyakit pada sistem saraf pusat yang menyebabkan kerusakan myelin atau demielinasi otak.

Perjalanan gangguan ini bervariasi, karena pasien dapat kambuh, menghilangkan gejala atau menjadi stabil. Gejala penyakit ini termasuk penglihatan ganda (diplopia), gerakan ritmis yang tidak disengaja mata (nystagmus), gangguan bicara, mati rasa di lengan dan kaki, kesulitan berjalan, dll.

3. Leukodistrofi Canavan

Ini adalah jenis leukodistrofi herediter langka yang ditandai dengan degenerasi progresif sistem saraf pusat. Gejala termasuk penurunan mental progresif disertai dengan peningkatan tonus otot (hypertonia), otak yang membesar (megalocephaly), kontrol kepala yang buruk dan/atau kebutaan.

Gejala biasanya dimulai pada masa kanak-kanak dan mungkin termasuk kurangnya minat dalam kehidupan sehari-hari (apatis), kelemahan otot (hipotonia), dan kehilangan keterampilan mental dan motorik yang diperoleh sebelumnya. Seiring perkembangan penyakit, mungkin ada kontraksi kejang otot di lengan dan kaki, kurangnya kekuatan otot di leher, pembengkakan otak (megalocephaly), dan kelumpuhan.

4. penyakit Alexander

Penyakit Alexander adalah kelainan metabolisme progresif yang sangat langka yang sering diturunkan. Ini adalah salah satu subtipe leukodistrofi. Gangguan ini ditandai dengan demielinasi dan pembentukan serat abnormal (serat Rosenthal) di otak.

Gejala penyakit ini mungkin termasuk kejang otot, gangguan mental dan/atau keterlambatan pertumbuhan. Sebagian besar bayi dengan penyakit Alexander memiliki kepala besar yang tidak normal (megalencephaly), gagal tumbuh, dan kejang.

Referensi bibliografi:

• Karaaslan E, Altintas A, Senol U, dkk. Sklerosis konsentris Balo: karakteristik klinis dan radiologis dari lima kasus. AJNR Am J Neuroradiol. 2001; 22: 1362-67
• Shankar SK, Rao TV, Srivastas VK, Narula S, Asha T, Das S. Sklerosis konsentris Balo: varian dari multiple sclerosis yang terkait dengan oligodendroglioma. Bedah Saraf 1989;25:982-986