Sindrom mieloproliferatif: jenis dan penyebab

Kebanyakan orang akrab dengan istilah leukemia. Anda tahu bahwa ini adalah jenis kanker yang sangat agresif dan berbahaya di mana sel-sel kanker ditemukan dalam darah, mempengaruhi bayi sampai orang tua dan mungkin juga berasal dari sumsum Maksud saya. Ini adalah salah satu sindrom mieloproliferatif yang paling terkenal. Tapi itu tidak unik.

Pada artikel ini kami akan menjelaskan secara singkat apa itu sindrom mieloproliferatif dan kami akan menunjukkan beberapa yang paling sering.

• Anda mungkin tertarik pada: "Gangguan psikosomatis: penyebab, gejala dan pengobatan"

Sindrom mieloproliferatif: apa itu?

Sindrom mieloproliferatif adalah sekelompok sindrom yang ditandai dengan adanya a pertumbuhan dan reproduksi yang berlebihan dan dipercepat dari satu atau lebih jenis sel darah; khusus garis myeloid. Dengan kata lain, ada kelebihan beberapa jenis sel darah.

Masalah seperti ini disebabkan oleh produksi sel punca yang berlebihan yang pada akhirnya akan memproduksi sel darah merah, sel darah putih atau trombosit. Pada orang dewasa sel-sel ini hanya diproduksi oleh sumsum tulang, meskipun selama perkembangannya limpa dan hati juga memiliki kapasitas untuk memproduksinya. Kedua organ ini cenderung tumbuh pada penyakit ini karena adanya myeloid yang berlebihan darah menyebabkan mereka memulihkan fungsi ini, yang pada gilirannya menyebabkan peningkatan jumlah sel yang lebih besar optimis.

Ya ok gejala dapat bervariasi tergantung pada sindrom mieloproliferatif yang kita bicarakan, umumnya bersamaan dengan munculnya masalah anemia yang khas, seperti adanya kelemahan dan kelelahan fisik dan mental. Masalah pencernaan dan pernapasan, penurunan berat badan dan nafsu makan, pingsan, dan masalah pembuluh darah juga sering terjadi.

• Anda mungkin tertarik pada: "Perbedaan antara sindrom, gangguan dan penyakit"

Mengapa mereka diproduksi?

Penyebab penyakit ini terkait dengan mutasi pada gen Jak2 pada kromosom 9 yang menyebabkan faktor perangsang erythropoietic atau EPO bekerja terus menerus (pada subjek tanpa mutasi ini, EPO hanya bekerja bila diperlukan).

Dalam kebanyakan kasus, mutasi ini tidak turun-temurun tetapi didapat. Hal ini berspekulasi bahwa dapat mempengaruhi keberadaan bahan kimia, paparan radiasi atau keracunan.

Beberapa sindrom mieloproliferatif utama

Meskipun dengan berlalunya waktu, sindrom dan varian baru ditemukan, secara umum sindrom myeloproliferative diklasifikasikan menjadi empat jenis, dibedakan sebagian besar oleh jenis sel darah yang berkembang biak.

1. leukemia myeloid kronis

Penyakit yang dibahas dalam pendahuluan adalah salah satu dari berbagai leukemia yang ada dan salah satu sindrom mieloproliferatif yang paling terkenal. Jenis leukemia ini disebabkan oleh proliferasi yang berlebihan dari suatu jenis sel darah putih. dikenal sebagai granulosit.

Kelelahan adalah hal biasa dan kelemahan, nyeri tulang, infeksi dan pendarahan. Selain itu, akan menghasilkan gejala yang berbeda tergantung pada organ tempat sel menyusup.

Biasanya muncul dalam tiga fase: kronis, di mana astenia dan kehilangan yang muncul karena viskositas kehilangan darah, kehilangan nafsu makan, gagal ginjal, dan sakit perut (pada waktu yang biasanya didiagnosis); dipercepat, di mana masalah seperti demam, anemia, infeksi dan trombosis muncul (fase ini biasanya digunakan untuk transplantasi sumsum tulang); dan blastik, di mana gejala memburuk dan tingkat sel kanker melebihi dua puluh persen. Kemoterapi dan radioterapi sering digunakan, bersama dengan obat lain yang memungkinkan melawan kanker.

