Le 3 fasi della Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA)

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia che colpisce il cervello e il midollo spinale, causando una graduale perdita della funzione e del controllo muscolare. Le capacità di camminare, parlare e deglutire sono progressivamente compromesse fino al punto di completa perdita.

La SLA è una malattia le cui cause esatte sono ancora sconosciute, ma ha molteplici fattori che contribuiscono: genetici e ambientali. Sebbene al momento non esista una cura nota, esistono terapie che possono aiutare le persone con diagnosi di SLA a vivere più a lungo e migliorare la loro qualità di vita.

Esistono due tipi principali di SLA i cui sintomi si manifestano attraverso fasi specifiche. In questo articolo parleremo in dettaglio delle diverse fasi della SLA come una patologia che dispiega i suoi sintomi con il passare del tempo.

• Articolo correlato: "Neuropsicologia: cos'è e qual è il suo oggetto di studio?"

Cos'è la SLA?

La sclerosi laterale amiotrofica è una malattia degenerativa che attacca il sistema nervoso e produce la progressiva perdita delle funzioni motorie

. Nel mondo la prevalenza della SLA è di 5 persone su 100.000, motivo per cui è considerata una malattia rara.

È una malattia progressiva, ma la progressione dei sintomi può variare da persona a persona. Le cellule nervose chiamate motoneuroni o motoneuroni controllano le azioni muscolari volontarie delle diverse parti del corpo, come braccia, gambe e viso, e la SLA colpisce queste cellule nervose, che perdono progressivamente la loro funzione e alla fine loro muoiono. Quindi, i messaggi inviati attraverso i motoneuroni smettono di essere inviati e la capacità del cervello di controllare il movimento volontario è persa. Con il tempo, non essendo utilizzati, i muscoli iniziano a degenerare e a indebolirsi.

Sebbene la debolezza muscolare progressiva sia un sintomo che compare in tutti i pazienti con diagnosi di SLA, questo potrebbe non essere il primo segno o indicazione della malattia.

La progressione della malattia varia da persona a persona e l'inizio della malattia può essere difficile da notare, poiché non ci sono manifestazioni. Col passare del tempo, i segni e i sintomi della malattia diventano più evidenti. Alcuni dei primi sintomi visibili includono goffaggine, stanchezza insolita agli arti, crampi e spasmi muscolari e linguaggio confuso. I sintomi si diffondono in tutto il corpo con il progredire della malattia.

La funzione cerebrale si deteriora nel tempo e in alcune persone con SLA questo può portare a una forma di demenza, nota come demenza frontotemporale. Inoltre, le decisioni e i ricordi delle persone possono anche essere compromessi con il progredire della malattia. In termini di funzioni psicologiche, la labilità emotiva che risulta dalla malattia può anche indurre le persone ad avere stati d'animo e risposte emotive più variabili.

• Potresti essere interessato: "Malattie neurodegenerative: tipologie, sintomi e cure"

Fasi della SLA

Non esiste una cura per la SLA. La durata media della vita di un paziente con SLA è di 3 anni dopo la diagnosi. Il 20% vivrà 5 anni e il 10% 10 anni. Solo il 5% delle persone con SLA vive 20 anni o più. La maggior parte dei pazienti diagnosticati muore entro 2-10 anni dalla diagnosi a causa di insufficienza respiratoria conseguente alla progressiva perdita di funzione.

Non esiste una definizione ufficiale degli stadi della SLA, poiché la malattia progredisce in modo diverso per ogni paziente. Alcune persone sperimentano sintomi diversi in momenti diversi e il progresso del condizione e le sue conseguenze sono variabili, alcune persone perderanno la funzione più rapidamente cosa gli altri. Avendolo detto, In generale, la SLA può essere suddivisa in tre fasi: precoce, intermedia e tardiva..

fasi iniziali

Sebbene vi siano casi di esordio precoce, l'età media di esordio della malattia è di 50 anni. La malattia inizialmente progredisce lentamente e spesso è indolore, che può indurre i pazienti a ritardare a lungo la visita dal medico.

Se i primi sintomi influenzano il linguaggio o la capacità di deglutizione dei pazienti, si parla di "SLA a esordio bulbare".

Se le mani e i piedi vengono colpiti per la prima volta e si verificano movimenti muscolari anormali, è noto come "SLA a esordio degli arti".

A volte la malattia inizia con una perdita di peso corporeo o massa muscolare o respirazione anormale. Circa il 3% dei pazienti sperimenta problemi respiratori come primo sintomo.

