Sindromi mieloproliferative: tipologie e cause

La maggior parte delle persone ha familiarità con il termine leucemia. Sai che questo è un tipo di cancro molto aggressivo e pericoloso in cui si trovano cellule tumorali nel sangue, interessando i neonati fino agli anziani e probabilmente originando anche nel midollo Intendo. È una delle sindromi mieloproliferative più note. Ma non è unico.

In questo articolo descriveremo brevemente cosa sono le sindromi mieloproliferative e ne indicheremo alcune tra le più frequenti.

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Sindrome mieloproliferativa: cosa sono?

Le sindromi mieloproliferative sono un gruppo di sindromi caratterizzate dalla presenza di a crescita e riproduzione eccessiva e accelerata di uno o più tipi di cellule del sangue; in particolare delle linee mieloidi. In altre parole, c'è un eccesso di alcuni tipi di cellule del sangue.

Questi tipi di problemi sono causati da eccessiva produzione di cellule staminali che finirà per produrre globuli rossi, globuli bianchi o piastrine. Negli adulti queste cellule sono prodotte solo dal midollo osseo, sebbene durante lo sviluppo anche la milza e il fegato abbiano la capacità di produrle. Questi due organi tendono a crescere in queste malattie a causa dell'eccessiva presenza di mieloide il sangue li fa recuperare questa funzione, che a sua volta provoca un aumento ancora maggiore del numero di cellule sanguigno.

Sì ok i sintomi possono variare a seconda delle sindromi mieloproliferative di cui stiamo parlando, generalmente coincidono nella comparsa di problemi tipici dell'anemia, come la presenza di debolezza e stanchezza fisica e mentale. Sono comuni anche problemi gastrointestinali e respiratori, perdita di peso e appetito, svenimenti e problemi vascolari.

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Perché vengono prodotti?

Le cause di queste malattie sono associate a mutazioni nel gene Jak2 sul cromosoma 9, che causa il fattore stimolante eritropoietico o EPO agisce continuamente (nei soggetti senza queste mutazioni, l'EPO agisce solo quando necessario).

Nella maggior parte dei casi queste mutazioni non sono ereditarie ma acquisite. Si ipotizza che può influenzare la presenza di sostanze chimiche, l'esposizione alle radiazioni o l'avvelenamento.

Alcune delle principali sindromi mieloproliferative

Anche se con il passare del tempo si scoprono nuove sindromi e varianti di queste, in genere le sindromi mieloproliferative sono classificate in quattro tipi, differenziati in gran parte dal tipo di cellule del sangue che proliferano.

1. leucemia mieloide cronica

La malattia discussa nell'introduzione è una delle diverse leucemie esistenti e una delle sindromi mieloproliferative più conosciute. Questo tipo di leucemia è causato dall'eccessiva proliferazione di un tipo di globuli bianchi. noto come granulocita.

La fatica è comune e astenia, dolore osseo, infezioni e sanguinamento. Oltre a questo, produrrà sintomi diversi a seconda degli organi in cui si infiltrano le cellule.

Di solito appare in tre fasi: cronica, in cui l'astenia e la perdita di quella compaiono a causa della viscosità perdita di sangue, perdita di appetito, insufficienza renale e dolore addominale (momento in cui di solito è essere diagnosticato); l'accelerato, in cui insorgono problemi come febbre, anemia, infezioni e trombosi (questa è la fase in cui solitamente si ricorre al trapianto di midollo osseo); e il blastico, in cui i sintomi peggiorano e il livello delle cellule tumorali supera il venti per cento. Vengono spesso utilizzate la chemioterapia e la radioterapia, insieme ad altri farmaci che consentono di combattere il cancro.

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2. policitemia vera

La policitemia vera è uno dei disturbi classificati all'interno delle sindromi mieloproliferative. Nella policitemia vera, le cellule del midollo osseo causano la comparsa di eritrocitosi o la presenza di quantità eccessiva di globuli rossi (le cellule che trasportano ossigeno e sostanze nutritive al resto delle strutture del corpo) il sangue,. Più del numero di cellule del sangue, ciò che segna l'inizio di questa malattia è la quantità di emoglobina che viene trasportato Si osserva anche un numero maggiore di globuli bianchi e piastrine.

Il sangue diventa più denso e più viscoso, che può causare occlusioni e trombosi, nonché sanguinamento inatteso. I sintomi tipici includono rossore, congestione, debolezza, prurito e dolore di varia intensità (soprattutto nell'addome), vertigini e persino problemi di vista. Uno dei sintomi più specifici è il prurito generalizzato in tutto il corpo. Comune è anche il dolore con arrossamento delle estremità, causato da occlusione e difficoltà di circolazione nei piccoli vasi sanguigni. Anche l'acido urico tende a salire alle stelle.

Sebbene è grave, cronico e richiede trattamento e controllo delle possibili complicanze, questa malattia di solito non accorcia l'aspettativa di vita di chi ne soffre se trattata correttamente.

3. trombocitemia essenziale

Questa sindrome è caratterizzata dall'eccessiva produzione e presenza di piastrine nel sangue. Queste cellule svolgono principalmente la funzione di coagulazione del sangue e sono correlate alla capacità di guarire le ferite.

I problemi principali che questa malattia può causare è la provocazione di trombosi e sanguinamento nel soggetto, che potrebbe avere gravi ripercussioni sulla salute e persino porre fine alla vita del soggetto se si verificano nel cervello o nel cuore. Può portare alla mielofibrosi, molto più complessa.

In generale, si ritiene che questo problema non accorci necessariamente la vita di chi ne soffre, anche se dovrebbe controlli periodici per controllare il livello delle piastrine e, se necessario, ridurlo mediante trattamento.

4. mielofibrosi

La mielofibrosi è una malattia. Può essere primario se compare da solo o secondario se deriva da un'altra malattia.

La mielofibrosi è una delle sindromi mieloproliferative più complesse.. Questa volta, le cellule staminali nel midollo osseo che dovrebbero produrre le cellule del sangue le sovragenerano in modo tale che, a lungo andare, si generano incrementi nelle fibre del midollo che finiscono per provocare la crescita di una specie di tessuto cicatriziale che occupa il posto del midollo. Allo stesso modo, le cellule del sangue finiscono per essere immature e incapaci di svolgere le loro funzioni in modo normativo.

I sintomi principali sono dovute all'anemia causata da cellule del sangue immature, l'eccessiva crescita della milza causata da questo e le alterazioni del metabolismo. Pertanto, è comune la comparsa di affaticamento, astenia, sudorazione, dolore addominale, diarrea, perdita di peso ed edema.

La mielofibrosi lo è una grave malattia in cui finisce per comparire l'anemia e anche una drastica riduzione del numero di piastrine funzionali che possono causare gravi emorragie. In alcuni casi può portare alla leucemia.

Riferimenti bibliografici:

• Hernández, L.; Besse, C. e Cervantes, F. (2015). Sindromi mieloproliferative. Informazioni generali per il paziente. AEAL spiega. Madrid.