• Artikel terkait: "Jenis kanker: definisi, risiko, dan bagaimana klasifikasinya"

2. polisitemia vera

Polisitemia vera adalah salah satu kelainan yang diklasifikasikan dalam sindrom mieloproliferatif. Pada polisitemia vera, sel sumsum tulang menyebabkan munculnya eritrositosis atau adanya jumlah sel darah merah yang berlebihan (sel yang membawa oksigen dan nutrisi ke seluruh struktur tubuh). darah,. Lebih dari jumlah sel darah, yang menandai timbulnya penyakit ini adalah jumlah hemoglobin yang diangkut Jumlah sel darah putih dan trombosit yang lebih tinggi juga terlihat.

Darah menjadi lebih kental dan kental, yang dapat menyebabkan oklusi dan trombosis, serta perdarahan yang tidak terduga. Gejala khas termasuk pembilasan, kemacetan, kelemahan, gatal, dan nyeri dengan berbagai intensitas (terutama di perut), pusing, dan bahkan masalah penglihatan. Salah satu gejala yang paling spesifik adalah gatal umum di seluruh tubuh. Nyeri dengan kemerahan pada ekstremitas juga sering terjadi, disebabkan oleh gangguan oklusi dan sirkulasi pada pembuluh darah kecil. Asam urat juga cenderung meroket.

Meskipun itu serius, kronis dan membutuhkan perawatan dan pengendalian kemungkinan komplikasi, penyakit ini biasanya tidak mempersingkat harapan hidup penderitanya jika ditangani dengan benar.

3. trombositemia esensial

Sindrom ini ditandai dengan produksi berlebihan dan adanya trombosit dalam darah. Sel-sel ini terutama memenuhi fungsi pembekuan darah dan terkait dengan kemampuan menyembuhkan luka.

Masalah utama yang dapat ditimbulkan oleh penyakit ini adalah provokasi trombosis dan perdarahan pada subjek yang dapat berdampak serius pada kesehatan dan bahkan mengakhiri hidup subjek jika mereka terjadi di otak atau jantung. Ini dapat menyebabkan myelofibrosis, jauh lebih kompleks.

Secara umum, dianggap bahwa masalah ini tidak serta merta memperpendek umur penderitanya, meskipun seharusnya demikian kontrol berkala untuk mengontrol tingkat trombosit dan, jika perlu, kurangi dengan cara perlakuan.

4. mielofibrosis

Myelofibrosis adalah kelainan. Bisa primer jika muncul dengan sendirinya atau sekunder jika berasal dari penyakit lain.

Myelofibrosis adalah salah satu sindrom myeloproliferatif yang paling kompleks.. Kali ini, sel-sel punca di sumsum tulang yang seharusnya menghasilkan sel-sel darah memproduksinya secara berlebihan sedemikian rupa sehingga, dalam jangka panjang, peningkatan serat sumsum dihasilkan yang akhirnya menyebabkan pertumbuhan semacam jaringan parut yang menempati tempat tersebut sumsum. Sel darah, juga, akhirnya menjadi tidak matang dan tidak dapat menjalankan fungsinya secara normatif.

Gejala utama disebabkan oleh anemia yang disebabkan oleh sel darah yang belum matang, pertumbuhan limpa yang berlebihan yang disebabkan oleh hal ini dan perubahan metabolisme. Dengan demikian, kelelahan, astenia, berkeringat, sakit perut, diare, penurunan berat badan, dan edema sering muncul.

Mielofibrosis adalah penyakit serius di mana anemia akhirnya muncul dan bahkan penurunan drastis jumlah trombosit fungsional yang dapat menyebabkan perdarahan serius. Dalam beberapa kasus dapat menyebabkan leukemia.

Referensi bibliografi:

• Hernandez, L.; Beses, C. dan Cervantes, F. (2015). Sindrom mieloproliferatif. Informasi umum untuk pasien. AEAL Menjelaskan. Madrid.