All'inizio, le persone in genere sperimentano debolezza muscolare, rigidità e crampi. Poiché non esiste una progressione lineare della malattia, alcune persone possono avere più sintomi di altre. Le persone potrebbero non essere in grado di svolgere le attività quotidiane, poiché i sintomi influiscono muscoli: i pazienti con SLA possono cadere, far cadere cose o non essere in grado di abbottonarsi Maglietta.

• Articolo correlato: "Parti del Sistema Nervoso: funzioni e strutture anatomiche"

fase intermedia

La SLA è una malattia variabile nel suo sviluppo. A volte la progressione è lenta, si verifica negli anni e ha periodi di stabilità con diversi livelli di disabilità. Altre volte è veloce e non ci sono periodi stabili.

Durante questa fase della SLA si possono manifestare diversi sintomi: Difficoltà a deglutire e respirare. I muscoli possono paralizzarsi, la perdita muscolare è vissuta e anche questi possono ridursi. Le articolazioni perdono movimento, la parola rallenta e i pazienti possono ridere o piangere in modi che non riescono a controllare.

La parola, la deglutizione e la respirazione sono alla fine influenzate dalla malattia: spesso i pazienti con SLA mostrano segni di coinvolgimento bulbare quando debolezza e paralisi si estendono ai muscoli dei tronchi dei loro corpi.

Il paziente può perdere la capacità di parlare completamente e avere difficoltà a deglutire, e una ridotta capacità di tossire. Questi problemi mettono i pazienti a rischio di vari problemi respiratori (soffocamento, infezioni respiratorie, polmonite) e malnutrizione.

Con il progredire della malattia, i muscoli utilizzati per la respirazione possono deteriorarsi e perdere la funzione, richiedendo al paziente di essere su un ventilatore per tutta la vita.

I cambiamenti muscolari che una persona può sperimentare durante le prime fasi della SLA possono peggiorare durante le fasi intermedie della malattia. Ciò significa che i sintomi possono interessare anche altre parti del corpo. I pazienti hanno sempre più bisogno di aiuto per svolgere le attività quotidiane quando la malattia entra in questa fase.

Il paziente sarà curato da più équipe specializzate. Al giorno d'oggi, la pneumologia ha fatto grandi progressi, che possono aiutare la qualità della vita del paziente in questa fase della SLA.

• Potresti essere interessato: "Psicologia della salute: storia, definizione e campi di applicazione"

fasi successive

Nel tempo, il paziente diventa pienamente consapevole della propria malattia e della sua progressione. Spesso questa consapevolezza provoca problemi psicologici legati alla paura di morire e all'incapacità fisica. Il paziente può avere a che fare con ansia o depressione. La qualità della vita è uno degli obiettivi principali del trattamento della SLA, poiché il paziente e la sua famiglia devono affrontare insieme tutti gli aspetti della malattia.

Quando il paziente ha la SLA, diventa completamente dipendente dagli altri. I pazienti e le loro famiglie devono affrontare tutte le fasi della malattia con l'aiuto di professionisti specializzati.

Quando una persona raggiunge le fasi successive della malattia, tutti i suoi muscoli iniziano a paralizzarsi, compresi quelli della gola e della bocca. Ciò rende impossibile parlare, mangiare o bere. Potrebbe essere necessario un tubo per fornire cibo e bevande alla persona.

Il paziente può anche sviluppare le seguenti complicanze: insufficienza respiratoria, malnutrizione e polmonite.

Anche alcune persone che hanno la SLA si sviluppano demenza frontotemporale (DFT), mentre altri a cui inizialmente viene diagnosticata la DFT sviluppano sintomi di SLA, FTD è anche un disturbo progressivo che colpisce il linguaggio, il comportamento e personalità.

conclusione

La SLA è una malattia che colpisce i neuroni che controllano il movimento e produce una progressiva perdita delle funzioni motorie.

Non esiste una cura per la SLA, è considerata una malattia progressiva. Sebbene le sue fasi non siano ufficialmente definite, trattandosi di una malattia abbastanza variabile nella comparsa dei sintomi e nel suo sviluppo.

In generale, la sclerosi laterale amiotrofica può essere suddivisa in tre fasi. Nelle prime fasi può causare spasmi muscolari o debolezza. Nelle fasi successive possono verificarsi paralisi, problemi respiratori o perdita di massa muscolare. La causa più comune di morte è l'insufficienza respiratoria dovuta alla perdita di funzionalità.

Le persone con SLA possono migliorare la propria vita utilizzando diverse opzioni di trattamento che includono anche il supporto per la salute mentale.